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INMUNODEFICIENCIAS (ID)
Description
Inmunología (Inmunodeficiencias) Mind Map on INMUNODEFICIENCIAS (ID), created by Alejandro Higuera on 27/03/2017.
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inmunología
inmunodeficiencias
Mind Map by
Alejandro Higuera
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Alejandro Higuera
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INMUNODEFICIENCIAS (ID)
Suceden cuando algún componente de la inmunidad innata o adaptativa falla.
clasificación
primarias: se deben a anomalías intrínsecas o congénitas (factores genéticos hereditarios
De naturaleza génica (generalmente)
son más habituales de lo que se pensaba
se manifiestan hacia los primeros 6 meses de vida, cuando en el bebé desaparecen los Acs de origen materno, y depende de su propio S.I
Ejemplos:
ID de IgA
ID combinada grave (SCID)
secundarias: sucede por alteraciones/daños por agente químicos, químicos o biológicos
Ejemplos
SIDA (Causado por VIH)
CAUSAS SON AMBIENTALES: tratamientos terapéuticos, infecciones, cáncer, deficiencias nutricionales
tienen lugar en cualquier etapa de la vida
hacen que los individuos sean muy susceptibles a infecciones
algunas causadas por Microorganismos que normalmente no son dañinos: INFECCIONES OPORTUNISTAS
rasgos comunes (de la mayoría)
infecciones recurrentes o crónicas
incapacidad de eliminar M.O luego de tratamiento habitual con antibióticos
Infecciones con microorganismos poco frecuentes
ID PRIMARIAS
Afectan diferentes linajes celulares
células linfocíticas
linfocitos T y B
linfocitos T (30%) por separado (Sd. de Di George)
Linfocitos B por separado (SON LOS MÁS AFECTADOS)
afecta producción de Ac's
Células fagocíticas (18%)
macrófagos y monocitos disminuyen
pierden su capacidad lítica
Disminución de linfocitos NK
Disminución de células que secretan componentes del complemento (2%)
disminución de: C1, C2, C3, C4
Disminución de complejo de ataque a mb (C5 . C9)
Defectos de inmunidad humoral
Déficit de IgA (genera deficiencias en las mucosas)
Deficiencia en línea mieloide
Enfermedad granulomatosa crónica
mutación en citocromo oxidativo
Enfermedad Chediak - Higachi
Lisosimas deficientes, elastasa y catepsina O
Deficiencia de mieloperoxidasa
Linfocito perezoso (falla la quimiotaxis)
Linfocitos no van al sitio de la lesión. No activo rta. adaptativa (no hay rta. celular ni rta. humoral)
Agranulocitosis congénita (células no producen gránulos)
Deficiencia de adhesión leucocitaria (por falta de la integrina CD18)
Deficiencia en línea linfoide (depende de si es en LB o en LT)
LB: gammaglobulinemia
LT: Sd de DiGeroge: Linfocitos T no maduran
Defectos del complemento:
Hemoglobulinuria paroxística nocturna
deficiencias den producción de C3 convertasa
Angioedema hereditario
Deficiencia en la producción de C5
Déficit en C4 y C2= LES
Si complejo de ataque a mb no funciona, patógenos encapsulados no mueren.
Deficiencia de LT:
gran variedad de infecciones virales, micóticas, protozooarias
Infecciones inician agudas, y se hacen crónicas
significa que no estoy creando memora
Susceptible a enfermedades malignas (ID, cáncer)
ID PRIMARIAS (ENFERMEDADES RELACIONADAS)
Síndrome de DiGeorge
Deficiencia selectiva de LT= NO MADURAN NUNCA
Alteración en cromosoma 22q11
Aplasia (Falta de desarrollo de un tejido o de un órgano.) en timpo y paratiroides
Hipocalcemia
Dificultad en el aprendizaje
Enfermedad de Chediak-Higashi
neutrófilos con gránulos muy grandes
no migran al sitio de la lesión
disminución en su actividad bactericida (por lo que hay infecciones recurrentes)
infecciones en mucosas, piel y tracto respiratorio
fotofobia
albinismo ocular cutáneo
neuropatías sensitivas o motoras
Hepato-esplenomegalia
sucede en clase acelerada. Presenta infiltrado linfohistiocítico de hígado, bazo y ganglios linfáticos
Fiebre alta
Enfermedad granulomatosa crónica
trastorno ligado a X (65%) o autosómica recesiva (35%)
mutación que afecta uno de los genes que codifica para un componente de NADPH
NO PRODUCE NADPH
Neutrófilos y monocitos ingieren pero no destruyen los M.O
son incapaces de generar metabolitos de O2 antimicrobianos
Pacientes susceptibles a infecciones
por microbios catalasa positivos como Staphylococcus aureus, o M.O de baja virulencia como Staphylococcus epidermicus
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