Miología y patologías musculares

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Salud ocupacional Patologia Karteikarten am Miología y patologías musculares, erstellt von Wanda Reyes am 21/06/2024.
Wanda Reyes
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Tejido muscular esquelético La mayoría de estos mueven al hueso
Músculo estriado En el microscopio se observan bandas proteicas claras y oscuras alternantes principalmente actúa de manera voluntaria
Mencione las propiedades del tejido muscular -Excitabilidad eléctrica -Contractilidad -Extensibilidad -Elasticidad
¿Qué es la excitabilidad eléctrica? -Capacidad de responder a estímulos generando señales eléctricas denominadas potenciales de acción (impulsos)
¿Qué es la contractilidad? Capacidad del tejido muscular de contraerse enérgicamente cuando es estimulado por un potencial de acción
¿Qué es la extensibilidad? Capacidad del tejido muscular de estirarse dentro de ciertos límites sin ser lesionado
¿Qué es la elasticidad? Capacidad del tejido muscular de recuperar su longitud y forma originales después de la contracción o la extensión
¿Qué compone la histología del tejido muscular? -Sarcolema -Sarcoplasma -Miofibrillas -Retículo sarcoplasmático -Cisternas terminales
¿Qué es el sarcolema? Membrana citoplasmática de las fibras musculares
¿Qué es el sarcoplasma? Citoplasma de una fibra muscular, contiene glucógeno y mioglobina
¿Qué son las miofibrillas? -Orgánulos contráctiles del músculo esquelético -Tienen 2 micro unidades de diámetro -Se extiende a lo largo de toda la fibra muscular
¿Qué es el retículo sarcoplasmático? Rodean cada miofibrilla con sacos membranosos llenos de líquido
¿Qué son las cisternas terminales? -Sacos terminales dilatados del retículo sarcoplasmático - Brotan del túbulo transverso de ambos lados -Un túbulo transverso y dos cisternas forman una triada
¿Qué pasa cuando la fibra muscular está relajada? -El retículo sarcoplasmático almacena iones de calcio (ca+) -La liberación de los iones de calcio de las cisternas terminales del retículo sarcoplasmático desencadena la contracción muscular
¿Qué contienen las miofibrillas? -Filamentos finos: 8 nm de diámetro y 1-2 micro unidades de largo -Filamentos gruesos 16nm de diámetro y 1-2 micro unidades de largo -Los filamentos contenidos en una miofibrilla no se extienden a lo largo de toda la fibra muscular sino que se disponen en compartimentos denominados sarcómeros, que son las unidades básicas de la miofibrilla
¿Cuál es la proteína que compone los filamentos finos? Actina
¿Cuáles son los componentes de un sarcómero? -Discos Z -Banda A -Banda I -Zona H -Línea M
¿Qué son los discos Z? Regiones angostas del material denso. en forma de placas, que separan un sarcómero
¿Qué es la banda A? Parte media oscura del sarcómero, que se estiende por toda la longirud de los filamentos finos que se superponen con los filamentos gruesos
¿Qué es la banda I? Región más clara, menos densa del sarcómero, que contienen el resto de los filamentos finos, pero no de los filamentos gruesos. Un disco Z atraviesa el centro de cada banda I
¿Qué es la zona H? Región angosta en el centro de cada banda A, que contiene filamentos gruesos pero no filamentos finos
¿Qué es la línea M? Región en el centro de la zona H que contiene proteínas que mantiene unidos a los filamentos gruesos en el centro del sarcómero
¿En qué se dividen las proteínas de las fibras del músculo esquelético? -Proteínas contráctiles -Proteínas regulatorias -Proteínas estructurales
¿Qué son y en qué se dividen las proteínas contráctiles? -Son proteínas que generan fuerza durante las contracciones musculares -Se dividen en: Actina y miosina
¿Qué es la miosina? Forma el filamento grueso; la molécula consiste en una cola y dos cabezas de miosina, que se unen a los sitios de unión a miosina de las moléculas de actina del filamento fino durante la contracción muscular
¿Qué es la actina? Es el componente principal del filamento fino; cada molécula de actina tiene un sitio de unión a miosina, al que se une la cabeza de miiosina del filamento grueso durante la contracción muscular
¿Qué son y en qué se dividen las proteínas regulatorias? -Son proteínas que ayudan a activar y desactivar el proceso de contracción muscular -Se dividen en: Tropomiosina y Troponina
¿Qué es la tropomiosina? Componente del filamento fino; cuando la fibra del músculo esquelético está relajada, la tropomiosina cubre los sitios de unipon a miosina de las moléculas de actina, lo que impide la unión de la miosina a la actina
¿Qué es la troponina? Componente del filamento fino; cuando los iones de calcio (Ca2+) se unen a la troponina, ésta modifica su forma; este cambio conformacional desplaza a la tropomiosina de los sitios de unión a miosina de las moléculas de actina, lo que posibilita el comienzo de la contracción cuando la miosina se une a la actina
¿Qué son las proteínas estructurales? Proteínas que mantienen la correcta alineación de los filamentos gruesos y finos de las miofibrillas, confieren elasticidad y extensilibilad a las miofibrillas, y conectan a las miofibrillas con el sarcolema y la matriz extracelular.
¿En qué se dividen las proteínas estructurales? -Tinina -α-actinina -Miomesina -Nebulina -Distrofina
¿Qué es la titina? Conecta al disco Z con la línea M del sarcómero, lo que ayuda a estabilizar la posición del filamento grueso; puede estirarse y recuperar su longitud origunal sin sufrir daños, y por lo tanto, es responsable de gran parte dela extensibilidad y elasticidad de las miofibrillas.
¿Qué es la α-actinina? Proteína estructural de los discos Z que se une a moléculas de actina de los filamentos finos y a moléculas de titina
¿Qué es la miomesina? Proteína estructural que forma la línea M del sarcómero; se une a moléculas de titina y conecta entre sí
¿Qué hace la nebulina? Envuelve cada filamento fino en toda su longitud; ayuda a fijar los filamentos finos a los discos Z y regula la longitud de los filamentos finos durante el desarrollo
¿Qué hace la distrofina? Une filamentos finos del sarcómero a proteínas integrales de membrana del sarcolema que, a su vez, están unidas a proteínas de la matriz del tejido conectivo
1 paso del ciclo de contracción La cabezas de miosina hidrolizan ATP, lo que las reorienta y carga de energía
2 paso del ciclo de contracción Las cabezas de miosina se unen a la actina y forman puentes cruzados
3 paso del ciclo de contracción Los puentes cruzados se miosina rotan hacia el centro del sarcómero (contracción)
4 paso del ciclo de contracción Cuando las cabezas de miosina se unen a ATP, los puentes cruzados se desacoplan, de la actina
¿Cómo continúa el ciclo de contracción? Si se dispone de ATP y el nivel de iones de calcio (Ca2+) del sarcoplasma es alto
Defina la D.M Duchenne Enfermedad neuromuscular hereditaria más frecuente
Defina la etiología de la D.M Duchenne -El gen resposable es el locus Xp21 del brazo corto del cromosoma X, es más común en varones -Ausencia de la proteína estructural distrofina -Daño progresivo muscular crónico -Degeneración segmentaria de la miofibrilla, por deficiencia de proteínas el sarcolema -Al avanzar la enfermedad el tejido muscular se sustituye por colágeno y células grasas, distorsionando la estructura fascicular del músculo. -Aumento de la creatina fosfoquinasa 10 veces más de lo normal
Defina la etiología de la D.M Becker Enfermedad vinculada al cromosoma xel locus Xp21 del brazo corto del cromosoma X, es más común en varones -Presencia de distrofina pero en menor cantidad inicio más tardío a los 11 años -3 en 100mil nacidos vivos, los pacientes afectados transmitirán el gen a sus hijas que serán portadoras -Aumento de la creatina fosfoquinasa 5 veces más de lo normal
Mencione la fisiopatología de D.M Duchenne y Becker -La membrana de la fibra muscular contienen un grupo de proteínas, que evitan el daño a medida que las fibras musculares desarrollan su funcionalidad. -Cuando la distrofina está ausente o disminuída deja la membrana vulnerable a los daños mecánicos -Se daña la membrana protectora, -Se capta exceso de calcio, lo que causa más daño llevando a la degeneración muscular progresiva
Síntomas de las distrofias musculares -Debilidad musc. prox. y simétrica, perdida de la marcha 7-11 años (Becker) -Duchenne signos y síntomas alrededor de los 5 años. -Complicaciones osteomusculares y cardiorespiratorias -Espectativa de vida antes de los 30
Tratamiento para las distrofias musculares -Corticoides manteniendo la marcha autónoma por más tiempo, retrasa la escoliosis y mejora la fuerza muscular -Estrategias moleculares, reemplazo del gen endógeno y sobre expresión, inhibición de modificadores del fenotipo
Etiología de la distrofia miotónica -Es más frecuente en adultos, afectando a 1/8k -Orígen genético, afecta ambos sexos por igual -Se hereda de forma autosómica dominante (si hay un padre afectado existe un 50% de probabilidad)
Se produce por la alteración o mutación en el cromosoma 19 del gen DMPK D. Miotónica tipo 1 o enf. de Steinert
Causada por la alteración o mutación del gen 9 ZNF9 del cromosoma 3 D. Miotónica tipo 2 o síndrome de Ricker
Fisiopatología de la D. miotónica Alteración autosómica dominante, debido a una expansión de la repetición inestable del trinucleótido, se localiza en la región 3 no codificante del cromosoma 19q13.3
Síntomas de la D. Miotónica -Debilidad muscular -Miotonía -Dificultad respiratoria -Sueño excesivo
¿Qué es la miotonía? Dificultad que tienen los músculos para relajarse luego de una contracción moderada o intensa
Tratamiento para la D. Miotónica -Hasta la fecha no existe un tratamiento curativo -Existen múltiples medicamentos que pueden mejorar algunos síntomas.
Mencione la etiología de las miopatías congénitas -Trastornos neuromusc. que pueden estar presentes en el momento del nacimiento -Genes que codifican proteínas del sarcómero o relacionados con la señal de Ca. -Genera debilidad en el momento del nacimiento o durante el periodo neonatal, en algunos casos retrasos del desarrollo motor en las etapas más tardías en la infancia
Fisiopatología de la miopatía congénita Ocasionan defectos en varias proteínas necesarias para el tono y la contracción musc. lo que hace que fisiológicamente interfieran con alteraciones en los canales de iones, haciendo que sea muy poca la act. eléctrica que fluye por las células musculares
Síntomas de la miopatía congénita -Baja la fuerza musc. -Debilidad en los músculos, principalmente la región superior de los brazos, muslos, pelvis y
Tratamiento para las miopatías congénitas -No hay un tratamiento específico -Uso de corticosteroides -La T.O y Fisio educan pacientes para ejercicios específicos de fortalecimiento y estiramiento para mejorar fuerza y flexibilidad -Patrón nutricional adecuado a la evaluación del px
Etiología de las miopatías inflamatorias -Puede ser causa de infección, enf. autoinmunitarias y D.M -Enf. parasitarias como toxoplasmosis
Síntomas de las distrofias inflamatorias -Conlleva a una degeneración de los músculos esqueléticos -Dif. para levantarse, subir escaleras o levantar los brazos -Dif. para deglutir o respirar
Tratamiento para las miopatías inflamatorias -Hidroterapia -Crioterapia
Mencione la etiología de la miastenia grave -Enf. autoinmunitaria caracterizada por debilidad del músculo -Se da a cualquier edad -Se presentan anticuerpos en el receptor de acetilcolina (Participa directamente en la patogenia de la misma) -Los anticuerpos pueden lesionar la acetilcolina o inhibir la unión de moléculas de acetilcolina con el receptor
Mencione la fisiopatología de la miastenia grave -Su propio sist. inmunitario genera anticuerpos que obstruyen y cambian algunas de las señales nerviosas a los músculos -Los anticuerpos bloquean la función de la proteína tirosina quinasa -Los anticuerpos inhiben la unión de moléculas de acetilcolina con el receptor
Síntomas de la miastenia grave -Principalmente debilidad muscular -Se afectan principalmente los músc. de los párpados y los que controlan los mvtos oculares -Afección en los músculos faciales y cuello, provoca limitación al masticar
Tratamiento de la miastenia grave -Inmunoterapias crónicas, que disminuyen la cantidad de anticuerpos en sangre -Tratamiento quirúrgico del timo, obligatorio cuando existe tumor
Mencione la etiología del lipoma -Pueden originarse en cualquier parte del cuerpo, mayormente en tejido subcutáneo -Masas de crecimiento lento, casi no causan dificultades al px -Se componen de tejido adiposo indistinguible de la grasa normal
Fisiopatología del lipoma -Proliferación de células adiposas encapsuladas de tamaño variado
Síntomas del lipoma -Pueden ser nulos -En la mayoría de casos son asintomáticos -El px se presenta un bulto suave y redondeado que se mueve debajo de la piel
Etiología del liposarcoma -Neoplasias malignas de adipocitos -Pico de incidencia entre los 40-60 años, ligera prevalencia en el sexo masculino -Se origina principalmente en tejidos blandos profundos
Fisiopatología de los liposarcomas Puede producirse en células grasas de cualquier parte del cuerpo, normalmente en los músculos de las extremidades o el abdomen
Síntomas del liposarcoma -Pueden ser nulos -Mayormente son asintomáticos -El px presenta un bulto suave y redondeado que se mueve debajo de la piel
Tratamiento del liposarcoma -Cirugía para extirpar el tumor y prevenir recaídas -Radioterapia y quimioterapia
Etiología de los fibrosarcomas -Neoplasias malignas formadas por fibroblastos, se da principalmente en adultos -Principalmente en tejidos profundos del muslo, rodilla y tronco -Pueden producir metástasis por vía hematógena a los pulmones
Síntomas del fibrosarcoma -Las etapas iniciales no tienen síntomas -Puede crecer a tamaños grandes
Tratamiento del fibrosarcoma -Extirpar el tumor quirúrgicamente -Radioterapia
Mencione la etiología del dermatofibrosarcoma protuberante -Lesiones nodulares de crecimiento lento, afectan la dermis y tejido subcutáneo -Se componen de céculas fibroblasticas hinchadas -La mayoría de px son adultos
Síntomas del dermatofibrosarcoma protuberante -Lesión asintomática e inespecífica -Crece lentamente y puede adoptar aspectos distintos -A medida que el tumor avanza infiltra los tejidos en profundidad y extensión y desarrolla lobulaciones en superficie
Tratamiento del dermatofibrosarcoma protuberante -El tratamiento de elección es la resección amplia del tumor -Puede utilizarse radioterapia aislada o en combinación con el quirúrgico
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