Trastornos mielodisplásicos

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Medicina Flowchart on Trastornos mielodisplásicos, created by Luis BL on 03/04/2020.
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  • Trastornos mielodisplásicos
  • Definición
  • La mielodisplásia es un trastorno clonal neoplásico que se caracteriza por: Hematopoyesis ineficaz Citopenias Medula ósea hipercelular Riesgo elevado de transformación de LMA
  • Epidemiología
  • Idiopático: >70 años de edad Predomino en varones Presente en la insuficiencia de medula ósea
  • Secundaria Asociado a tratamiento de la enfermedad 15% de incidencia tras culminar Tx de cáncer hace 10 años La edad es indistinta
  • Niños Muy poco frecuente Mayor probabilidad en pacientes con leucemia monocítica
  • Etiologia
  • Exposiciones ambientales: Radiación Benceno
  • TX antineoplásicos: Alquilantes radiomimeticos como Busulfán, Procarbazina Inhibidores de la topoisomerasa del DNA
  • Hemopatía mieloide clonal: Anemia de Fanconi Envejecimiento Anemia aplasica
  • Fisiopatología
  • Es un trastorno clonal de la célula madre hematopoyética que provoca una alteración de la proliferación y la diferenciación celular. Podemos encontraren un 50% de los casos alteraciones citogenicas
  • Aneuploidía más frecuente que translocación. Hibridacion genómica comparativa Matrices de polimorfismo de nucleótidos Revelan defectos cromosómicos en un alto %
  • Clasificación
  • OMS 1999
  • Clasificación Franco-Británica Americana FABA 1976
  • Manifestaciones Clínicas
  • 50% de los pacientes son asintomáticos
  • Etapa temprana: Fatiga Debilidad Disnea Palidez Artralgias
  • Granulocitopenia genera INFECCIONES Trombocitopenia genera HEMORRAGIAS Dermatosis neutrofilica Seudo anomalía de Perger-Huet
  • Pruebas de Laboratorio
  • Celularidad normal o hipercelularidad Diseritropoyeticos Sideroblastos anulares Aumento de mieloblastos con deficiencia de gránulos
  • Tratamiento
  • Transplante de células madre hematopoyéticas Dosis baja de fármacos citotóxicos Azacitadina y decitabina Lenalidomida Factores de crecimiento G-CSF
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