SUPRARRENALES

1. sintetiza hormonas esteroides
   1. Glucocorticoides
      1. Cortisol
   2. Mineralocorticoides
      1. Aldosterona
   3. Andrógenos

1. sistema cromafín
   1. células neuroendócrinas
      1. productoras de Catecolaminas
         1. adrenalina
         2. noradrenalina
         3. dopamina
         4. otros péptidos
2. Efectos
   1. Metabólicos
      1. lipólisis
      2. glucólisis
      3. cetogénesis
      4. movilización de aminoácidos
      5. producción hepática de glucosa
      6. inhibición indirecta de secreción de insulina
   2. Hemodinámicos
      1. Aumento de fuerza y frecuencia de las contracciones del miocardio
      2. aumento de resistencia vascular
      3. aumento de la presión arterial sistólica y diastólica
      4. Aumento de la frecuencia cardíaca

1. primaria

   Annotations:

   • Pérdida progresiva de tejido suprarrenal, debido a procesos destructivos. Primeas fases→ Aumento progresivo de la ACTH pr eviene la disminución de secreción de cortisol. Si la pérdida de tejido persiste→ Caída de valores de cortisol. A medida que se destruye la zona glomerular→ Niveles de Renina plasmática y Angiotensina II aumentan para mantener la secreción de Aldosterona. Si persiste el daño→ Secreción deficiente de Mineralocorticoides.
   1. Etiología
      1. Adrenalitis Atrófica

         Annotations:

         • Aislada o Asociada con Síndromes Autoinmunes Pluriglandulares
         1. 75% de los casos
      2. Infecciones

         Annotations:

         • Tuberculosis (20% de los casos), Micosis, Histoplasmosis, Sífilis
      3. Trastornos Vasculares

         Annotations:

         • Hemorragia Suprarrenal (Apoplejía Suprarrenal)
      4. Metástasis Neoplásicas

         Annotations:

         • Cáncer de pulmón, Cáncer de mama, Melanoma
      5. Afecciones asociadas con SIDA

         Annotations:

         • Infección por Citomegalovirus, Criptococosis, Sarcoma de Kaposi
      6. Enfermedades Metabólicas

         Annotations:

         • Hemocromatosis, Amiloidosis, Adrenoleucodistrofia, Síndrome de Wolfman (Xantomatosis Hereditaria)
      7. Otras causas

         Annotations:

         • Fármacos que interfieren con la esteroidogénesis, Sarcoidosis, Falta de Respuesta a ACTH, Hipoplasia Suprarrenal Congénita, Abetalipoproteinemia
   2. Anatomía Patológica
      1. según la causa
         1. Adrenalitis

            Annotations:

            • Atrofia de la corteza que afecta las 3 capas. Infiltración linfocitaria inicial y necrosis y/o atrofia de células corticales. Pueden encontrarse células corticales hipertrofiadas de citoplasma eosinófilo. Reducción de tamaño de las glándulas.
         2. Tuberculosis

            Annotations:

            • Nódulos caseosos, fibrosos y calcificaciones visibles. Destrucción de la médula.
         3. Amiloidosis

            Annotations:

            • Raros. Depósito amiloide, principalmente en zonas fascicular y reticular.
         4. Adrenoleucodistrofia

            Annotations:

            • Acumulación de ácidos grasos, aumento de volumen de células de zona fascicular y reticular, seguido de atrofia.
2. secundaria
   1. insuficiente estimulación hipotálamo-hipofisaria.
   2. Causas
      1. Inhibición de la función suprarrenal
         1. por administración crónica de glucocorticoides
            1. Más común
         2. producción patológica
            1. Síndrome de Cushing
      2. afectación del hipotálamo o hipófisis
         1. por procesos que producen déficit de secreción de ACTH

            Annotations:

            • T umores, Granulomas infecciosos o no, lesiones vasculares, apoplejía hipofisaria, etc.
      3. Déficit aislado de ACTH con atrofia hipofisaria

Annotations:

• hiposecreción aislada de hormonas Mineralocorticoides

1. Primario
2. Secundario
   1. Fallan los mecanismos que estimulan la secreción
      1. Ej. Hipoaldosteronismo Hiporreninémico
3. Pseudohipoaldosteronismo.

1. exposición excesiva y prolongada a glucocorticoides
   1. de forma
      1. Endógena

         Annotations:

         • aumento de secreción de Mineralocorticoides, Andrógenos o Estrógenos Suprarrenales
      2. Exógena
         1. administración de glucocorticoides o ACTH
2. Etiología
   1. es una consecuencia de hipersecreción crónica de ACTH hipofisaria
      1. 90% de los casos por adenoma hipofisario
   2. ACTH ectópica
      1. por tumores no hipofisarios
         1. 50% pulmonares
   3. Tumores suprarrenales productores de cortisol
      1. no dependiente de ACTH.
3. Anatomía Patológica

   Annotations:

   • La mayoría de los casos hay un pequeño microadenoma. Los tumores suelen ser cromófobos, aunque también los hay basófilos, acidófilos, y muestran distinto grado de inmunorreactividad para ACTH. Presencia de gránulos y microfilamentos perinucleares. Hiperplasia Suprarrenal bilateral difusa, cuyo grado depende del tiempo de evolución. En 8 -40% de los casos hay hiperplasia micronodular y macronodular. Los tumores suprarrenales benignos son adenomas de combinaciones irregulares de células claras y de células con escaso contenido lipídico. Esporádicamente hay adenomas marón oscuro o negro. -En los adenomas, la función de la zona retirular está suprimida, c omo resultado de la inhibición de ACTH. -Dificil distinguir entre adenoma y carcinoma bien diferenciado→ Carcinoma: Invasión vascular, mitosis atípicas , menos de 25% de células claras, arquitectura difusa y necrosis.
4. Clínica

   Annotations:

   • Intolerancia a la glucosa, Osteoporosis y Litiasis renal, Miopatía esteroide
   1. Obesidad centrípeta
   2. Cara de luna llena
   3. Debilidad muscular
   4. Cambios en la piel
   5. Trastornos menstruales
   6. HTA
   7. Trastornos psíquicos
5. complicaciones:
   1. Diabetes Mellitus
   2. HTA intensa
   3. trastornos electrolíticos graves

1. Primario
   1. Adenoma
      1. productor de Aldosterona
         1. Síndrome de Conn

            Annotations:

            • 65 -80% de los casos, 3:1 en mujeres, 3a-5° década.
      2. estimulable por el sistema renina-angiotensina
   2. Idiopático

      Annotations:

      • o primario, posee hiperplasia bilateral micronodular y macronodular. 25% de los casos. Rara vez unilateral. Grupo Heterogéneo.
   3. Carcinoma

      Annotations:

      • Causa rara, 1-4%. En etapa avanzada puede presentar también secreción de glucocorticoides y andrógenos suprarrenales.
   4. Producción ectópica
   5. Es la causa más común de HTA de origen endócrino
   6. Patogenia
      1. Conduce a
         1. expansión de volumen
         2. retención renal de sodio
         3. HTA dependiente de
            1. sodio
            2. volumen
      2. aparición de
         1. hipopotasemia
         2. alcalosis metabólica
   7. Clínica

      Annotations:

      • Parálisis intermitente, Arritmias, Taquicardia ventricular, hipertrofia ventricular izquierda, intolerancia a la glucosa. Desarrollo a diabetes mellitus sólo en pacientes predispuestos.
      1. HTA variable
      2. Hipopotasemia
      3. Pérdida renal de Potasio
      4. Cefalgias
      5. Poliuria
      6. Polidipsia
      7. Debilidad Muscular
2. Secundario
   1. por estimulo del eje renina-angiotensina

1. Etiología
   1. congénita
      1. por defectos enzimáticos
   2. adenomas o carcinomas suprarrenales

      Annotations:

      • Carcinomas→ Gran tamaño, con focos de necrosis e invasión celular, más frecuente en pacientes jóven es. Adenomas→ Células compactas, suelen presentar pleomorfismo celular con núcleos hipercromáticos y se presentan en cualquier edad.
2. Signos
   1. hirsutismo

      Annotations:

      • crecimiento excesivo de vello terminal en la mujer siguiendo un patrón masculino de distribución, en zonas andrógeno-dependientes: patillas, barbilla, cuello, areolas mamarias, tórax, en área inmediatamente superior o inferior al ombligo, así como en muslos, espalda
   2. oligomenorrea

      Annotations:

      • alteración del ciclo menstrual  con intervalos de 36 a 90 días
      1. luego amenorrea
   3. virilización progresiva
   4. hipertrofia del clítoris
   5. cambio del tono de voz
   6. aumento de masa muscular
   7. calvicie

Annotations:

• Prevalencia de 0,09%. Puede presentarse a cualquier edad, frecuentemente entre los 30-50, raro después de los 60. Ligero predominio en mujeres, pero en niños predomina en varones. El 90% en médula suprarrenal, el resto son extrasuprarrenales (En niños es casi 50/50)

1. Tumor productor de Catecolaminas
   1. derivado de las células cromafines
   2. parcial o totalmente encapsulado
   3. muy vascularizado
2. causa hipertensión arterial
3. -Metástasis
   1. hígado
   2. pulmón
   3. huesos
   4. ganglios
   5. cerebro
4. extrasuprarrenales
   1. 10%
   2. en zonas con tejido cromafín
      1. ganglios
   3. intrabdominales
   4. mediastino posterior
   5. pericardio
   6. región cervical