Deficiencias del sistema de complemento

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Deficiencias del sistema de complemento
david castillo
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  • DEFICIENCIAS GENÉTICAS DEL SISTEMA DE COMPLEMENTO
  • C1q
  • C2
  • C4
  • DEFICIENCIAS EN LAS PROTEÍNAS DEL COMPEMENTO
  • C3
  • Papel central en la opsonización
  • Su falta causa infecciones bacterianas piógenas frecuentes(alta morbilidad)
  • C5, C6 , C7 C8 Y C9
  • Importantes en la defensa contra encapsulados
  • Su deificiencia provoca infecciones por bacterias Neisseri: Neisseria meningiditis y Neisseria gonorrhoeae
  • Importantes en la eliminación de cuerpos apoptósicos e inmunocomplejos circulantes
  • Mas de 50% presenta reacciones autoinmune relacionadas a Lupus Eritematoso
  • DEFICIENCIAS EN LAS PROTEINAS REGULADORAS DEL SISTEMA DE COMPELENTO
  • C1 INH
  • Amortiguador de las via clásica y vía de las lectinas
  • Su deficiencia causa una enfermedad hereditaria autosomica dominante llamada edema angioneurótico hereditario
  • Factor I
  • Degrada C3b asociado a células 
  • Su deficiencia causa  C3 plasmático agotado debido a la formación descontrolada de C3- convertasa provocando frecuentes infecciones bacterianas piógenas 
  • Factor H
  • Inhibe la unión de Bb a C3b( vía alternativa
  • Su deficiencia provoca una activación excesiva de la via alternativa
  • Glomerulonefritis causada por la eliminacion unadecuad de inmunocomplejos
  • DEFICIENCIA DE LOS RECEPTORES DEL SISTEMA DE COMPLEMENTO
  • Falta de CR3 Y CR4 debido a utaciones en gen de la cadena Beta
  • Deficiencia de la adhesión de leucocitos
  • Infecciones piógenas recurrentes 
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