TUMORES EMBRIONARIOS

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TUMORES EMBRIONARIOS
  1. NEFROBLASTOMA
    1. Tumor de Wilms: 87%, Sarcoma de células claras 6%, Tumor rabdoide 2%, Nefroma mesoblástico 2%, Otros 3%
      1. Neoplasia renal más frecuente.
        1. Surge a partir de células nefroblásticas embrionarias.
          1. 8.1 casos/millón <15 años
          2. Nefroblastoma clásico
            1. Elementos: Blastema, estroma y células epiteliales.
              1. ESTADIOS
                1. I
                  1. Limitado a riñón
                  2. II
                    1. Más allá del riñón.
                    2. III
                      1. Lesiones residuales con tumor inoperable.
                      2. IV
                        1. Metástasis extrapélvicas
                        2. V
                          1. Tumor bilateral
                      3. Tumor de Wilms
                        1. Edad promedio 3 años, asintomáticos, crecimiento abdominal, dolor abdominal, hematuria,fiebre, tumoración firme y lisa, hipertensión.
                          1. TX
                            1. Eliminación quirúrgica, Quimioterapia neoadyuvante, radioterapia.
                      4. NEUROBLASTOMA
                        1. Tumor maligno embrionario del SNP con presentación y curso heterogéneo
                          1. Tercer tumor pediátrico más frecuente.
                            1. Mayor incidencia en el 1er. año de vida.
                              1. 10% de los casos ocurren en personas mayores de 5 años de edad.
                              2. Se desarrolla en células nerviosas primitivas --> neuroblastos.
                                1. Anomalías genéticas detectadas en el brazo corto el cromosoma 1
                                  1. MANIFESTACIONES
                                    1. Aparecen en función de la ubicación del tumor.
                                      1. Suelen aparecer en el 1er. año
                                      2. Masa firme nodular que se puede palpar en el flanco o en la línea media y ocasiona molestias abdominales.
                                        1. Metástasis
                                          1. Fiebre, irritabilidad, retraso en el crecimiento, dolor óseo, nódulos azulados subcutáneos, proptosis orbitaria, equimosis periorbitaria.
                                          2. NEUROLÓGICO
                                            1. Afectación de un ganglio cervical superior --> SX DE HORNER.
                                        2. DX
                                          1. Alos 5 años
                                            1. BH
                                              1. SOLO SE FECTAN SI SE DAÑA MÉDULA ÓSEA.
                                              2. QS
                                                1. Aumento de DHL, Ferritina sérica.
                                                2. RX
                                                  1. Masa abdominal calcificada o masa mediastinal posterior.
                                                  2. USG
                                                    1. Muy sensible para tumores abdominales y detección de metástasis linfáticas y hepáticas.
                                                    2. TAC Y RM
                                                      1. Valoran el volúmen del tumor, so usadas para evaluar la extensión de la enfermedad por arriba del diafragma, invasión del canal medular, permiten definir metástasis del cráneo, órbita, mandíbula y cerebro.
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