Retinoblastoma

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Medicina Mind Map on Retinoblastoma, created by Alexia Reyes on 29/04/2018.
Alexia  Reyes
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Retinoblastoma
  1. tumor maligno infraocular más común en la infancia
    1. primeros 2 años de vida e incluso se diagnostica al nacimiento
      1. se producen de manera esporádica y son unilaterales
      2. Patogenia molecular
        1. se relacionan con supresiones o mutaciones, hereditarias o adquiridas, del gen supresor tumoral del retinoblastoms. (Rb) ( 13q 14)
        2. Patología
          1. crecimiento
            1. Algunos crecen hacia el cuerpo vitreo y son visibles con el oftalmoscopio (retinoblastoma endofítico)
              1. Otros se extienden entre la retina sensorial y el epitelio pigmentado, propiciando el desprendimiento de retina (retinoblastoma exofítico)
                1. pocos son endofíticos como exofíticos. Rara vez, se disemina de manera difusa dentro de la retina sin formar una masa evidente (retinoblastoma difuso)
                2. tumor de color crema que contiene manchas calcificadas, diseminadas, de color blanco calcáreo dentro de zonas de necrosis de color amarillo
                  1. células y patrones morfológicos
                    1. grupos compactos de células neoplásicas redondas distribuidas aleatoriamente
                      1. las células se distribuyen en posición radial alrededor de una cavidad central (rosetas de Flexner- Wintersteiner), conforme se diferencian en fotorreceptores
                        1. las células se encuentran distribuidas en un patrón en flor de lis (ramillete)
                        2. Las células tumorales se ubican alrededor vasos sanguíneos y se observan regiones de necrosis con calcificación cerca de las zonas vascularizadas.
                          1. se extiende a través del nervio óptico y posteriormente a la región intracraneal. También invade los vasos sanguíneos (en especial de la coroides)
                          2. caracteristicas clinicas
                            1. coloración blanquecina de la pupila (leucocoria), el estrabismo, la disminución de la agudeza visual, el hipema espontáneo o la hiperemia ocular acompañada de dolor.
                              1. Una complicación frecuente es el glaucoma secundario.
                              2. La entrada de luz al ojo por lo general produce un reflejo de color amarillo, (signo de reflejo de ojo de gato).
                                1. Sin tratamiento --> muerte. Pero con diagnóstico oportuno la supervivencia es alta . El tumor puede involucionar espontáneamente por razones desconocidas
                                  1. la pérdida de la función del gen Rb, tienen mayor susceptibilidad a otros tumores malignos, incluyendo el sarcoma osteogénico, el sarcoma de Ewing y el pineoblastoma,
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