Leucemia Mieloide Crónica

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Leucemia Mieloide Crónica
  1. Trastorno mieloproliferativos clonales
    1. Leucocitosis en sangre periférica

      Annotations:

      • expansión de células mieloides
      1. Reordenamiento cormosómico clonal
        1. Cromosoma 22 acortado
          1. Se yuxtapone a la tirosin-cinasa ABL próxima al grupo de pinto de ruptura formando ABL-BCR
            1. 5% personas que lo carecen
      2. Síntomas
        1. Fase estable
          1. Generalmente asintomática
          2. Fase acelerada
            1. Sudoración nocturna
              1. Adenopatía

                Annotations:

                • Aumento de tamaño en ganglio linfático
                1. Esplenomegalia y anemias

                  Annotations:

                  • Aumento del tamaño del bazo
                  1. Pérdida de peso
                    1. Cansancio
                      1. Saciedad precoz
                        1. Hemorragias
                          1. Trombocitosis
                      2. Diagnóstico
                        1. Crisis blástica
                          1. >20% de blastos
                          2. Fase estable
                            1. <5% miloblastos
                            2. Fase acelerada
                              1. 5-20% de blastos
                              2. Frotis sanguineo
                                1. Abundancia de células en todas las etapas de maduración
                                2. PCR
                                  1. Presencia de translocación BCR-ABL
                                3. Prevalencia en México
                                  1. No son datos confiables
                                    1. más frecuente: 3 a 1 en comparación con la LLC
                                      1. 2013. En Puebla
                                        1. 236 pacientes nuevos con neoplasias hematológicas
                                          1. 4% tuvieron LMC
                                          2. reportó una incidencia de 13 casos en promedio por año
                                        2. Tratamiento de primera elección
                                          1. Inhibidores de la tirosina-cinasa
                                            1. Imatinib
                                              1. Ponatinib
                                            2. Mecanismos de resistencia
                                              1. 2-4% de pacientes
                                                1. Mutaciones puntuales en el dominio SH1 de BCR-ABL

                                                  Annotations:

                                                  • 50 mutaciones
                                                  1. Asa de unión al ATP
                                                    1. Mutaciones T3151
                                                      1. Alto grado de resistencia a todos los TKI
                                                    2. Sobreexpresión de BCR-ABL
                                                      1. Activacion de vías independientes de BCR-ABL
                                                        1. Cinasas SRC
                                                        2. Aumento de flujo de salida del imatinib
                                                          1. Por una bomba de resistencia multifarmacológica
                                                          2. Alteraciones citogenéticas adicionales
                                                          Show full summary Hide full summary

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