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Description
Mind Map by Thaís Cristina Costa, updated more than 1 year ago
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Created by Thaís Cristina Costa
over 7 years ago
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OSTEOGENESE
IMPERFEITA
- Disturbio autossômico dominante
- Espectro extremamente amplo
- Causado por defeitos
estruturais ou
quantitativos no colágeno
tipo I
- Faz com que o osso seja
normal por completo
- Causado por defeitos
estruturais ou
quantitativos no colágeno
tipo I
- Espectro extremamente amplo
- TRÍADE: OSSOS FRÁGEIS +
ESCLERAS AZUIS + SURDEZ
PRECOCE
- TIPO I
(LEVE)
- Escleras azuis
- Fraturas recorrentes
quando criança
- Perda auditiva
pré-senil
- Escleras azuis
- TIPO II (PERINATAL
LETAL)
- Natimorto ou
morrer ao longo
do primeiro ano
de vida
- Nasce PIG
- Fragilidade extrema do
esqueleto e de outros tecidos
conjuntivos
- Micromelia acentuada e
arqueamento das
extremidades
- MMII na posição "perna de sapo"
- Escleras azul- acinzentadas
escuras
- O crânio é grande em
relação ao corpo
- Várias fraturas nas costelas
- Insuficiencia respiratória
agravada pelo tórax pequeno
- Natimorto ou
morrer ao longo
do primeiro ano
de vida
- TIPO III (DEFORMANTE
PROGRESSIVA)
- Forma não letal mais grave
- Grande incapacidade
física, com fraturas IU
- Macrocefalia relativa e face
triangular
- É comum o paciente apresentar:
deformidade corporal, escoliose,
compressão vertebral e estatura
extremamente baixa
- A esclera vai do branco ao azul
- Forma não letal mais grave
- TIPO IV
(MODERADAMENTE
GRAVE)
- Pode haver fraturas intrauterinas ou
arqueamento dos ossos longos dos
MMII ao nascimento
- Fraturas recorrentes
após a deambulação
- Arqueamento moderado
- Os índices de fratura
diminuem após a
puberdade
- Ao exame radiologico
apresentam:
osteoporose,
alongamento
metafisário e
compressões vertebrais
- Possuem estatura
moderadamente baixa
- A esclera é branca
ou azul
- Pode haver fraturas intrauterinas ou
arqueamento dos ossos longos dos
MMII ao nascimento
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