TUBULOPATÍAS DISTALES

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TUBULOPATÍAS DISTALES
  1. ACIDOSIS TUBULAR RENAL HIPERCALÉMICA (TIPO IV) O PSEUDOHIPOALDOSTERONISMO
    1. HIPERCALÉMICA
      1. SE PRODUCE POR DEFECTO EN LA SECRECIÓN DISTAL DE H+ Y K+ POR DEFICIENCIA O RESISTENCIA A LA ALDOSTERONA
        1. TRATAMIENTO
          1. ADMINISTRAR BICARBONATO O CITRATO POTÁSICO EN DOSIS DE 3-5 mEq/Kg/DÍA
            1. PARA CONTROLAR CALCIURIA
          2. EF DE BICARBONATO
            1. 5-15%
            2. FISIOPATOLOGIA
              1. PRIMARIA
                1. SEUDOHIPOALDOSTERONISMO TIPO I (AD, FORMA RENAL, AR (FORMA MULTIPLE)
                  1. TIPO II O SINDROME DE GORDON (AD) E HIPERCALIEMIA TRANSITORIA DEL LACTANTE (ESPORADICA).
                    1. MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
                      1. HTA
                        1. TALLA BAJA
                          1. HIPOPOTASEMIA
                            1. ALCALOSIS METABOLICA
                              1. DISMINUCIÓN DE RENINA Y ALDOSTERONA
                                1. HIPERCALCIURIA
                            2. SECUNDARIA
                              1. DEFICIENCIA DE ALDOSTERONA (SUPRARENAL), HIPOALDOSTERONISMO EN ENFERMEDAD RENAL CRONICA
                                1. HIPOALDOSTERONISMO HIPORRENINEMICO EN GLOMERULONEFRITIS AGUDA
                                  1. SEUDOHIPOALDOSTERONISMO TIPO I SECUNDARIO A ENFERMEDAD OBSTRUCTIVA O INFECCIOSA (PNA)
                                    1. DROGAS O TÓXICOS
                                      1. ANTIINFLAMATORIOS NO ESTEROIDEOS, TRIMETOPRIMA, CAPTOPRIL, CICLOSPORINA, HEPARINA.
                            3. SEUDOHIPERALDOSTERONISMO TIPO I
                              1. CARACTERÍSTICA
                                1. CONSTA DE LA PÉRDIDA SALINA CON HIPOVOLEMIA, HIPONATREMIA, HIPERPOTASEMIA Y ACIDOSIS METABÓLICA (ATR TIPO V)
                                  1. CON NIVELES ELEVADOS DE RENINA Y ALDOSTERONA
                                2. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
                                  1. POLHIDRAMNIOS
                                    1. FALTA DE CRECIMIENTO
                                      1. PÉRDIDA DE PESO
                                        1. VÓMITOS
                                          1. DESHIDRATACIÓN
                                            1. PÉRDIDA SALINA RENAL
                                              1. HIPERPOTASEMIA
                                                1. HIPONATREMIA
                                                  1. ACIDOSIS METABÓLICA CON GRAN AUMENTO DE RENINA Y ALDOSTERONA
                                                    1. EN PLASMA
                                                  2. GEN
                                                    1. NR3C2 (OMIMe177735)
                                                      1. CODIFICA LA SINTESIS DEL RECEPTOR MINERALOCORTICOIDE HUMANO (4q31.1)
                                                    2. VARIANTE SISTÉMICA
                                                      1. SE HEREDA CON CARÁCTER AR Y ESTÁ CAUSADA POR MUTACIONES CON PÉRDIDA DE FUNCIÓN DE UNO DE LOS GENES CODIFICADORES
                                                      2. TRATAMIENTO
                                                        1. RESINAS DE INTERCAMBIO
                                                          1. PARA CONTROLAR HIPERPOTASEMIA
                                                      3. ACIDOSIS TUBULAR TIPO I
                                                        1. CLASIFICACIÓN
                                                          1. PRIMARIA
                                                            1. GENÉTICAS
                                                            2. SECUNDARIA
                                                              1. ADQUIRIDAS
                                                            3. CUADRO CLÍNICO
                                                              1. ANOREXIA
                                                                1. VÓMITO
                                                                  1. RETRASO DEL CRECIMIENTO
                                                                    1. DESHIDRATACIÓN
                                                                      1. FALTA DE GANANCIA DEL PESO PONDERAL
                                                                        1. RAQUITISMO
                                                                          1. DESNUTRICIÓN
                                                                          2. ACIDOSIS URINARIA
                                                                            1. PH >5.5 CON ACIDOSIS METABOLICA
                                                                              1. PH URINARIO >5.5, SOBRECARGA DE HCO3 (ALCALINO), EF HCOS3 <5%, SECRECION DE FOSFATO >PCO2
                                                                            2. TRATAMIENTO
                                                                              1. CORRECIÓN
                                                                                1. ELECTROLITOS
                                                                                  1. ACIDOSIS METABÓLICA
                                                                                  2. EN NIÑOS
                                                                                    1. ADMINISTRAR SOLUCIÓN SHOL
                                                                                2. DIABETES INSÍPIDA NEFROGÉNICA HEREDITARIA
                                                                                  1. CARATERÍSTICA
                                                                                    1. RESISTENCIA RENAL AL EFECTO DE LA HORMONA ANTIDIURÉTICA CON INCAPACIDAD PARA CONCENTRAR LA ORINA (A PESAR DE VALORES NORMALES O ELEVADOS DE HORMONA CIRCULANTE
                                                                                      1. POLIURIA
                                                                                        1. HIPOTENURIA Y POLIDIPSIA SECUNDARIA
                                                                                          1. CON EPISODIOS REPETIDOS DE DESHIRATACIÓN HIPERNATRÉMICA
                                                                                            1. MUY GRAVE
                                                                                          2. TRASTORNO DE LA ALIMENTACÍON
                                                                                            1. VÓMITOS
                                                                                              1. ESTREÑIMIENTO
                                                                                                1. ESCASA GANANCIA PONDERAL
                                                                                                  1. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
                                                                                                2. OSMOLALIDAD EN SANGRE >300 mOsm/Kg Y EN ORINA <200mOsm/Kg CON HIPERNATREMIA E HIPERCLOREMIA
                                                                                                  1. ELEVACIÓN DE CREATININA
                                                                                                    1. Y UREA DE CAUSA PRERRENAL
                                                                                                    2. ACIDOSIS SEGÚN EL GRADO DE DEHIDRATACIÓN, CON FG NORMAL
                                                                                                      1. TRATAMIENTO
                                                                                                        1. APORTE DE FLUIDOS PERDIDOS
                                                                                                          1. GASTROSTOMÍA
                                                                                                        Show full summary Hide full summary

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                                                                                                        Exero
                                                                                                        FUNDAMENTOS DE LA EMBRIOLOGÍA.
                                                                                                        fperezartiles
                                                                                                        Tema 15: Características del sistema respiratorio
                                                                                                        Marlopcar López
                                                                                                        Alergología - Práctica para el ENARM
                                                                                                        Emilio Alonsooo