Glomerulopatías primarias

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• Glomerulopatías primarias

• Definición

• Alteraciones que afectan al glomérulo en su estructura, función, o en ambas cosas, en ausencia de enfermedad sistémica

• Etiología

• En la  mayoría  no se identifica la causa

• Agentes infecciosos  Autoinmunidad Fármacos ​​​​​Enfermedades hereditarias Factores ambientales

• Manifestaciones clínicas

• Se pueden determinar cinco síndromes

• Síndrome nefrítico 

• Hematuria Cilindros eritrocitarios Proteinuria Disminución de la función renal Hipertensión y edema

• Deterioro de la función renal de forma rápida Proteinuria Insuficiencia renal aguda, o ambas.

• Glomerulonefritis rápidamente progresiva 

• Glomerulonefritis crónica 

• Proteinuria en rangos no nefróticos Alteraciones del sedimento urinario Hipertensión arterial  i​​​​​nsuficiencia renal con evolución crónica

• Síndrome nefrótico 

• Proteinuria de 3.5 g/día/1.73m2 Hipoalbuminemia Hiperlipidemia Lipiduria

• Hematuria asintomática con o sin proteinuria 

• Diagnóstico

• EGO

• Cilindros granulosos y eritrocitarios que indican afección glomerular en más de 90% de los casos; la observación de eritrocitos malformados es un equivalente a glomerulonefritis.

• Dx definitivo

• Biopsia renal

• Características de las glomerulopatías

• Glomerulonefritis rápidamente progresiva

• Pérdida rápida y progresiva de la función renal, se acompaña de oliguria y no se le conoce una causa específica (50% idiopáticas) Histológicamente se caracteriza por “semilunas” en más de 50% de los glomérulos.

• Se clasifica en tres tipos:

• Tipo I (anticuerpos anti-MBG) que es la de peor pronóstico (50% desarrolla IRC) Tipo II (complejos inmunitarios) Tipo III (pauciinmune).

• Tx: Esteroides e inmunodepresores

• Glomerulonefritis membranosa

• Causa más común de síndrome nefrótico en adultos. 15% de los casos se manifiesta por proteinuria en rangos no nefróticos. Idiopáticas (85%)

• Tx;  Inicial: IECA o ARA, diuréticos, estatinas y restricción de sal Responden poco al tx con esteroides

• Enfermedad de cambios mínimos

• 15 y 20% de los síndromes nefróticos idiopáticos en el adulto e incluso de la población geriátrica.

• La biopsia es normal por microscopia de luz e inmunofluorescencia, el único hallazgo es la pérdida de los pedicelos de las células endoteliales.

• Tx: Esteroides e inmunodepresores

• Glomeruloesclerosis focal y segmentaria

• Esclerosis de algunos glomérulos y, en aquellos afectados, la lesión es solamente en una porción del capilar. 10 a 35% de los síndromes nefróticos del adulto. Alta incidencia de hematuria, disminución en el índice de filtración glomerular e hipertensión. Frecuente progresión a glomeruloesclerosis crónica. Aproximadamente 50% desarrolla enfermedad renal terminal a 10 años.

• Glomerulonefritis membranoproliferativa

• Alteraciones en la membrana basal, proliferación de células glomerulares e infiltración por leucocitos. Glomerulonefritis mesangiocapilar. 10 y 20% de los síndromes nefróticos del adulto.

• Se divide en dos variantes: tipos I y II (enfermedad de depósitos densos).

• Nefropatía por IgA

• Causa más común de glomerulonefritis en el mundo Hematuria micro o macroscópica ​​​​​​Primera causa de insuficiencia renal terminal dentro del grupo de pacientes con glomerulopatías primarias (15-40% a 20 años) Característicos: Depósitos de IgA polimérica en el mesangio Más común en hombres (2:1- 6:1)

• Tx: IECA, ácidos grasos omega 3 y esteroides

• Glomerulopatía colagenofibrótica

• Rara, idiopática Se caracteriza por una acumulación masiva de fibras de colágeno tipo III atípico en la matriz mesangial y en el espacio subendotelial.

• Glomerulopatía lipoproteínica

• Rara enfermedad hereditaria en la que se observan trombos de lipoproteínas en los capilares glomerulares. Mutación en el gen de la lipoproteína Apo E  

• Glomerulopatía inmunotactoide

• Depósitos glomerulares que parecen microtúbulos paralelos en la microscopia electrónica, además de IgG y complemento C3 por inmunofluorescencia.

• Contribuyen con 10% a las enfermedades renales terminales

• Verónica Ayelén Díaz Andrade  217799576