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Sd. CINCA/NOMID
- sd. cronico infantil,
neuralgica, cutanea y la
artritis
- IL1
- disminuye manifstacion de organos
- excepto crecimiento oseo
- excepto crecimiento oseo
- disminuye manifstacion de organos
- IL1
- Enfermedad inflamatoria
multisistemica de origen
neonatal
- fiebre, fatiga, perdida de
energia y mialgias, retraso en el crecimiento
- liberacion sistemica de cotocina
proinflamatoria
- IL1B en CAPS
- MEDIADOR
PIROGENICO POTENTE
- MEDIADOR
PIROGENICO POTENTE
- IL1B en CAPS
- comun osteopenia y osteoporosis
- liberacion sistemica de cotocina
proinflamatoria
- discapacidad cognitiva
y fisica, estatura baja
- afectacion ocular: conjuntivitis,
anterourevitis infiltrados
corneales, edema papila, uveitis
post. rara vez
- alteraciones auditivas:
inflamacion cloclear con prdida de
la audicion en primera decada de vida
- crecimiento oseo excesivo
- perdida de movilidad,
incapacidad para caminar
- perdida de movilidad,
incapacidad para caminar
- afectacion ocular: conjuntivitis,
anterourevitis infiltrados
corneales, edema papila, uveitis
post. rara vez
- INFLAMACION SISTEMATICA
- monitoreada por
reactantes de fase aguda
- recuento de GB y
recuento de plaquetas
- recuento de GB y
recuento de plaquetas
- manifestacion del SNC
- Meningitis asceptica con
aumento presion
intracraneal
- ventriculomegalia
- atrofia cerebral
- ventriculomegalia
- convulciones ACV
- Meningitis asceptica con
aumento presion
intracraneal
- fenotipo clinico severo en el
espectro de cryopiryn
- asociado a sd periodicos CAPS
- sd. autoiflamatorio
monogenico
- Manifestaciones leves
- Sd. Muckle Wells
MWS
- perdida progresiva de audicion
edad mas tarde q NOMID
- perdida progresiva de audicion
edad mas tarde q NOMID
- sd. autoinflamatorio
familiar por frio FCAS
- episodios
provocados por
exposicion al
frio
- autolimitados
12-24h
- no asociado a
discapacidad
fisica
- autolimitados
12-24h
- episodios
provocados por
exposicion al
frio
- Sd. Muckle Wells
MWS
- manifestaciones graves
- Manifestaciones leves
- manifestaciones
clinicas
- fiebre
- erupsion
neutrofilica
- aumento
reactantes
de la fase
aguda
- aumento
reactantes
de la fase
aguda
- urticaria
- dolor articulaciones
- fiebre
- fx desencadenantes
- infecciones, estres
fisico y mental
- infecciones, estres
fisico y mental
- sd. autoiflamatorio
monogenico
- asociado a sd periodicos CAPS
- se produce de
forma esporadica
sin antecedentes
familiares
- mutaciones de novo
- NRLP3
- CIAS1
- codifican componente de IL1B
- Activan IL18
- Activan IL18
- CIAS1
- NRLP3
- mutaciones de novo
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