Trastornos mielodisplásicos

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• Trastornos mielodisplásicos

• Definición

• La mielodisplásia es un trastorno clonal neoplásico que se caracteriza por: Hematopoyesis ineficaz Citopenias Medula ósea hipercelular Riesgo elevado de transformación de LMA

• Epidemiología

• Idiopático: >70 años de edad Predomino en varones Presente en la insuficiencia de medula ósea

• Secundaria Asociado a tratamiento de la enfermedad 15% de incidencia tras culminar Tx de cáncer hace 10 años La edad es indistinta

• Niños Muy poco frecuente Mayor probabilidad en pacientes con leucemia monocítica

• Etiologia

• Exposiciones ambientales: Radiación Benceno

• TX antineoplásicos: Alquilantes radiomimeticos como Busulfán, Procarbazina Inhibidores de la topoisomerasa del DNA

• Hemopatía mieloide clonal: Anemia de Fanconi Envejecimiento Anemia aplasica

• Fisiopatología

• Es un trastorno clonal de la célula madre hematopoyética que provoca una alteración de la proliferación y la diferenciación celular. Podemos encontraren un 50% de los casos alteraciones citogenicas

• Aneuploidía más frecuente que translocación. Hibridacion genómica comparativa Matrices de polimorfismo de nucleótidos Revelan defectos cromosómicos en un alto %

• Clasificación

• OMS 1999

• 1 (binary/octet-stream)

• Clasificación Franco-Británica Americana FABA 1976

• 2 (binary/octet-stream)

• Manifestaciones Clínicas

• 50% de los pacientes son asintomáticos

• Etapa temprana: Fatiga Debilidad Disnea Palidez Artralgias

• Granulocitopenia genera INFECCIONES Trombocitopenia genera HEMORRAGIAS Dermatosis neutrofilica Seudo anomalía de Perger-Huet

• Pruebas de Laboratorio

• Celularidad normal o hipercelularidad Diseritropoyeticos Sideroblastos anulares Aumento de mieloblastos con deficiencia de gránulos

• Tratamiento

• Transplante de células madre hematopoyéticas Dosis baja de fármacos citotóxicos Azacitadina y decitabina Lenalidomida Factores de crecimiento G-CSF