Lepra. Hanseniasis

Enfermedad infectocontagiosa crónica, poco transmisible que afecta la piel y los nervios periféricos, pero que puede ser sistémica en muchos casos (no afecta SNC).
1. Hay pérdida de la sensibilidad y puede acompañarse de fenómenos agudos.
Epidemiología
1. Problema de salud pública en muchos países. Afecta cualquier raza. Predomina en ♂ Inicia en la infancia (no antes de los 5 años) o adolescencia. Relación a pobreza, promiscuidad, falta de servicios sanitarios, etc. En México es de mediana endemia (32 000 casos) Más en: Jal, Col, Mich, Nay... En México hay 3 focos (60% de px son baciliferos): 1. Centrooccidental: Sinaloa, Jal, Col, Mich...2. Peninsular 3. Norooriental
Agente
1. Mycobacterium leprae (BAAR) Género: actinomicetales, intracelular , se agrupa en "globias" (paquetes de cigarros), miden de 100-200 micras , unidos por sustancia denominada "glea", bacilo de muy baja virulencia, mínima patogenicidad, periodo de generación de hasta 20 días, no cultiva en medios artificiales (armadillo de 9 bandas). Glicolípido fenólico tipo 1: le permite no inocularse o reproducirse en ningún medio. Índice de ataque: 15%
Etiopatogenia
1. Enf poco transmisible. Tiempo de incubación de 6 meses a 5 años. Multifactorial, depende del edo inmunitario del px, de la frec y duración de la exposición. Factor de resistencia "n-rotberg" (5% de la población = es propensa a adquirir lepra). Principal vía de infección: mucosa nasal - piel
  1. Se requiere recibir bacilos en gran cantidad y por largo tiempo, factor individual de resistencia en el huésped que impide el desarrollo de la enf, aún cuando se tenga la infección.
Clasificación
1. Clasificación de Madrid. Se basa en 4 parámetros: clínico, baciloscópico, inmunológico (IDR Mitsuda) e histopatológico.
2. Polares
  1. Lepromatoso
    1. Multibacilares
      1. Infectante
    2. Predomina inmunidad humoral
      1. Reacción leprosa
        Leprosa: Respuesta cel deficiente: producen gran cant de Ac pq sus LinT son incompetentes y no hay linfos supresores, entonces los Ac destruyen bacilos y forman inmunocomplejos con los Ag del bacilo y el complemento del suero= edo. inflamatorio.
  2. Tuberculoide
    1. Paucibacilares
      1. Predomina inmunidad celular
        Curable
3. Dimorfos/interpolares/borderline
  1. BT
    1. Paucibacilares
  2. BL
    1. Multibacilares
  3. BB
  4. Inestables, se ←→ de los polos
4. Indeterminados
  1. Paucibacilares
5. Reacciones
  1. Reversa
    1. Cuando un caso BL se acerca al polo T
  2. De degredación
    1. Cuando un caso BT se acerca al polo L.
IDR Mitsuda: lepromina: va en sentido vs a la cantidad de bacilos.
1. (-) Nula respuesta al Ag -> más bacilos
2. (+) Mayor respuesta al Ag -> ausencia de bacilos
Lepromatosa
1. Sistémica, progresiva e infectante.
  1. 60% de los casos en México
2. Elementos circunscritos o nodular
  1. Nódulos que pueden ulcerarse y deformar la región --> "facies leonina", telangiectasias (>cara), placas infiltradas (nódulos aplanados y confluentes, rojo-violáceos, de sup lisa o c/escama, c/trastornos de la sensibilidad, en:tronco, cara, glúteos) y manchas (eritematosas o hipocrómicas, c/borde eritematoso o infiltrado, anestésicas).
    1. Al involucionar, dejan zonas atróficas o cicatrices cuando hay ulceración.
3. Difusa, de "Lucio y Latapí"
  1. La piel se infiltra y aparece lisa, brillante, turgente "facies de luna llena"; con tx o con el tiempo torna : seca, plegada, escamosa, atrófica. Lóbulos del pabellón auricular: pierden su vello y se ven brillantes. Mejillas: con telangiectasias y quistes de milium
4. Madarosis: caída de pestañas y cejas (folículos pilosebáceos y glándulas sudoríparas ahogados x infiltrado lepromatoso),,. Caída del vello corporal. Afecta mucosa nasal-->atrofia "en silla de montar" (se hunde).. Afección a órganos internos NO SNC.
Tuberculoide
1. Se afecta sólo piel y nervios periféricos, NO sistémicos, NO reacción leprosa, NO mucosas y anexos.; ausencia o pocos bacilos (no transmisible), inmunidad cel hiperdesarrollada.
2. Granuloma tuberculoide: granuloma de defensa e hiperergia.
3. Piel
  1. Lesiones escasas y asimétricas, en cara, tronco, nalgas, y miembros...placas nodulares infiltradas, escamosas, circulares,/ovales/anulares, bien delimitadas, borde activo.
  2. Nervios periféricos
  3. Nódulos pequeños, aspecto brillante, liquenoide, duros, firmes, su centro se torna atrófico, 0.5-30 cm, quiescentes(evolucionan lentamente), NO prurito, anestésicas.
  4. Lepra tuberculoide infantil: lesiones solitarias en mejillas, de involución espontánea.
  5. Complejo cutáneo nervioso tuberculoide: una o varias lesiones nodular que siguen trayecto lineal sobre nervios afectados (cubital o radial) (como la esporotricosis)
  6. Todas las lesiones tienden a la curación espontánea,, dejan una zona atrófica.
indeterminados
1. Manchas hipocrómicas, anhidróticas, anestésicas, y alopécicas, mal definidas, en escaso núm., en tronco, mejillas, región ant del cuello y nalgas.
2. NO alteraciones en mucosas, anexos, órganos, ni reacción leprosa.
3. Cualquier alteración en el color o aspecto de la mancha indica actividad/evolución hacia alguno d elos tipos polares o grupo dimorfo.
Interpolares o dimorfos
1. Hacia afuera el borde es difuso, en declive y hacia el centro el borde es neto (como cortado en pico)....cuando son muchas lesiones dejan entre sí piel normal, aspecto de queso gruyere.
Manifestaciones agudas
1. Exacerbación de lesiones preexistentes
2. Leprorreaccciones con nuevas lesiones y ataque del edo grl
  1. Reacción tipo 1
    1. Participa la inmunidad cel que se recobra (R. de reversa) o se deteriora (R. de degrado). En px inter o subpolares...
  2. Reacción tipo 2 o R. leprosa clásica
    1. En casos lepromatosos polares y subpolares. involucra inmunidad humoral. y cel. R. de Arthus (tipo3) mediada x complejos inmunes,
    2. Eritema nudoso,: lesiones tipo eritema polimorfo, eritema necrosante o fenómeno de Lucio.
      1. Eritema nudoso: + frec, nudosidades, hipodérmicas. dolorosas, fugaces, de las extremidades suben hasta la cara, con brotes repetitivos.
      2. Eritema necrosante o fenómeno de Lucio: vasculitis leucicitoclástica, necrosis de vasos peques de la dermis,...manchas eritematosas ->escaras -> úlceras
Manifestaciones neurológicas: neuritis, disestesias, parálisis muscular, fenómenos neurotróficos (deforman), etc.
Mano del hanseniano: engrosamiento de los nervios: Cubital-radial-mediano , atrofia muscular "mano en garra o del predicador"
Pie del hanseniano: nervio + afectado: ciático poplíteo ext, marcha equina, el pie cambia de posición (pie equino varo), ulceracones que llegan a planos profundos y no cicatrizan (mal perforante plantar).
Dx
1. - Clínico: Baciloscopias: índice morfologico bacteriológico. Lepromonoreacción * 21 días: Mitsuda (Mitsuda + = pocos bacilos / Mitsuda - = muchos bacilos) * 24-48 hrs: Fernández. - Histopatología: cel tipo langhans: (forman granulomas) - Otros estudios.
  1. Mitsuda: mide el grado de inmunidad cel que presenta una persona vs los antígenos específicos de M. leprae, debe ser + en casos tuberculoides, y - en los lepromatosos.
Tx

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