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| Pregunta | Respuesta |
| Quais fatores de coagulação estão deficientes na hemofilia A e B? | Hemofilia A: VIII Hemofilia B: IX |
| Qual alteração genética é encontrada? | - Doença ligada ao cromossomo X - Rara em mulheres - HPF+ em 65% |
| Classificação quanto à gravidade e nível plasmático dos fatores | - Leve: 5-30% - Moderada: 1-5% - Grave: < 1% (70% dos casos de HA, e 20-45% de HB) |
| Quadro clínico | Acidentes hemorrágicos espontâneos: - Leve: raros. No adulto. - Moderada: infrequentes. Provocados podem ser raros. - Grave: frequentes. Já na criança, ao engatinhar e andar (2-4a). |
| Qual a lesão mais característica da forma grave? Descreva | Hemartroses: - Diante do início da deambulação - Monoartrite de grandes articulações - Edema, eritema e dor intensa - Quando recorrente e mal controlada, pode gerar espessamento sinovial e dano à cartilagem articular - RNM para avaliação |
| Principais causa mortis | AIDS Hemorragia intracraniana |
| Exames laboratoriais | - PTTa alargado - S/ outras provas hemostáticas - Tempo de coagulação pode se alterar - Ensaio específico para fatores VIII e IX: confirmatório |
| Manejo geral | - Móveis protegidos - Brinquedos de material flexível - Informações adequadas - Visita regular ao dentista - Exercícios - Se fisioterapia, repor preventivamente FVIII ou dar FIX antes |
| Tratamento específico da hemofilia A 1) Nome 2) Indicação | 1) Fator VIII purificado ou recombinante (cabra) 2) Indicação: hemorragia no preparo pré- e peri-operatório |
| Tratamento adjuvante da hemofilia A | - Desmopressina: hemorragia branda - Antifibrinolíticos (EACA, ác. tranexâmico): antes de procedimentos na cavidade oral. Contraindicado diante de hematúria. |
| Tratamento específico da hemofilia B | Fator IX purificado e recombinante (Concentrado do complexo protrombínico parcial - fatores II, IX e X) - |
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