inmunodeficiencia primaria

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inmunodeficiencia primaria
  1. geneticamente predeterminadas
    1. son heredadas
      1. Hipogammaglobulinemia/Agammaglobulinemia
        1. Disminución de inmunoglobulinas que se manifiesta como inmunodeficiencia. Puede ser congénita o adquirida, como consecuencia de una alteración de la formación o de un aumento del catabolismo
        2. Inmunodeficiencia selectiva de IgA
          1. a deficiencia severa o ausencia total de la clase IgA de inmunoglobulinas en el suero sanguíneo y secreciones.
          2. Síndrome de DiGeorge
            1. causada por el desarrollo anormal de ciertas células y tejidos del cuello durante el crecimiento y diferenciación del feto. Como parte del defecto de desarrollo, la glándula del timo puede ser afectada y la función de los linfocitos T impedida.
            2. Síndrome de Nezelof
              1. Se caracteriza por falta de desarrollo del timo, con déficit de la inmunidad celular. Los niveles de inmunoglobulinas son normales, sin embargo su función es deficiente, por lo cual existe también déficit de inmunidad humoral.
              2. Síndrome de Wiskott-Aldrich
                1. caracterizada por microtrombocitopenia, eczema, infecciones y un mayor riesgo de manifestaciones autoinmunes y neoplasias.
                2. Síndrome de Chédiak-Higashi
                  1. nfermedad hereditaria de los sistemas inmunitario y nervioso, caracterizada por una colocación pálida del cabello, los ojos y la piel.
                  2. Deficiencia de componentes del complemento
                    1. enfermedad que provoca una mayor susceptibilidad a infecciones, enfermedades reumaticas, angioedema.
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