Se caracteriza por la degeneración de las
neuronas motoras superiores que trasmiten
señales a las neuronas motoras inferiores en
el tallo cerebral
Alteración bilateral de la NMS
ETIOLOGÍA
Se asocia con trastornos neurológicos que involucran
daño cerebral, tales como ACV, lesión cerebral
traumática, esclerosis múltiple, esclerosis lateral
amiotrófica, enfermedades degenerativas (de Alzheimer
y Parkinson) metabólicas o inflamatorias
Debilidad progresiva de los
músculos faciales lleva a tener
un rostro sin expresión
El término pseudobulbar se refiere
al síndrome del mismo nombre, que
involucra un daño en las vías
corticobulbares. Los estallidos
emocionales pueden causar
vergüenza, ansiedad y depresión, y
con frecuencia afectan la calidad de
vida relacionada con la salud
Habitualmente, la risa y el llanto son considerados fenómenos biológicos normales. No obstante, pueden
constituir un síntoma indicativo de enfermedad cerebral, sobre todo si se asocian con alguna de estas
situaciones: se presentan sin un estímulo específico, no se relacionan con un cambio afectivo, su intensidad y
duración están fueran del control del sujeto que los padece, que puede tener conciencia de que la risa es
inapropiada y reconocer que no existe un estímulo desencadenante, o bien éste es trivial o de valor
emocional contrario.
TRATAMIENTO
Farmacológico
Dextrometorfano/quinidina
La muerte, a menudo por neumonía, suele
producirse entre 1 y 3 años después de que
aparezcan los síntomas.
SIGNOS Y SÍNTOMAS
Reflejos arcaicos presentes por falta de control cortical,
hipertonía, movilidad reducida de la lengua, aparación de risa y
llanto espasmódicos, flujo espiratorio lento, alteración del
perisitaltismo faríngeo, disminucón de la deglusión