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GIOVANNY ROMERO AGUDELO
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Mind Map on Síndrome de Lambert-Eaton, created by GIOVANNY ROMERO AGUDELO on 03/09/2018.

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Síndrome de Lambert-EatonDefiniciónEs un trastorno autoimmune presinápticode la transmisión neuromuscularSe manifiesta clínicamente por debilidad muscularproximal, principalmente de los miembros inferiores,disfunción autosómica y reflejos osteotendinososdisminuidosSe caracteriza por la presencia de anticuerpos queactúan sobre la membrana presináptica,bloqueando la liberación de quanta de acetilcolinaLa presentación de la enfermedad suele ser gradual e insidiosa, afecta más a los varones y seinicia hacia la mitad de la vida.Clínicamente se manifiesta por debilidad muscular, que afectapredominantemente a los músculos proximales, sobre todo de lacintura pélvica y de los miembros inferiores; reducción o abolición delos reflejos osteotendinososCursa con síntomas de disfunción autosómica colinérgicacomo sequedad bucal, ocular, anhidrosis, estreñimiento eimpotenciaLa prevalencia estimada en todo el mundo está entre 1/250.000 y 1/333.300En el 60 % de los pacientes con LEMS, inicialmente serealiza un diagnóstico de miastenia gravis (MG), miositis porcuerpos de inclusión, síndrome de Guillain-Barré (SGB),esclerosis lateral amiotrófica (ver estos términos), estenosisdel canal lumbar, enfermedad de Parkinson de fasetemprana y parkinsonismo de la mitad inferior del cuerpoNo existe tratamiento curativo del LEMS, y el tratamiento esfundamentalmente sintomáticoEsto incluye el 3,4-diaminopiridina fosfato (DAP)Una liberación reducida de vesículas sinápticasen respuesta a una estimulación nerviosa demanera que el contenido cuántico del potencialde placa terminal es anormalmente bajoEste origen autoinmune es sugerido por aspectos tales comoRespuesta a glucocorticoides enformas no neoplásicasFormas no neoplásicas asociadas aotros trastornos autoinmunesMejoría posterior a terapia conplasmaféresis e inmunosupresión en lasdos formasReproducción del patrónelectrofisiológico en animalesreceptores de Ig G de pacientesenfermosSe realiza por la presencia de los anticuerpos anticanalde calcio y por los hallazgos electrofisiológicosLa presencia de potenciales de acción motores pequeños y de unadisminución de la respuesta a baja frecuencia (1-5Hz) con un incrementotras la contracción mantenida o la estimulación repetitiva a alta frecuenciason típicosDouble click this nodeto edit the textClick and drag this buttonto create a new node