Morbus Hirschsprung

Mb. Hirschsprung

Definition: Aganglionose des Plexus submucosus & myentericus im Bereich des Kolon proximal des Anus + prästenot. Megakolon; Epidemiologie: gehäuft bei Trisomie 21 Ätiopatho: Untergang des Pl. myentericus und submucosus ->Überwieen der parasympatischen Innervation -> Stenose des betroffenen Darmabschnittes -> Dilatation des prästenotischen Darmteils mit Ausbildung eines Megakolons  

Sympt: Mekoniumileus Stuhlretention/ Obstipation Erbrechen, paradoxe Diarrhoe, (nach Obstipation durch Zersetzen des Stuhls mit Darmbakterien) Stuhlschmieren ggf. Kompression v. Harnblase -> HTS und Megaureter

Mb. Hirschsprung

Dg: leere rektumampulle bei DRU ggf. Tumor palpabel Sonografie Röntgen Abdomne mit KM -> Megakolon + Stenotischer darmabschnitt Rektummanometrie: erhöhter Tonus Rektumbiopsie -> Aganglionose Th: Entlastung durch anus praeter, ab 5 kg -> Resektion des stenotischen Darmabschnittes

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