Megacolon agangliónico congénito(enfermedad
de Hirschsprung)
Trastorno del desarrollo (neurocristopatía) del sistema nervioso entérico, caracterizado por la
ausencia de células ganglionares en los plexos submucoso y mientérico
MANIFESTACIONES CLINICAS
Incapacidad para
expulsar el
meconio
Distensión abdominal
Vómitos o aspirado del contenido gástrico bilioso
SIGNOS PATOGNOMÓNICOS IMAGENOLÓGICOS
La manometría anorrectal
mide la presión del esfínter
anal interno mientras se
distiende un globo en el recto,
En los pacientes con
enfermedad de Hirschsprung,
el esfínter anal interno no se
relaja con la distensión rectal.