Leucemia linfoblástica aguda

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Alheli Sánchez Espinosa
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Leucemia linfoblástica aguda
  1. Tumor de linfocitos T CD4+ colaboradores que se alojan en piel
    1. Tres etapas
      1. Fase premicótica inflamatoria
        1. Fase de placas
          1. Fase tumoral
          2. Diseminación extracutánea
            1. Ganglios linfáticos y médula ósea
            2. Sx de Sézary
              1. Eriotrodermia exfoliativa generalizada
                1. Leucemia de células de Sézary asociada con núclleos cerebriformes característicos
                2. Expresan CLA y receptores de quimiocinas CCR4 y CCR10
                  1. Transformación a linfoma de linfocitos T agresivo
                    1. Episodio terminal
                    2. Supervivencia
                      1. 8-9 años
                      2. Compuestas por cél inmaduras (pre-B) o (pre-T)
                        1. Leucemias agudas de la infancia
                          1. Mayoría de px <15 años de edad
                          2. Patogenia
                            1. Mutaciones con aumento de funciones en el gen NOTCH1
                              1. Mutaciones con pérdida de función en PAX5, E2A Y EBF. t(12;21) que implica a ETV6 Y RUNX1
                                1. Alteran la diferenciación de precursores linfoides y promueven que se detenga la maduración
                                2. Para producir una LLA desarrollada se necesitan <10 mutaciones
                                  1. Tumor genéticamente simple
                                    1. 90% Hiperploidía (>50 cromosomas). Hipoploidía y translocaciones cromosómicas equilibradas
                                  2. Morfología
                                    1. Médula hipercelular, llena de linfoblastos
                                      1. Las cél. tumorales tienen citoplasma basófilo escaso y nucleos mayores que los linfocitos pequeños
                                        1. Tasa mitótica alta
                                          1. Cielo estrellado
                                            1. Mieloperoxidasa negativos
                                            2. Inmunofenotipo
                                              1. Pre-B
                                                1. PAnmarcador CD19 y factor de transcripción PAX5, CD10
                                                  1. Tardías
                                                    1. CD10, CD19, CD20 y cadenas pesadas de IgM en el citoplasma
                                                  2. Pre-T
                                                    1. CD1, CD2, CD5 y CD7
                                                      1. Tardíos
                                                        1. CD3, CD4 y CD8
                                                    2. Características clínicas
                                                      1. Inicio brusco tormentoso en días o semanas tras los primeros síntomas
                                                        1. Cansancio, anemia, fiebre por infecciones secundarias a la neutropenia y hemorragia por trombocitopenia
                                                          1. Dolor óseo, linfadenopatías generalizadas, esplenomegalia y hepatomegalia, aumento del tamaño de los testículos
                                                            1. Cefalea, vómitos y parálisis nerviosas
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