es una malformación congénita que afecta al esófago del
recién nacido y que se caracteriza por carecer de
permeabilidad esofágica con o sin comunicación a la vía
aérea. Lo que ocasiona que la saliva y la leche no pasen al
estómago y se manifieste como regurgitación acompañado
de signos de ahogo.
Frecuencia:
por cada 3000 a 4,500 nacidos
vivos; 30% portan una
cardiopatía congénita. La
relación H:M es 1:1
Existen 5 tipos y algunos tienen comunicación
mediante una fístula a la vía respiratoria.
CUADRO CLINICO:
Las signos de una atresia esofágica se pueden apreciar in utero. Es característico que el feto
degluta líquido amniótico durante la gestación. Aquellos sujetos con atresia esofágica son
incapaces de deglutir durante el estadio fetal. Esto conlleva la aparición de polihidramnios, la
acumulación de una cantidad excesiva de líquido amniótico. La sialorrea abundante,
regurgitación y sensación de ahogo y cianosis desde la primera toma de leche
Polihidramnios = *20%
con FTE. *80% sin FTE.
Salivación aumentada
*40%. Distrés
Respiratorio *35%.
Cianosis *30% Vómitos
con la alimentación
*tardío. Ahogos y
neumonías
recurrentes: FTE-H.
DIAGNOSTICO:
Rx AP -LAT vertical con sonda radio opaca instalada, insuflar con jeringa de 20cc a presión máxima en el momento
de tomar la placa. Ocasionalmente se requiere medio de contraste CON MUCHO CUIDADO NO MAS DE 1 CC
Hypaque diluido al 25%, debe ser realizado por radiólogo pediatra especializado o el cirujano a cargo del paciente.
La presencia de aire en el estómago es indicativo de FTE, la ausencia de aire en el abdomen HABITUALMENTE
indica que no hay fístula. El ideal para diagnosticar y ubicar la FTE es con una broncoscopía preoperatoria.
Estenosis
esofágica
Es un estrechamiento del
esófago que ocasiona
dificultad para deglutir.
Es una causa importante de disfagia. Presenta complicaciones con el tiempo, como son la aspiración, pérdida de
peso y malnutrición. En tiempos pasados la causa más importante estaba representada por la estenosis péptica,
en los últimos años su frecuencia ha disminuido debido al uso masivo de medicación como los inhibidores de
bomba de protones.
Presentación clínica
La disfagia es el síntoma predominante, generalmente se presenta en sus inicios como una disfagia para
sólidos, intermitente y progresiva. Cuando la disfagia se presenta en un primer término como mixta, es decir
tanto para líquidos como para sólidos, se debe sospechar en primera instancia alteraciones motoras del
esófago. Otros síntomas: regurgitación, aspiración, dolor torácico, dolor abdominal, pérdida de peso. Un
correcto interrogatorio lleva al diagnóstico certero en un 80% de los casos de disfagia.
Diagnóstico
Tránsito esofágico baritado: estudio de elección ante la presencia de disfagia, nos permite
observar las características de la estenosis así como su extensión, permitiendo elaborar un
plan para el abordaje terapéutico. Endoscopía digestiva alta: en caso de sospecha de
malignidad en el tránsito baritado, sospecha de esofagitis eosinofílica o para realización de
tratamiento. En nuestro servicio se realiza de rutina ante estenosis para tomar biopsias,
descartando malignidad y esofagitis eosinofílica desde el principio.
Tratamiento
Dilatación (con balón o bujías). Inyección de corticoides Colocación de
prótesis Terapia incisional Mitomicina C Cirugía
ATRESIA
DUODENAL
Es una malformación congénita rara en la cual la primera parte del
intestino delgado (el duodeno) no se ha desarrollado adecuadamente.
No está abierto y no puede permitir el paso de los contenidos del
estómago.
La incidencia de la atresia duodenal se estima entre 1/10.000 y 1/6.000 nacimientos vivos,
afectando casi por igual a hombres y mujeres.
La causa exacta permanece desconocida aunque se piensa que puede ser el resultado de una lesión
del duodeno a causa de una pérdida del suministro de sangre durante la gestación que hace que éste
se estreche y se obstruya o que haya un fallo en la recanalización del lumen del duodeno.
TIPOS DE ATRESIA
DUODENAL
1.- Atresia con membrana. Lo que
ocluye el paso del alimento es una
membrana.
2.-Atresia Completa: no existe el cordón entre
los dos extremos y por lo tanto están
completamente separados.
Sintomas
Vómito. El vómito puede ser verde (lo que indica que tiene un gran contenido de bilis) y el
volumen casi siempre es mayor que lo que se le dio de comer al bebé. Orina: Ausencia de
orina después de las primeras micciones Distensión abdominal. También hay distensión de la
parte superior del abdomen. Ictericia. En el 50% se presenta ictericia (color amarillento de la
piel), con aumento de bilirrubina en casi todos los bebés, especialmente si no se diagnostica
oportunamente. Prematuridad. El 50% de los bebés nacidos con estenosis duodenal son
prematuros. Asociación con otros padecimientos.
Pruebas y exámenes
Una ecografía fetal puede mostrar cantidades excesivas de líquido amniótico en el
útero (polihidramnios). También puede mostrar inflamación del estómago y de
parte del duodeno del bebé. Una radiografía abdominal puede mostrar aire en el
estómago y primera parte del duodeno, sin que se presente aire más allá. Esto se
conoce como el signo de la doble burbuja.
Tratamiento
Se coloca una sonda para descomprimir el estómago. líquidos a través de
una víaIV, Es necesaria la cirugía para corregir la obstrucción duodenal. La
cirugía exacta dependerá de la naturaleza de la anomalía.
Ano
imperforado
Ano imperforado, malformación anorrectal o atresia anal es un defecto que está presente al nacer
(congénito) que implica ausencia u obstrucción del orificio anal. El ano es la abertura hacia el recto a
través de la cual las heces salen del cuerpo
Síntomas
Orificio anal muy cerca de la
abertura vaginal en las mujeres. El
bebé no elimina la primera
deposición al cabo de 24 a 48 horas
después del nacimiento. Ausencia o
desplazamiento del orificio anal. Las
deposiciones salen a través de la
vagina, la base del pene, el escroto
o la uretra. Área abdominal
hinchada.
Causas
El recto puede terminar en una bolsa ciega que no se conecta con el colon. El recto puede tener
aberturas hacia la uretra, la vejiga, la base del pene o el escroto en los niños o la vagina en las niñas.
Puede haber estrechamiento (estenosis) o ausencia del ano.
tratamiento
El bebé debe ser examinado en busca de otros problemas, especialmente los que afectan los
genitales, las vías urinarias y la columna. Se requiere cirugía para corregir el ano. Si el recto se
comunica con otros órganos, también será necesaria la reparación de estos órganos. Con frecuencia,
se requiere una colostomía temporal (conectar el extremo del intestino grueso a la pared abdominal
de manera que las heces se puedan recolectar en una bolsa).