OmarMED PlazaMeza
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Quiz on Trastornos Ácidos Grasos, created by OmarMED PlazaMeza on 03/11/2018.

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Trastornos Ácidos Grasos

Question 1 of 12

1

En la deficiencia sistemica de carnitina ocurre hipoglucemia debido a que:

Select one or more of the following:

  • No se produce suficiente Acetil CoA , el cual es el efector positivo de la piruvato carboxilasa

  • Hay un exceso de Acetil CoA que inhibe la fosfoenol piruvato carboxicinasa

  • Auementa la entrada de acidos graso de cadena larga hacia la mitocondria

  • Hay un bajo nivel de Acetil Coenzima A, el cual es un efector efector negativo de la glucosa 6 fosfatasa

  • No ocurre beta oxidacion, la cual genera el ATP necesario de la gluconeogenesis

Explanation

Question 2 of 12

1

La deficiencia sistemica de carnitina puede ser secundaria a:

Select one of the following:

  • Hemodialisis

  • Nacimiento prematuro

  • Aciduria orgánica

  • Todos los anteriores

  • Ninguna de las anteriores

Explanation

Question 3 of 12

1

Son manifestaciones clínicas de la deficiencia de carnitina:

Select one or more of the following:

  • Hipoglicemia no cetosica

  • Hiperglicemia

  • Acidosis

  • Debilidad muscular

  • Posibles alteraciones miocardicas

  • Mioglobinuria

  • Necrosis muscular

Explanation

Question 4 of 12

1

Si se quiere aumentar la oxidación de ácidos grasos, se debe suministrar en la dieta:

Select one of the following:

  • L-carnitina

  • Tiamina

  • Piridoxal

  • Acido ascorbico

  • Avidina

  • Biotina

Explanation

Question 5 of 12

1

Una clara manifestación clínica de la Deficiencia de 3-OH-Acil CoA deshidrogenasa es:

Select one of the following:

  • Esteatosis hepatica

  • Coma cetoacidotico

  • Hipolipidemia

  • Derrame cerebral

Explanation

Question 6 of 12

1

Un paciente con intoxicación por consumir el fruto no maduro Akee, presentara una inhibición de:

Select one of the following:

  • Acil CoA deshidrogenasa

  • Beta hidroxi acil CoA deshidrogenasa

  • Monoamino oxidasa

  • HMG CoA sintasa

Explanation

Question 7 of 12

1

La toxicidad del fruto no maduro Biglia Saphida (Akee) es debido a la:

Select one of the following:

  • Amigdalina

  • Hipoglicina

  • Atropina

  • Dopamina

  • Glicina

Explanation

Question 8 of 12

1

Es una manifestacion de la enfermedad del vomito jamaiquino, excepto:

Select one of the following:

  • Vomitos

  • Hipoglicemia

  • Debilidad

  • Hiperglicemia

Explanation

Question 9 of 12

1

La enfermedad de Refsum se caracteriza por:

Select one of the following:

  • Deficienca de Alfa oxidasa de acido fitanico

  • Deficiencia de Monoamino oxigenasa

  • Deficiencia de glucogeno sintasa

Explanation

Question 10 of 12

1

Un paciente que presente neuropatía periférica, ataxia, retinitis pigmentaria, paraplejia espástica y sordera nerviosa, sumado a que se hallaron niveles anormales de ácido fitanico en hígado y sangre, se debe sospechar de:

Select one of the following:

  • Enfermedad de Refsum

  • Deficiencia de carnitina

  • Intoxicación por hipoglicina

  • Adrenoleucodistrofia

Explanation

Question 11 of 12

1

Debido a deficiencia de AcilCoA deshidrogenasa de cadena media, se estimula la omega oxidacion de acidos grasos de cadena larga, pero al llegar a convertirse en un acido graso de cadena media, la reacción se paraliza ya que no esta la enzima mencionada, por lo cual se presenta una:

Select one of the following:

  • Aciduria dicarboxilica

  • Hipoglicemia grave

  • Esteatosis hepatica

Explanation

Question 12 of 12

1

En el síndrome de Zellweger hay una carencia de:

Select one of the following:

  • Peroxisomas

  • Acil CoA deshidrogenasa

  • Mioglobina

  • Betaoxidacion de acidos grasos de cadena muy corta

Explanation