Enfermedades pulmonares restrictivas

Fibrosis pulmonar idiopática
1. Etiología: Desconocida.
2. Morfología: Macroscópicamente vemos que las superficies pleurales del pulmón tienen un aspecto en empedrado debido a la retracción de cicatríces a lo largo de los tabiques interlobulillares. La superficie de corte muestra fibrosis con predominio en los lóbulos inferiores y una distribución diferenciada en las regiones subpleurales y a lo largo de los tabiques interlobulillares. Este patrón de fibrosis se denomina neumonía intersticial usual. Histologicamente vemos fibrosis intersticial parcheada, de intensidad variable que empeora con el tiempo. Las lesiones más tempranas contienen una proliferación fibroblástica exuberante y aparecen como focos fibroblásticos los cuales con el tiempo se hacen mas colagenosos y menos célulares. La fibrosis densa produce el colapso de las paredes alveolares y la formación de espacios quísticos tapizados por neumocitos de tipo II hiperplásicos o por epitelio bronquiolar.
3. Cuadro clínico: Vemos una aparición gradual de tos no productiva y disnea progresiva. La exploración física muestra crepitantes secos. En los estadios avanzados de la enfermedad puede desarrollarse cianosis, cor pulmonare y edema periférico. La progresión de la FPI es inexorable a pesar del tratamiento médico, con una mediana de supervivencia de 3 años o menos. El trasplante pulmonar es el único tratamiento definitivo que existe.
Neumonía intersticial no específica:
1. Etiología: Desconocida.
2. Morfología: El patrón celular esta caracterizado por inflamación crónica de leve a moderada (linfocitos y pocas células plasmáticas) con una distribución uniforme. El patrón fibrosante consiste en una fibrosis intersticial difusa o parcheada, sin la heterogeneidad temporal propia de la NIU. En estas dos variantes no suelen observarse focos fibroblásticos ni patrón en panal.
3. Cuadro clínico: Disnea y tos de varios meses de evolución. Aquellos con patrón celular evolucionan mejor que los pacientes que presentan patrón fibrosante o NIU.
Neumonía organizativa criptógena:
1. Etiología: Desconocida.
2. Morfología: En radiografías de tórax se observan áreas parcheadas de consolidación del espacio aéreo por debajo de la pleura o alrededor de los bronquios. En el estudio histológico se pueden ver tapones polipoideos de un tejido conjuntivo laxo en organización dentro de los conductos alveolares, alvéolos y, con frecuencia, bronquíolos.
3. Cuadro clínico: Los pacientes consultan por presentar tos y disnea. Algunos pacientes se recuperan de forma espontánea, pero la mayoría necesitan tratcmriiento con corticoesteroides orales durante 6 meses o más.
Neumoconiosis:
1. Etiología: Inhalación de polvos minerales y de partículas orgánicas. Las neumoconiosis por polvo mineral mas frecuentes son por exposición a polvo de carbón, sílice y amianto.
2. Morfología:
  1. Neumoconiosis de los trabajadores del carbón: La antracosis pulmonar es la lesión pulmonar inducida por el carbón más inocua en los mineros de carbón, y también es frecuente entre las personas que viven en ciudades y los fumadores. El pigmento de carbono inhalado es atrapado por los macrófagos alveolares o intersticiales, que después se acumulan en el tejido conjuntivo a lo largo de los linfáticos, incluidos los pleurales, o en los ganglios linfáticos. Vemos maculas de carbón y nódulos de carbón ambos formados por macrófagos cargados de polvo y los nódulos tienen también fibras de colágeno.
  2. Silicosis: Macroscopicamente los nódulos silicóticos se caracterizan, en las primeras fases, por nódulos minúsculos, apenas palpables, bien delimitados y de color pálido a ennegrecido (si también hay polvo de carbón) en los campos pulmonares superiores. Microscópicamente, el nódulo silicótico muestra fibras de colágeno hialinizadas dispuestas concéntricamente alrededor de un centro amorfo. El aspecto «en remolino» de las fibras de colágeno es bastante característico de la silicosis. En el estudio de los nódulos con m icroscopía con luz polarizada se identifican partículas de sílice débilm ente birrefríngentes, principalmente en el centro de los nódulos.
  3. Asbestosis y enfermedades relacionadas con el annianto: La asbestosis se caracteriza por una fibrosis intersticial pulmonar difusa. Estos cambios no se pueden distinguir de la NIU, salvo por la presencia de los cuerpos de amianto, que se observan como bastones pardo-dorados, fusiformes o arrosariados con un centro traslúcido. La asbestosis se inicia en los lóbulos inferiores debajo de la pleura, aunque, al progresar la fibrosis, se acaban afectando los lóbulos medio y superiores. La contracción del tejido fibroso distorsiona la arquitectura normal y da lugar a espacios aéreos aumentados de tamaño rodeados por una gruesa pared fibrosa. De este modo, las regiones afectadas del pulmón adoptan un patrón en panal. De forma simultánea, se desarrolla fibrosis en la pleura visceral, lo que da lugar a adherencias entre los pulmones y la pared torácica. La cicatrización puede atrapar y provocar la estenosis de las arterias y arteriolas pulmonares, causando así hipertensión pulmonar y cor pulmon
3. Cuadro clínico:
  1. Neumoconiosis de los trabajadores de carbón: Habitualmente es una enfermedad benigna que provoca poco deterioro de la función pulmonar. En la NMC complicada se produce una disfunción pulmonar progresiva con hipertensión pulmonar y cor pulmonale.
  2. Silícosis: Habitualmente, la silicosis se detecta en radiografías de tórax sistemáticas reíilizadas en trabajadores asintomátícos. La mayoría de los pacientes no presentan disnea hasta fases tardías de la evolución, después de que aparezca la FMP. En ese momento, la enfermedad puede ser progresiva, aun cuando la persona ya no esté expuesta. Muchos sujetos con FMP presentan hipertensión pulmonar y cor pulmonale como consecuencia de la vasoconstricción inducida por la hipoxia crónica y la destrucción parénquima tosa. La silicosis se asocia a una mayor susceptibilidad a la tuberculosis.
  3. Asbestosis: Habitualmente, se produce disnea progresiva 10-20 años después de la exposición. La disnea suele acompañarse de tos asociada a producción de esputo. La enfermedad puede permanecer estable o progresar hasta ICC, corpulmonale y muerte.
Fibrosantes
1. Reacciones medicamentosas:
  1. Etiología: Bleomicina y amiodarona.
  2. Morfología: Patrón de fibrosis pulmonar.
2. Neumonitis por irradiación:
  1. Etiología: Radioterapia de tumores pulmonares y otros torácicos.
  2. Morfología: Histologicamente vemos infiltrados pulmonares que corresponden a la zona irradiada.
  3. Cuadro clínico: Suele aparecer 1 a 6 meses después del tratamiento hasta en el 20% de los pacientes, se manifiesta por fiebre y disnea desproporcionada en relación con el volumen del pulmón irradiado. Puede progresar hasta una neumonitis por radiación crónica, junto con fibrosis pulmonar.
Granulomatosas
1. Neumonitis por hipersensibilidad:
  1. Etiología: Antígenos inhalados, como el heno mohoso.
  2. Cuadro clínico: La neumonitis por hipersensibilidad se puede manifestar como una reacción aguda con fiebre, tos, disnea y síntomas generales 4-8 h después de la exposición o como una enfermedad crónica con inicio insidioso con tos, disnea, malestar y pérdida de peso. El diagnóstico de la forma aguda de esta enfermedad suele ser evidente, debido a la relación temporal de los síntomas con la exposición al antígeno responsable. Si la exposición antigénica finaliza después de los episodios agudos de la enfermedad, se produce la resolución completa de los síntomas pulmonares en un plazo de días. La imposibilidad de retirar el antígeno responsable del entorno produce, finalmente, una neumopatía intersticial crónica irreversible.
  3. Morfología: La histopatología de las formas aguda y crónica de neumonitis por hipersensibilidad muestra Infiltrados parcheados de células mononucleares en el Intersticio pulmonar, con una acentuación peribronquiolar característica. Predominan los linfocitos, aunque también hay células plasmáticas y epitelioides. En las formas agudas de la enfermedad también se pueden ver números variables de neutrófilos. Hay granulomas no caseificantes intersticiales en más de dos tercios de los casos, habitualmente en una localización peribronquiolar. En los casos crónicos avanzados se produce fibrosis Intersticial difusa.
2. Sarcoidosis:
  1. Etiología: No se conoce, se cree que hay un trastorno de la regulación inmunitaria en personas predispuestas genéticamente que están expuestas a algunos agentes ambientales.
  2. Morfología: La característica histopatológica diagnóstica de la sarcoidosis es el granuloma epitelioide no caseificante, independientemente del órgano afectado. Esta lesión es una acumulación bien definida y compacta de células epitelioides rodeadas por una zona externa formada, fundamentalmente, por linfocitos T CD4 +. Las células epitelioides proceden de los macrófagos y se caracterizan por citoplasma eosinófilo abundante con núcleos vesiculosos. No es infrecuente ver células gigantes multinucleadas entremezcladas formadas por la fusión de macrófagos. Hay una fina capa de fibroblastos laminados periféricos al granuloma que, con el tiempo, proliferan y depositan colágeno, que sustituye a todo el granuloma por una cicatrizhialinizada. En los granulomas a veces se observan otras dos características microscópicas: I) cuerpos de Schaumann, que son concreciones laminadas formadas por calcio y proteínas, y 2) cuerpos asteroides, que son inclusiones estrelladas en el interior de las células.
  3. Cuadro clínico: En muchos pacientes la enfermedad es totalmente asintomática y se descubre en las radiografías de tórax sistemáticas como una adenopatía hiliar bilateral o un hallazgo casual en la autopsia. En otros, las manifestaciones iniciales pueden ser ünfoadenopatía periférica, lesiones cutáneas, afectación ocular, esplenomegalia o hepatomegalia. En aproximadamente dos tercios de los casos sintom áticos gradualm ente aparecen síntom as respiratorios (dificultad respiratoria, tos seca o molestia subesternal inespecífica) o síntomas y signos generales (fiebre, astenia, pérdida de peso, anorexia, sudores nocturnos).
Hemorragica:
1. Síndrome de Goodpasture:
  1. Etiología: Autoinmune.
  2. Morfología: Los pulmones son pesados, con áreas de consolidación de color pardo-rojizo secundarias a la hemorragia alveolar difusa. El estudio microscópico muestra necrosis focal de la pared alveolar asociada a hemorragias intraalveolares, engrosamiento fibroso de los tabiques e hipertrofia de los neumocitos de tipo II. Es típica la presencia de hemosiderina, tanto dentro de macrófagos como extracelular, indicativa de episodios previos de sangrado
  3. Cuadro clínico: Los síntomas pueden incluir malestar, sangrado por la nariz y/u orina, dificultad para respirar, anemia, dolor en el pecho, y falla de los riñones.
Otras:
1. Vasculitis pulmonar:
  1. Etiología: Puede estar causada por una infección, causa inmunitaria, por anticuerpos citoplasmaticos anti neutrófilos o por otros anticuerpos.
  2. Morfología: El compromiso pulmonar es visto mayormente en vasculitis de tipo idiopático de pequeños vasos o vasculopatias asociadas a ANCA.
  3. Cuadro clínico: En Arteritis de células gigantes fiebre y astenia, tos seca, dolor torácico pleurítico y disnea. En enfermedad de Schönlein-Henoch vemos afectación cutanea. En arteritis de Takayasu vemos tos o la disnea de esfuerzo.
2. Proteinosis alveolar pulmonar:
  1. Etiología: Desconocida en algunos casos, infección pulmonar o problemas inmunitarios en otros.
  2. Morfología: caracterizada por la acumulación de material lipoproteico derivado del surfactante pulmonar al interior de los alvéolos.
  3. Cuadro clínico: Se manifiesta por disnea, tos seca e hipoxemia que pueden ser progresivas.La evolución es variable abarcando desde la resolución espontánea hasta la insuficiencia respiratoria grave y la muerte.
Causadas por el tabaco:
1. Neumonía intersticial descamativa:
  1. Morfología: La característica histológica más llamativa de la NID es la acumulación de un gran número de macrófagos con abundante citoplasma que contiene un pigmento marrón pulverulento (macrófagos del fumador) en los espacios aéreos. Los tabiques alveolares están engrosados por un infiltrado inflamatorio escaso (habitualmente linfocitos), y la fibrosis intersticial, cuando está presente, es leve.
  2. Etiología: humo del tabaco
  3. Cuadro clínico: Leve alteración restrictiva.
2. Enfermedad pulmonar intersticial asociada con bronquiolitis respiratoria:
  1. Etiología: Humo del tabaco
  2. Morfología: Se caracteriza por la presencia de macrófagos intraluminales pigmentados similares a los de la NID, pero en una distribución «bronquiolar céntrica» (bronquíolos respiratorios de primer y segundo orden). También se observa fibrosis peribronquiolar leve.
  3. Cuadro clínico: Los pacientes tienen disnea y tos seca de inicio gradual, y los síntomas desaparecen al abandonar el hábito tabáquico.
Eosinofilia:
1. Eosinofilia pulmonar:
  1. Etiología: Origen inmunitario.
    1. Neumonía eosinófila aguda con insuficiencia respiratoria, caracterizada por inicio rápido con fiebre, disnea, hipoxia e infiltrados pulmonares difusos en la radiografía de tórax. El líquido del LBA suele contener más del 25% de eosinófilos. Hay una rápida respuesta a los corticoesteroides.
    2. Eosinofilia pulmonar simple (síndrome de Loeffler), que se caracteriza por lesiones pulmonares temporales, eosinofilia sanguínea y una evolución clínica benigna. Los tabiques alveolares están engrosados por un infiltrado que contiene eosinófilos y algunas células gigantes.
    3. Eosinofilia tropical, producida por la infección por microfUaricis y parásitos helmínticos.
    4. Eosinofilia secundaria, que aparece, por ejemplo, asociada a asma, alergias, fármacos y ídgunas formas de vasculitis.
    5. Neumonía eosinófila crónica idiopática, caracterizada por agregados de linfocitos T y eosinófUos dentro de las paredes de los tabiques y de los espacios alveolares, típicamente en la periferia de los campos pulmonares, y se acompaña de fiebre elevada, sudores nocturnos y disnea. Es un diagnóstico de exclusión, una vez que se han descartado otras causas de eosinofilia pulmonar.

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