TROMBOCITOPENIAS

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¿QUÉ ES LA PROTEÍNA C REACTIVA?	Es una proteína producida en el hígado que se da en respuesta a un proceso inflamatorio. -Reactante de fase aguda. -Se sintetiza en respuesta a IL-6. VN= 0.8-3.0 mg/dL. Vida media= 7 horas
¿POR QUIÉN ES POSICIONADA LA PROTEÍNA C REACTIVA?	FOSFOCOLINA
¿DE QUÉ PATOLOGÍAS ES UN BUEN PREDICTOR LA PROTEÍNA C REACTIVA?	Enfermedad coronaria Enfermedad cardiovascular Enfermedad vascular subclínica
¿DE QUIÉN ES UN MARCADOR INDIRECTO LA PCR?	Marcador indirecto de la IL-6
¿POR QUÉ LOS PACIENTES CON CIRROSIS TIENEN TROMBOCITOPENIA?	Se da por tres factores importantes-. - Disminución en la producción, bajos niveles de TPO. -Secuestro esplénico. -Aumento de la destrucción.
¿CÓMO ES EL MECANIMOS DE SEÑALIZACIÓN DE TPO Y SUS RECEPTORES MPL?	El hígado sintetiza TPO, la cual se va a m.o. donde se une a los receptores MPL, para formar megacariocitos. -Las plaquetas tienen receptor MPL, así que a mayor plaquetas, más MPL y estos ¨secuestran¨ mayor TPO. Entre menos plaquetas, habrá mayor cantidad de TPO libre, lo que dará la señalización de que aumenten la formación de plaquetas.
¿QUÉ SITUACIÓN TIENE LA MEGACARIOPOYESIS QUE NO TIENEN LAS DEMÁS LÍNEAS HEMATOPOYÉTICAS?	Llevan a cabo la endomitosis (su división celular no presenta citocinesis, por lo que los núcleos se dividen y el citoplasma no)
LAS PLAQUETAS ESTÁN FORMADAS POR DISTINTOS GRÁNULOS Y ALMACENAN DIFERENTES CITOCINAS, EXPLIQUE CADA UNO	Gránulos densos o delta --> ATP, ADP, SEROTONINA, HISTAMINA, ADRENALINA, CALCIO Y MAGNESIO Gránulos alfa --> FACTOR PLAQUETARIO 4, TROMBOSPONDINA, FACTOR DE VON WILLEBRAND, FACTORES DE CRECIMIENTO Gránulos lambda --> HIDROXILASAS ÁCIDA, FOSFATASA ÁCIDA, PROTEINASAS, GLUCOSIDASAS, LIPASAS, NUCLEASAS
SEGÚN QUE CANTIDAD DE PLAQUETAS, SE DA CADA TIPO DE SANGRADO	<30,000 --> sangrados espontáneos <10,000 --> sangrados intracraneales.
¿CUÁLES SON LOS SÍNTOMAS DE TROMBOCITOPENIAS?	Sangrados mucocutáneos
¿POR QUÉ SE DA EL SECUESTRO ESPLÉNICO?	Cuando hay cirrosis, la hipertensión portal condiciona un congestamiento sanguíneo en el bazo, causando una hiperfunción del bazo, hiperesplenismo. Hiperesplenismo --> secuestra hasta el 90% de las plaquetas.
¿CUÁLES SON LOS DIFERENTES TIPOS DE TROMBOCITOPENIAS POR DESTRUCCIÓN DE PLAQUETAS?	Se divide en-. -No inmunes-. Púrpura trombótica trombocitopénica Sx. urémico hemolítico Coagulación intravascular diseminada **Tienen coagulopatía por consumo, muchos trombos por tanto bajan las plaquetas -Inmunomediadas-. Trombocitopenia por heparina Púrpura trombocitopénica autoinmune
¿QUÉ ES EL FACTOR DE VON WILLEBRAND?	Polímero que en condiciones normales es escindido por la proteína ADAMTS-13
¿QUÉ PASA EN LA TTP RESPECTO A LA PROTEÍNA ADAMTS-13?	Existe una deficiencia genética o anticuerpos contra ella, se desarrolla después de la exposición a medicamentos antiplaquetarios o quimioterapéuticos, así como en el LUPUS.
¿CUÁLES SON LOS SÍNTOMAS DE TTP?	-Trombocitopenia* -Anemia hemolítica microangiopática (MAHA): fatiga.* -Fiebre -Insuficiencia renal (hematuria, volumen de orina disminuido) -Síntomas neurológicos *DEBEN SI O SI ESTAR PRESENTES En la BH: trombocitopenia, anemia normocítica normocrómica
¿CUÁLES SON LAS CAUSAS DE DESTRUCCIÓN PLAQUETARIA POR CAUSAS INMUNES?	-Trombocitopenia inducida por heparina. -Eventos trombóticos venosos. -Eventos trombóticos arteriales
¿PORQUÉ SE DA LA PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA INMUNE?	Los anticuerpos se unen al receptor plaquetario GPIIb/IIIa, lo que ¨marca¨ a las plaquetas para su destrucción en el bazo.
¿QUÉ EL SÍNDROME DE EVANS?	Presencia de anemia hemolítica autoinmune + PTI
¿CUÁLES SON LOS SÍNTOMAS DE LA PTI?	Normalmente es asintomática, pero en casos severos puede haber petequias, sangrados mucocutáneos.
¿CÓMO SE DIAGNÓSTICA LA PTI?	No hay prueba específica, pero se presenta una trombocitopenia aislada
¿CUÁLES SON LAS CAUSAS DE LA PTI SECUNDARIA?	Desencadenada por hepatitis C, VIH o LES
¿CUÁL ES EL TRATAMIENTO PARA LAS PTI?	Dependerá del conteo plaquetario, así como de la clínica del paciente -Pacientes asintomáticos con plaquetas >30,000 no necesitan (a menos que presenten sangrados) -Pacientes con plaquetas <30,000 se empiezan con corticoesteroides o IgIV para prevenir la formación de ac. -Si hay refractariedad a los esteroides, esplenectomía (eliminar macrófagos esplénicos)
¿CUÁLES SON LAS ALTERNATIVAS A LA ESPLENECTOMÍA?	Rituximab Análogo de la TPO (eltrombopag y romiplostim)
¿CÓMO SE HACE LA AGREGOMETRÍA PLAQUETARIA?	Se utiliza para evaluar la hemostasia primaria. Se basa en medir el aumento de la transmisión de luz de una muestra de plasma rico en plaquetas al agregar agonistas plaquetarios
¿CUÁLES SON LOS AGONISTAS PLAQUETARIOS DÉBILES Y FUERTES EN LA AP?	Débiles-. ADP, adrenalina --> curva bifásica Fuertes-. Colágena, ácido araquidónico y ristocetina --> curva unimodal.
¿CUÁNDO SE CONSIDERA TROMBOCITPENIA INMUNE PRIMARIA LEVE, MODERADA O GRAVE?	-LEVE: 100-150 K /uL -MODERADA: 50-99 K/uL -SEVERA: <50,000/uL
CAUSAS DE TROMBOCITOPENIA	Defectos de producción Hipoplasia, displasia, hematopoyesis ineficaz, afectación aislada de megacariocitos Distribución anómala Esplenomegalia *Incremento de la destrucción No inmune: PTT, CID, sepsis Inmune: PTI Secundaria: Fármacos, síndromes mieloproliferativos, enfermedades autoinmunes, PT maternofetal, PT tranfusional
¿QUÉ ES LA TROMBOCITOPENIA INMUNE PRIMARIA?	Enfermedad autoinmune adquirida caracterizada por trombocitopenia aislada (plaquetas <100,000) *Únicamente hay plaquetas bajas
¿CUÁL ES LA PRINCIPAL DIFERENCIA ENTRE LA TROMBOCITOPENIA INMUNE PRIMARIA EN NIÑOS Y ADULTOS?	En niños se da más por virus, mientras que en adultos es más por un desajuste en la regulación Principal diferencia: cronicidad.
¿CUÁL ES EL CUADRO CLÍNICO DE LA TROMBOCITOPENIA INMUNE PRIMARIA?	Sangrados mucocutáneos ( alteraciones de la hemostasia primaria)
¿CUÁL ES DX. DE LA PTI?	BH= Trombocitopenia VPM alto (>10 fL), como el cuerpo busca compensar la falta de plaquetas, saca plaquetas jóvenes grandes.
¿CÓMO PODEMOS DESCARTAR PSEUDOTROMBOCITOPENIA?	Por EDTA
¿PORQUÉ ES IMPORTANTE PEDIR CONTEO DE RETICULOCITOS?	Se realiza para ver la actividad de m.o. y ver si hay algo que esté provocando la baja producción
¿CUÁNDO SI ESTÁ INDICADO EL EXAMEN DE MÉDULA ÓSEA EN PTI?	No está indicado como tal, solo para el paciente con otras alteraciones como linfopenia, leucopenia, etc; y también en pacientes adultos que no responden de manera adecuada al tratamiento
¿CUÁNDO REALIZAR PRUEBA DE COOMBS?	En casos donde se sospeche de sx. de Evans
¿EN QUÉ PACIENTES SE DARÁ TRATAMIENTO Y A QUIÉNES SE LES PUEDE TRANFUNDIR CUANDO HAY TROMBOCITOPENIA?	El tratarse, dependerá de la clínica del paciente, ya que en los pacientes con PIT el riesgo de sangrado es bajo. Ahora bien, si tengo un paciente con bajo recuento plaquetario que tiene síntomas trombocitopénicos, si hay que transfundirlos Sobre todo si es secundario a otras patologías o si es por consumo. Abajo de 30 mil --> TTO Arriba de 30 mil --> Riesgo de sangrado aparte de la trombocitopenia
¿CUÁL ES EL MANEJO DE LA PIT EN UN NIÑO?	Se espera que haya un recuperación espontánea La gran mayoría recuperan su recuento plaquetario sin necesidad de tratamiento -En casos crónicos --> esplenectomía después de los 5 años por el riesgo de sepsis
¿CUÁL ES EL TRATAMIENTO DE PRIMERA LÍNEA PARA PIT?	-Glucocorticoides-. Prednisona 1mg/kg/día VO por 4 semanas y reducción gradual. Dexametasona: 40 mg/día IV * 4 días. *Respuesta: 4-10 días -IgIV-. 0.4 g/kg x 5 días o 1 gr/kg x 2 días El efecto dura hasta un mes. Útil en emergencias *Respuesta: 3-5 días -IgAntiD-. 50-75 ug/kg IV DU Solo pacientes D positivos y con bazo ***Respuesta: 2-4 días Una vez el paciente haya subido plaquetas >30,000 se van bajando los corticoesteroides
¿CUÁLES SON LOS CRITERIOS DE RESPUESTA DE LAS PTI?	Respuesta completa >100,000 Respuesta parcial >30,000
¿CUÁLES SON LAS FASES DE LA TTP?	Diagnóstico reciente--> 3 meses o menos Diagnóstico persistente --> 3-12 meses Crónico --> Mayor a 12 meses
¿CUÁL ES EL TRATAMIENTO DE SEGUNDA LÍNEA PARA PIT?	La esplenectomía -Respuesta de 1-15 días -Puede llevarse a cabo con cualquier número de plaquetas de preferencia >20,000 Si hay una cantidad <20,000, se debe administrar IgIV y después la esplenectomía En caso de que no haya respuesta a la esplenectomía, entonces Rituximab Agonistas receptores TPO -Romiplostim (SC) --> R= 1-4 semanas -Eltrombopag (VO)---> R= 1-3 semanas Si ningún tratamiento funciona, buscar otra causa **Se usan más los agonistas que el rituximab

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