Su falta causa infecciones bacterianas piógenas frecuentes(alta morbilidad)
C5, C6 , C7 C8 Y C9
Importantes en la defensa contra encapsulados
Su deificiencia provoca infecciones por bacterias Neisseri: Neisseria meningiditis y Neisseria gonorrhoeae
Importantes en la eliminación de cuerpos apoptósicos e inmunocomplejos circulantes
Mas de 50% presenta reacciones autoinmune relacionadas a Lupus Eritematoso
DEFICIENCIAS EN LAS PROTEINAS REGULADORAS DEL SISTEMA DE COMPELENTO
C1 INH
Amortiguador de las via clásica y vía de las lectinas
Su deficiencia causa una enfermedad hereditaria autosomica dominante llamada edema angioneurótico hereditario
Factor I
Degrada C3b asociado a células
Su deficiencia causa C3 plasmático agotado debido a la formación descontrolada de C3- convertasa provocando frecuentes infecciones bacterianas piógenas
Factor H
Inhibe la unión de Bb a C3b( vía alternativa
Su deficiencia provoca una activación excesiva de la via alternativa
Glomerulonefritis causada por la eliminacion unadecuad de inmunocomplejos
DEFICIENCIA DE LOS RECEPTORES DEL SISTEMA DE COMPLEMENTO
Falta de CR3 Y CR4 debido a utaciones en gen de la cadena Beta