diapositivas de sindrome de goodpasture

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•El Síndrome de Goodpasture es un trastorno autoinmune caracterizado por hemorragia pulmonar y glomerulonefritis proliferativa a raíz de la acción de anticuerpos contra la membrana de los alveolos pulmonares y glomérulos renales.•Se considera como una enfermedad por hipersensibilidad, ya que tiene una estrecha relación con la exposición e inhalación de disolventes de hidrocarburo y comúnmente se desencadenada por una infección respiratoria viral.

síndrome de Goodpasture

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síndrome de Goodpasture

•Se considera como una enfermedad por hipersensibilidad, ya que tiene una estrecha relación con la exposición e inhalación de disolventes de hidrocarburo y comúnmente se desencadenada por una infección respiratoria viral.

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antecedentes historicos

En 1919 el patólogo americano Ernest William Goodpasture reconoció por primera vez este síndrome (riñón - pulmón) en un paciente de 18 años que cursaba con hemoptisis y hematuria poco después de haber presentado un cuadro gripal. Pero fue hasta 1958 cuando se empleo el nombre Síndrome de Goodpasture para referirse a pacientes que presentaban las mismas manifestaciones clínicas. en 1964 scheer y grossman describieron la distribución lineal de depósitos de imunos en la membrana basal.

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epidemiologia

ØEnfermedad con incidencia de 0.1 caso por un millón de personas. ØSe presenta más en hombres jóvenes entre 18 y 35 años (60 a 80% de los pacientes). Le ocurre a 1 mujer por cada 6 hombres. ØEn pacientes con mayor edad, la distribución entre géneros es la misma y tiende a ser limitada a los riñones. ØEn el 60-80% de los casos, la enfermedad pulmonar y renal aparece simultáneamente. ØEn 5 y 10% sólo el pulmón está afectado, y en el resto, la enfermedad es única del riñón. ØTienen una mortalidad del 80% a 6 meses; la mitad muere por hemorragia alveolar difusa y el resto por insuficiencia renal.

La zona geográfica mas afectada es en el país de nueva Zelanda y mayor mente en la raza caucásica o blanca

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El Ag de Goodpasture se encuentra en el dominio carboxiterminal de la cadena alfa-3 del colágeno tipo IV presente en las membranas basales de glomérulos y alvéolos, los factores antes mencionados inducen un daño en la membrana lo cual deja expuesto al Ag de Goodpasture propiciando su reconocimiento y posterior producción de Ac contra él.

etiologia

Se asocia a la exposición a hidrocarburos, disolventes, virus gripal o tabaco.

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La unión de los anticuerpos con los epítopes de la membrana basal pulmonar o glomerular inicia una respuesta inflamatoria, atracción de leucocitos y eventualmente una lesión tisular que se expresa como hemorragia pulmonar y glomerulonefritis proliferativa

fisiopatologia

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inmunopatologia

•los factores causantes sonEl tabaco Las infecciones virales. Los disolventes orgánicos y los hidrocarburosEsto despues va Generan un daño tisular en la membrana de los alvéolos y glomérulos. dejando que Queda expuesto el Ag de Goodpasture encontrado en el interior de la molécula de colágeno tipo IV de las membranas basales glomerulares y alveolares. esto provoca que se •Activación de los MФ alveolares y células mesangiales. se encargan de Selección del segmento inmunogénico y presentación a los LTCD4+ por medio de la molécula HLA-II. provocando la Producción de Ac anti-MBG de la clase IgG (IgG1, IgG4). la Unión con los epítopes presentes en la colágena tipo IV de la membrana basal glomerular. esto desencadena una serie de reacciones como la atracción de leucocitos, una respuesta inflamatoria causando proteinuria , nefritis y la presencia de fibrosis.

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Manifestaciones iniciales vFatiga y debilidad vinapetencia Manifestaciones en pulmón vhemoptisis vTos seca vDisnea vTaquipnea Manifestaciones en riñón vFiebre vDiaforesis vHematuria vArdor al orinar vPiel pálida vEdema

manifestaciones clinicas

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Para el diagnóstico clínico necesitan estar presentes las manifestaciones renales y pulmonares así como un conteo alto de anticuerpos anti-MBG. vSe confirma con: -Biopsia pulmonar y renal con la presencia de IgG a lo largo de la membrana basal. -Método de ELISA para detectar Ac anti-MBG en las paredes septales. -Radiografía de tórax. -Broncoscopía para documentar la hemorragia alveolar. -Biopsia renal

diagnostico

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De acuerdo al grado de la enfermedad vLimitación de consumo de sal y liquidos v vTransfusiones sanguíneas para mantener los niveles de hemoglobina. v vVentilación mecánica en caso de requerirlo. v vPlasmaféresis (para intentar remoción de la mayor cantidad de anticuerpos séricos). v vInmunosupresión por medio de corticoesteroides (Prednisona). vHemodiálisis y trasplante de riñón en casos graves v

tratamiento y control

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bibliografias

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