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Oscar Ulises Durán
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Mind Map on MIELOFIBROSIS PRIMARIA, created by Oscar Ulises Durán on 20/02/2019.

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MIELOFIBROSIS PRIMARIACaracterística distintiva:Fibrosis medular obliterantePatogeniaInfiltración de la MO por tejidofibrosoReducción dehematopoyesisCitopeniasHematopoyesis extramedularextensaMutacionesActivadoras de JACK2(50-60%)Activadoras de MPL (1-5%)CalreticulinaExtenso depósito de colágeno en la médula defibroblastos no neoplássicosConduce al fracaso medularDebido a liberación de factores fibrogénicosProvenientes de megacariocitos neoplásicosFactor de crecimientoderivado de plaquetas yTGF-BMorfologíaINICIOMO hipercelular(Similar a PCV)Megacariocitos grandes, displásicos yagrupados anormalmenteProgresiónMO hipocelular y confibrosis difusaCúmulos de megacariocitos atípicos (tipo nube); elementoshematopoyéticos en sinusoides dilatadosOsteoesclerosis en estadios másavanzadosHematopoyesis extramedularBazo (4kg)HígadoGanglios linfáticosLucoeritroblastosis ydacriocitosClínica>60aAnemia progresiva y esplenomegaliaSensación de plenitud en CSIInespecíficos: Cansancio, pérdida depeso, sudores nocturnos,Hiperuricemia y gotaComplican el cuadro clínicoAnemia normo-normo moderada o intensaleucoeritroblastosisRecuento plaquetario normal o elevadoTrombocitopenia aparece progresivamentePronósticoSupervivencia 3-5aInfecciones recurrentes, trombosis transformación a LMATxInhibidores de Jack2Trasplante de células madre hematopoyéticasDouble click this nodeto edit the textClick and drag this buttonto create a new node