METABOLISMO DEL GLUCOGENO

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El glucógeno representa la principal forma de almacenamiento decarbohidratos tanto en animales como en las plantas. Cuando existe una disminuciónsignificativa de glucosa en sangre, el glucógeno es degradado por medio de unaserie de enzimas para cubrir las necesidades energéticas de nuestro organismo.Las glucogenosis son enfermedades en donde existen deficiencias congénitas dela mayoría de las enzimas relacionadas con el metabolismo del glucógeno, endonde los órganos más afectados son: el hígado
Olga Saez
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METABOLISMO DEL GLUCOGENO
  1. El glucógeno (o glicógeno) es un polisacárido de reserva energética formado por cadenas ramificadas de glucosa; es insoluble en agua, en la que forma dispersiones coloidglucosa; es insoluble en agua, en la que forma dispersiones coloidales. Abunda en el hígado y en menorales. Abunda en el hígado y en menor cantidad en los músculos, así como también en varios tejidos.
    1. ESTRUCTURA DEL GLUCOGENO
      1. Su estructura puede parecerse a la de amilopectina del almidón, aunque mucho más ramificada que éste último. Está formada por varias cadenas que contienen de 12 a 18 unidades de α-glucosas formadas por enlaces glucosídicos 1,4; uno de los extremos de esta cadena se une a la siguiente cadena mediante un enlace α-1,6-glucosídico, tal y como sucede en la amilopectina.
      2. BIOSINTESIS DEL GLUCOGENO
        1. La síntesis de glucógeno a partir de glucosa se llama glucogenogénesis y se produce gracias a la enzima glucógeno sintasa. La adición de una molécula de glucosa al glucógeno consume dos enlaces de alta energía: una procedente del ATP y otra que procede del UTP.
          1. La síntesis del glucógeno
            1. En primer lugar, la glucosa es transformada en glucosa-6-fosfato, gastando una molécula de ATP. glucosa + ATP → glucosa-6-P + ADP A continuación se transforma la glucosa-6-fosfato en glucosa-1-fosfato glucosa-6-P ←→ glucosa-1-P
              1. Se transforma la glucosa-1-fosfato en UDP-glucosa, con el gasto de un UTP. glucosa-1-P + UTP → UDP-glucosa + PPi La glucógeno sintasa que no gasta ATP, (acción antágonica a la glucógeno fosforilasa) va uniendo UDP-glucosa para formar el glucógeno, por enlaces alfa 1-4 liberando el nucleótido UDP (que se volverá a reutilizar)
                1. La enzima ramificadora del glucógeno se encarga de ramificar la cadena con enlaces glucosídicos alfa 1-6. Puesto que la glucógeno sintasa necesita de una cadena ya empezada para empezar su acción, hay otra enzima que se encarga de catalizar la génesis (origen) del glucógeno, es la glucogenina, capaz de crear un enlace covalente entre un grupo hidroxilo (-OH) de tirosina (tyr) y fijar la primera glucosa de la cadena, acto seguido podrá actuar la glucógeno sintasa y llevadas unas 10-12 glucosas la glucogenina dejará de ser imprescindible separándose para dar lugar a espacio para las ramificaciones siguientes. (glucosa)n + UDP-glucosa → (glucosa)n+1 + UDP
              2. Glucogenolisis
                1. Debido a la estructura tan ramificada del glucógeno, permite la obtención de moléculas de glucosa en el momento que se necesita. La enzima glucógeno fosforilasa va quitando glucosas de una rama del glucógeno hasta dejar 4 moléculas de glucosa en la rama, la glucantransferasa toma tres de estas glucosas y las transfiere a la rama principal y por último, la enzima desramificante quita la molécula de glucosa sobrante en la reacción.
                  1. Enzimas de la glucogenolisis
                    1. La glucógeno fosforilasa, que cataliza la fósforolisis o escisión fosforolítica de los enlaces alfa 1-4 glicosídicos, que consiste en la separación secuencial de restos de glucosa desde el extremo no reductor, según la reacción: (glucosa) n + Pi3 ←→ (glucosa) n-1 + glucosa-1-P
                      1. Enzima desramificadora del glucógeno. La glucógeno fosforilasa no puede escindir los enlaces O-glicosídicos en alfa(1-6).
                    2. Regulación de la glucogenogénesis y la glucogenolisis
                      1. La regulación del metabolismo del glucógeno se ejecuta a través de las dos enzimas; la glucógeno sintasa que participa en su síntesis, y la glucógeno fosforilasa en la degradación.
                        1. La glucógeno sintasa tiene dos formas: glucógeno sintasa I (independiente de la presencia de glucosa 6 fosfato para su acción), que no está fosforilada y es activa, y la glucógeno sintasa D (dependiente de la presencia de glucosa 6 fosfato para su acción), que está fosforilada y es menos activa. La otra enzima, la glucógeno fosforilasa, también tiene dos formas: glucógeno fosforilasa b, menos activa, que no está fosforilada y la glucógeno fosforilasa a, activa, que está fosforilada.
                          1. Las hormonas adrenalina y glucagón activan las proteínas quinasas que fosforilan ambas enzimas, provocando activación de la glucógeno fosforilasa, estimulando la degradación del glucógeno; mientras que la glucógeno sintasa disminuye su actividad, lo que inhibe la síntesis de glucógeno.
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