BC 81-120

Question

Cea mai bună metodă de management a bolii Fabry este:

Answer 1

Terapia de substituție enzimatică, de ex. agalzidază

Answer 2

Inhibitori ECA

Answer 3

Blocante ale receptorilor angiotensinei

Answer 4

Imunosupresie cu terapie biologică

Answer 5

Reacții adverse severe

Answer 6

Contraindicații

Answer 7

Prețul mare

Answer 8

Necesitate de doze mari

Answer 9

Incidență ridicată a reacțiilor alergice

Answer 10

3 - infantil, juvenil, adolescent

Answer 11

1 - infantil

Answer 12

2 - adult tânăr, adult

Answer 13

5 - infantil, juvenil, adolescent, adult, geriatric

Answer 14

4 - infantil, juvenil, adolescent, geriatric

Answer 15

Boala polichistică renală cu transmitere autozomal dominantă (ADPKD)

Answer 16

Nefropatie IgA

Answer 17

Nefropatie membranoasă

Answer 18

Glomerulonefrita poststreptococică

Answer 19

Sindromul Alport

Answer 20

Istoric familial de nefropatie progresivă

Answer 21

Surditate senzorială

Answer 22

Glomerulonefrita rapid progresivă

Answer 23

Anomalii oculare

Answer 24

Chisturi multiple în rinichi și ficat

Answer 25

Sinteza defectuoasă a membranei bazale în glomerul, cohlee și ochi

Answer 26

Formarea chisturilor în cortexul renal, ochi și cohlee

Answer 27

Leziunea tubilor renali

Answer 28

Scăderea metabolismului aminoacidului fenilalanină

Answer 29

Defectul lanțului α de colagen tip IV

Answer 30

Conjunctivită

Answer 31

Lenticonus anterior

Answer 32

Keratoconjunctivita sicca

Answer 33

Modificări ale retinei

Answer 34

Un istoric familial al sindromului Alport

Answer 35

Istoric familial de boală renală cronică progresivă

Answer 36

Un pacient cu lenticonus anterior

Answer 37

Un pacient cu ageneză unilaterală a rinichilor

Answer 38

Istoric familial de calculi renali

Answer 39

Testare moleculară next-generation pentru detectarea mutației în gena COL4

Answer 40

Biopsia renală

Answer 41

Biopsia pielii

Answer 42

Biopsia hepatică

Answer 43

Test genetic pentru mutațiile țintite

Answer 44

Inhibitorii ECA

Answer 45

Blocante ale receptorilor angiotensinei

Answer 46

Glucocorticosteroizii

Answer 47

ß-blocante

Answer 48

Imunosupresia

Answer 49

Pentru a trata hipertensiunea arterială, care este un factor de risc independent pentru boli renale cronice

Answer 50

Pentru reglarea expresiei genei COL4A

Answer 51

Pentru a reduce proteinuria

Answer 52

Pentru a trata surditatea senzorială

Answer 53

Pentru a opri progresia lenticonusului anterior

Answer 54

Aparate auditive

Answer 55

Managementul chirurgical al lenticonusului anterior, de exemplu ”clear lens phacoemulsification”.

Answer 56

Aparate de oxigen

Answer 57

Dispozitive ajutătoare de mers

Answer 58

Stenturi ureterice

Answer 59

De obicei se prezintă clinic doar cu hematurie microscopică și funcție normală a rinichilor

Answer 60

Este o afecțiune autozomal dominantă

Answer 61

Este o maladie ereditară

Answer 62

Se prezintă cu mai multe tumori benigne în rinichi care pot duce la hematurie

Answer 63

Este cauzată de un virus care este transmis pe verticală, adică de la mamă la copil

Answer 64

O boală foarte rară, cu mai puțin de 1000 de oameni la nivel global

Answer 65

Prezentă în 75% din studiile post mortem, conform unor cercetări

Answer 66

Diagnosticat clinic la mai puțin de 1% din populația generală

Answer 67

Poate fi diagnosticat numai după moarte

Answer 68

Cea mai frecventă cauză a sindromului nefrotic

Answer 69

Hematurie microscopică

Answer 70

Hematurie macroscopică

Answer 71

Chisturi hepatice

Answer 72

Insuficiența cardiacă

Answer 73

Insuficiență oculară

Answer 74

Eritrocitele din urină sunt deformate

Answer 75

Sunt prezente cilindri hematici

Answer 76

Este prezentă anemia

Answer 77

Este prezentă și bacteriurie

Answer 78

Ph-ul urinar este acid

Answer 79

Manifestarea clinică și evoluția benignă

Answer 80

Istoricul familial pozitiv al hematuriei

Answer 81

Istoricul familial negativ al hematuriei

Answer 82

Istoricul familial negativ al bolii cronice renale

Answer 83

Boală renală severă de la naștere

Answer 84

Când pacientul este considerat donator de rinichi

Answer 85

Când un pacient planifica de a crea o familie cu o altă persoană cu hematurie izolată?

Answer 86

Când boala membranelor bazale subțiri suspectată este asociată cu proteinurie

Answer 87

Când manifestările clinice sunt neconcludente, adică sindromul nefritic

Answer 88

Când funcția renală este normală

Answer 89

Imunofluorescența convențională este de obicei normală

Answer 90

Microscopia optică este de obicei normală

Answer 91

La microscopie electronică – subțierea membranei bazale glomerulare

Answer 92

Formarea glomerulilor cu „semilune” (crescent)

Answer 93

Depuneri imune subepiteliale la imunofluorescență

Answer 94

Prezența hipertensiunii arteriale

Answer 95

Insuficiență renală care evoluează rapid

Answer 96

Surditate și lenticonus anterior

Answer 97

Istoric heredocolateral de BCR terminală

Answer 98

Proteinurie

Answer 99

Tensiune arterială crescută

Answer 100

Istoric de boală renală în stadiu final în familie

Answer 101

Lenticonus anterior

Answer 102

Disfuncție renală severă

Answer 103

Proteinurie

Answer 104

Boala membranelor bazale subțiri este o boală benignă

Answer 105

Boala membranelor bazale subțiri va duce inevitabil la boala renală în stadiu final

Answer 106

Sindromul Alport poate duce la boala renală în stadiu final

Answer 107

Lenticonus anterior este un semn patognomonic pentru boala membranelor bazale subțiri

Answer 108

Surditatea este o manifestare tipică a bolii membranelor bazale subțiri

Answer 109

Boala Fabry

Answer 110

Sindromul Alport

Answer 111

Boala polichistică renală cu transmitere autozomal dominant (ADPKD)

Answer 112

Boala polichistică renală cu transmitere autozomal recesivă (ARPKD)

Answer 113

Telangiectazii pe urechi

Answer 114

Fenomenul Raynaud

Answer 115

Angiokeratoame extinse

Answer 116

Papule Gottron

Answer 117

Rash malar

Answer 118

Ecocardiografia

Answer 119

Analiza genetică mutațională a genei GLA

Answer 120

Biopsia rinichiului afectat cu evidența intracelulară de incluziuni Gb3

Answer 121

RMN al creierului

Answer 122

Spirometrie

Answer 123

Inhibitorii ECA

Answer 124

Blocanții receptorilor angiotensinei

Answer 125

Transplantul renal

Answer 126

Imunosupresia

Answer 127

Hipopotasemia

Answer 128

Alcaloză metabolică

Answer 129

Hiperreninemia

Answer 130

Chisturi hepatice

Answer 131

Chisturi renale

Answer 132

Sindromul Gitelman este o boală mult mai frecventă decât sindromul Bartter

Answer 133

Sindromul Barter este o boală mult mai frecventă decât sindromul Gitelman

Answer 134

Sindromul Barter este, de obicei, o afecțiune mai puțin severă

Answer 135

Sunt foarte simplu de diagnosticat

Answer 136

Nu există un tratament specific

Answer 137

Suplimente de sodiu, potasiu și magneziu

Answer 138

AINS și medicamente care blochează pompa Na+/K+ în tubul convolut distal

Answer 139

Inhibitori ai angiotensinei

Answer 140

Transplant de rinichi

Answer 141

Imunosupresia

Answer 142

Este un sindrom genetic autozomal dominant

Answer 143

Se manifestă printr-o varietate de tumori benigne și maligne

Answer 144

Sunt descrise două tipuri în dependență de probabilitatea dezvoltării feocromocitomului

Answer 145

Poate duce la boala cronică renală terminală datorită formării de chisturi renale multiple

Answer 146

Manifestările inițiale apar numai în copilăria

Answer 147

Boala polichistică renală cu transmitere autozomal dominantă (ADPKD)

Answer 148

Boala polichistică renală cu transmitere autozomal recesivă (ARPKD)

Answer 149

Boala Fabry

Answer 150

Boala Alport

Answer 151

Boala membranelor bazale subțiri

Answer 152

De preferat, deoarece rezultatul este excelent

Answer 153

Nu este de preferat, deoarece nefronoftiza este o boală sistemică

Answer 154

Nu este de preferat, deoarece nefronoftiza este o boală autoimună

Answer 155

De preferat, deoarece recurența leziunii tubulare nu apare la rinichiul transplantat

Answer 156

Nu este de preferat, deoarece există o recurență a nefronoftizei pe rinichiul transplantat

Answer 157

Terapia genică

Answer 158

Editarea genelor, de ex. CRISP-Cas9

Answer 159

Silențierea genelor

Answer 160

Gena virală

Answer 161

Rezonanța magnetică a moleculelor de apă din urină

Answer 162

Hemodializa

Answer 163

Dializa peritoneală

Answer 164

Nefrectomie parțială

Answer 165

Nefrectomie totală, dacă nu este posibilă o nefrectomie parțială

Answer 166

Terapie medicamentoasă

Answer 167

Angiomiolipom

Answer 168

Chisturi benigne

Answer 169

Carcinomul cu celule renale

Answer 170

Boli glomerulare

Answer 171

Nefronoftiza

Answer 172

Boala polichistică renală cu transmitere autozomal dominantă (ADPKD)

Answer 173

Boala polichistică renală cu transmitere autozomal recesivă (ARPKD)

Answer 174

Sindromul Alport

Answer 175

Boala Fabry

Answer 176

Boala Fanconi

	Creado por Adriana Plamadeala hace casi 3 años

Siguiente

BC 81-120

Descripción

Resumen del Recurso

Pregunta 1

Pregunta 2

Pregunta 3

Pregunta 4

Pregunta 5

Pregunta 6

Pregunta 7

Pregunta 8

Pregunta 9

Pregunta 10

Pregunta 11

Pregunta 12

Pregunta 13

Pregunta 14

Pregunta 15

Pregunta 16

Pregunta 17

Pregunta 18

Pregunta 19

Pregunta 20

Pregunta 21

Pregunta 22

Pregunta 23

Pregunta 24

Pregunta 25

Pregunta 26

Pregunta 27

Pregunta 28

Pregunta 29

Pregunta 30

Pregunta 31

Pregunta 32

Pregunta 33

Pregunta 34

Pregunta 35

Pregunta 36

Pregunta 37

Similar