Se sospecha en :
Hipertensos jóvenes
Hipertensos con: Pérdida de peso, crisis convulsivas, Hipotensión ortostática, choque inexplicable
Neurofibromatosis, MEN2, Von Hippel-Lindau, mutaciones en SDHB, SDHC o SDHD
Choque/respuestas graves en: parto, cirugía, inducción de anestesia
Labilidad notoria de la presión arterial Antecedente familiar de feocromocitoma
Rx: masa suprarrenal o en paraganglio
Fisiopatología:
Hipersecreción persistente de catecolaminas (paraganglioma sólo noradrenalina o nada)
Episodios hipertensivos por compresión o hemorragias espontáneas del tumor
También pueden secretar:
Neuropéptido Y (estimula hipertensión)
Péptido relacionado con la hormona paratiroidea (hiperparatiroidismo)
Enolasa específica para neurona (marcador de malignidad)
Cromogranina (marcador tumoral --> CgA
Manifestaciones clínicas:
hipertensión (90%), cefaleas (80%), diaforesis (70%), palpitaciones o taquicardia (60%), ansiedad episódica (60%), temblor (40%), dolor abdominal o torácico (35%), palidez (30%) y náuseas o vómitos (30%), fiebre (28%), fatiga (25%), rubor (18%) y disnea (15%), estreñimiento (13%), diarrea (6%), cambios visuales (12%)
Puede haber cardiomiopatía hipertensiva, crisis multisistémica y síndrome coronario agudo
Dx:
Medir metanefrinas plasmáticas libres y catecolaminas plasmáticas
Medición de cromogranina A sérica para silenciosos
Localización:
CT, MRI, MIBG, PET,
Sólo se sabe si es maligno si se demuestran metástasis (sobretodo en hueso, abdomen y pulmón): todos pueden metastatisar; riesgo más alto en paragangliomas y en invasión local extensa --> Vigilar a largo plazo (metanefrinas y catecolaminas plasm, CT/MRI)
Tx médico: Estabilizar estado hemodinámico
Bloquedores alfa arenérgicos (con buena hidratación y vigilancia) o Bloqueadores de canales de calcio; inhibidores de enzima convertidora de angiotensina; Bloqueadores beta adrenérgicos (sólo después de los alfa)
Evitar ejericio y alñimentos con tiramina (vino, cerveza, queso, chocolate, café, plátano, habas, otros)
Manejo quirúrgico
Preoperatorio: llegar por lo menos a 135/85 mmHg (con tx méxico --> Antihipertensores y antiarrítmicos)
Preferiblemente laparoscopía
Dextrosa IV para evitar hipoglucemia posoperatoria
En metástasis:
Resecar masa grandes
Terapia co CVD (ciclofosfamida, vincristina, dacarbazina), bifosfonatos, radioterapia, embolización arterial o terapia con I-MIBG