Enfermedades autoinmunes de Piel y mucosas

1. Definición
   1. R(x) contra moléculas de nuestras células (antígeno)
      1. Producido
         1. Alteración en la regulación
2. Mecanismos de daño
   1. Efectores daño
      1. Componentes
         1. Específico
            1. Anticuerpos
            2. Linfocitos T
         2. Inespecífico
            1. Sistema del complemento
            2. Células fagocíticas

               Annotations:

               • -PMN -Macrófagos -NK
   2. mediante
      1. Complejos inmunes
         1. Hipersesibilidad tipo III
      2. Anticuerpos

         Annotations:

         • Anticuerpos q son con unirse a su blanco causan daño Ej: Enfermedad de Grabe q afecta  a las glándulas tiroideas, mediante la producción de anticuerpos contra receptor TSH (Hiperproducción de hormonas tiroideas), receptor confunde anticuerpo con TSH
         • Miastenia grave:  Enfermedd invalidante q produce ruptura de coneccion neuromuscular, ya q se prodecen anticuerpos contra receptor de acetilcolina
         1. Hipersensibilidad tipo II
            1. Anemia hemolítica
         2. acumulan
            1. Glomerulonefritis

               Annotations:

               • Anticuerpos se acumulan en el glomérulo
            2. Artritis
      3. Células

         Annotations:

         • medianda por Linfocitos T, como alergias po contacto
         1. Hipersensibilidad tipo IV
            1. Diabetes

               Annotations:

               • Los linfocitos T  destruyen las células betas del pancreas
            2. Artritis *
3. Provoca
   1. Enfermedades
      1. Órgano específica

         Annotations:

         • Ataca a un órgano en especial
         1. Tiroiditis de Hashimoto

            Annotations:

            • o linfocitaria, q afecta a la tiroides
         2. Anemia perniciosa

            Annotations:

            • Afecta al estómago
         3. Enfermedad de Addison

            Annotations:

            • Afecta a las glándulas adrenales 
         4. Diabetes

            Annotations:

            • Pancreas
      2. No órgano especifica o sistémica

         Annotations:

         • No se asocia a ningún organo en particular
         1. Lupus eritematoso sistémico

            Annotations:

            • Ataca a riñon, piel y músculos
         2. Artritis reumatoide
      3. Causas
         1. Multifactoriales

            Annotations:

            • Dependen de varios factores
            1. Ambientales externos

               Annotations:

               • Contaminación por partículas en suspención, t°, MO, infecciones
            2. Ambientales internos

               Annotations:

               • Hormonas (pueden alterar homeostasis de reconocimiento) -Mujeres son más susceptibles en periodos reproductivos
            3. Genéticos

               Annotations:

               • -Genes del complejo mayor de histocompatibilidad (MHC), ya q los haplotipos de este complejo pueden hacer a un individuo más o menos susceptible Ej: HLA
4. Tratamiento
   1. Drogas inmunosupresoras

      Annotations:

      • Esteroides
   2. Drogas antiinflamatorias
   3. Plasmaféresis

      Annotations:

      • sirve para retirar anti-anticuerpos
   4. Transplante de MO
   5. Anticuerpos monoclonales contra linfocitos T específicos

      Annotations:

      • TCD4
   6. Inducción de tolerancia específica a auto-antígenos

      Annotations:

      • cuando el autoantigeno es conocido

Annotations:

• Por pérdida del equilbrio en el SI

1. Razones
   1. Ruptura de barreras tisulares
      1. Zonas inmunológicamente privilegiadas

         Annotations:

         • Partes de nuestro cuerpo aisladas de SI, como el globo ocular y los túbulos seminíferos 
         1. Liberación de antígenos secuestrados

            Annotations:

            • Alteraciones propias del tejido en las q se liberan antígenos propios de un lugar
            1. Esterilidad

               Annotations:

               • Anticuerpos contra espermatozoides
            2. Oftalmia Simpática
         2. activación de células no tolerantes
   2. Interacción de células presentadoras-antígenos

      Annotations:

      • Las células presentadoras don fundamentales para producir la respuesta inmune, si no están no hay respuesta inmune (informan liberando citoquinas)
      • Si tengo una célula q fagocitó muchas bacterias y un antígeno propio junto--> se rompe la tolerancia hacia el antígeno propio
      1. Rompe tolerancia a antígenos propios
         1. Ejemplo
            1. Esclerosis múltiple produce destrucción de vaina de mielina
   3. Unión de patógenos a proteínas propias
      1. Patógenos actúan como transportadores
   4. Mímica molecular

      Annotations:

      • Microorganismos (Virus y bacerias) q poseen determinantes antigénicos (epítopes ( región de una proteína o antígeno que es reconocida por un anticuerpo)) q son idénticos o simimlares a algunos componentes de nuestro organismo (algunos son por imitación)
      • Si yo me infecto con un MO el SI reconoce a este MO en su totalidad, con todos sus componentes. El SI genera anticuerpos contra esos componentes, si nosotros tenemos componentes similares, el SI enviará respuesta inmune contra nuestros componentes.
      • Antígenos proreactivos
      1. Ejemplos
         1. Receptor de insulina y el papiloma virus
         2. Corticotrofina y el virus de la varicela
   5. Superantígenos

      Annotations:

      • Los superantígenos son toxinas bacterianas (proteínas de bacterias y también virales) que estimulan un gran número de linfocitos T uniéndose a las porciones conservadas del receptor de la célula T, dando lugar a la proliferación masiva de linfocitos T y a la liberación de citocinas.
      1. Artritis reumatoide

1. Pemphygus vulgaris
   1. Causas
      1. Intervienen Alelos HLA

         Annotations:

         • DR4
      2. Producción
         1. Anticuerpos contra desmogleina- 3 (caderina)

            Annotations:

            • es una proteina q participa en la union de la piel
            1. Unión célula- célula
   2. Severo, puede ser mortal
   3. Pápula intraepitelial y acantolisis
   4. Pérdida de puentes intercelulares
      1. Separación entre dermis epidermis
         1. Piel y mucosas se caen a pedazos

            Annotations:

            • -mucosa oral muy sensible -Mayor probabilidad de tener infecciones, está rota la barrera defensiva de la piel
   5. Diagnóstico
      1. Inmunofluorescencia
2. Eritema multiforme

   Annotations:

   • Generalmente afecta a mucosas
   1. hipersensibilidad IV
      1. Linfocitos T
   2. Apoptosis de queratinocitos
   3. Virus herpes simple
3. Pemfigoide

   Annotations:

   • Base genética
   1. Respuesta es contra MB
      1. Hemidesmosomas
4. Estomatitis aftosa
   1. Benignas y no contagiosas úlceras bucales
5. Liquen plano
   1. Enfermedad crónica de piel y mucosas
   2. Destrucción de la capa de células basales
      1. Linfocitos T
      2. Acumulación de IgM
   3. Reticular
      1. Hipertrófica
      2. Atrófica o erosiva
         1. Dolorosa
6. Síndrome de Sjogren
   1. Manifestaciones glandulares
      1. Boca seca
         1. úlceras

            Annotations:

            • mucosa y lengua 
      2. hipertrofia gl. parótidas
      3. Caries
      4. prevalente en mujeres

         Annotations:

         • Afecta a mujeres entre 40 y 50 años  Enfermedad progresa lentamente
7. Lupus eritematoso sistémico

   Annotations:

   • Marca de la mariposa--> mejillas , donde hay mas dilatación de capilares tambien afecta a mucosa oral
   1. Anticuerpos anti-nucleares y formación de complejos inmunes en piel y riñon
   2. Más prevalente en mujeres

      Annotations:

      • importancia de cambios hormonales
8. Artritis Reumatoide
   1. Torrente sanguíneo
      1. Factor reumatoideo (IgM anti-IgG)
         1. Complejos antigenos-anticuerpos se depositan en la emmbrana sinovial
9. Enfermedad periodontal
   1. Progreso de la enfermedad