tumor maligno infraocular más
común en la infancia
primeros 2 años de vida e
incluso se diagnostica al
nacimiento
se producen de
manera esporádica
y son unilaterales
Patogenia molecular
se relacionan con supresiones o
mutaciones, hereditarias o adquiridas,
del gen supresor tumoral del
retinoblastoms. (Rb) ( 13q 14)
Patología
crecimiento
Algunos crecen
hacia el cuerpo vitreo y son visibles
con el oftalmoscopio (retinoblastoma
endofítico)
Otros se extienden entre la retina sensorial y el
epitelio pigmentado, propiciando el
desprendimiento de retina (retinoblastoma
exofítico)
pocos son endofíticos como exofíticos. Rara
vez, se disemina de manera difusa dentro de
la retina sin formar una masa evidente
(retinoblastoma difuso)
tumor de color crema que contiene manchas
calcificadas, diseminadas, de color blanco calcáreo
dentro de zonas de necrosis de color amarillo
células y patrones
morfológicos
grupos compactos de células neoplásicas
redondas distribuidas aleatoriamente
las células se distribuyen en posición radial
alrededor de una cavidad central (rosetas de
Flexner- Wintersteiner), conforme se diferencian
en fotorreceptores
las células se encuentran distribuidas en
un patrón en flor de lis (ramillete)
Las células tumorales se ubican alrededor
vasos sanguíneos y se observan regiones
de necrosis con calcificación cerca de las
zonas vascularizadas.
se extiende a través del nervio óptico y
posteriormente a la región intracraneal.
También invade los vasos sanguíneos
(en especial de la coroides)
caracteristicas
clinicas
coloración blanquecina de la pupila (leucocoria),
el estrabismo, la disminución de la agudeza
visual, el hipema espontáneo o la hiperemia
ocular acompañada de dolor.
Una complicación frecuente
es el glaucoma secundario.
La entrada de luz al ojo por lo
general produce un reflejo de
color amarillo, (signo de reflejo
de ojo de gato).
Sin tratamiento --> muerte.
Pero con diagnóstico
oportuno la supervivencia es
alta . El tumor puede
involucionar
espontáneamente por
razones desconocidas
la pérdida de la función del gen Rb,
tienen mayor susceptibilidad a otros
tumores malignos, incluyendo el
sarcoma osteogénico, el sarcoma de
Ewing y el pineoblastoma,