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Descripción
Fichas por Luz Andrea Gonzalez, actualizado hace más de 1 año
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Creado por Luz Andrea Gonzalez
hace alrededor de 4 años
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| Pregunta | Respuesta |
| Segunda causa de muerte entre 1-14 años | Tumores |
| Patología oncológica más frecuente en la infancia | Leucemia (30%) |
| Neoplasia sólida más común en la infancia | Tumores cerebrales (20%) |
| Tumor cerebral más común en la infancia | Astrocitoma *Seguido del meduloblastoma cerebeloso |
| Localización más habitual de los tumores cerebrales en la infancia | Infratentorial (en fosa posterior) |
| ¿Qué tipo de linfoma es más común en la infancia? | No Hodgkin (8%) *Hodgkin 7% |
| Síndromes que puede provocar una leucemia "avanzada" (5) | 1) Sx anémico 2) Sx neutropénico (fiebre e infecciones) 3) Sx purpúrico (hematomas, epistaxis, gingivorragia) 4) Sx infiltrativo (adenopatías, hapetoesplenomegalia) 5) Sx metabólico (sx de lisis tumoral) |
| ¿Qué constituye un síndrome de lisis tumoral? (4) | 1) Hiperuricemia 2) Hiperpotasemia 3) Hipocalcemia 3) Hiperfosfatemia 4) Elevación de LDH |
| Estudios que se deben tomar ante la sospecha de leucemia (5) | 1) BH con frotis 2) Bioquímica completa 3) Estudio de coagulación 4) Aspirado de médula ósea 5) Estudio de LCR |
| Principal factor que condiciona a una mala evolución en leucemias | La recidiva |
| Factores de mal pronóstico para leucemia (6) | 1) Edad <1 á o >10 á 2) Leucocitos más de 100,000/mcL 3) Hipoploidía 4) Cromosoma Filadelgia 5) t(4:11) 6) Respuesta lenta al tx inicial |
| Factores de mal pronóstico para leucemia (3) | 1) Hiperploidía 2) Traslocación TEL/AML1 3) Buena respuesta a quimioterapia |
| Fases del tratamiento en leucemias | 1) Inducción a la remisión 2) Tx en SNC 3) Fase de mantenimiento |
| ¿En qué consiste la inducción a la remisión? | Erradicar todas las células de la médula ósea. Se utiliza Vincristina, corticoide y L-asparginasa En ocasiones qtx intratecal |
| Tipo de leucemia más común en la infancia | Linfoblástica aguda |
| Segunda neoplasia maligna más frecuente en la infancia | Tumores del SNC |
| Tumor del SNC maligno más frecuente | Meduloblastoma |
| ¿Qué tipo de cefalea te haría pensar en masa intracraneal? | Cefalea (<4 á) que no cede con analgesia, predomina por la mañana, se asocia con vómitos o pérdida de peso u otra sintomatología constitucional |
| ¿Qué se espera encontraren tumores que obstruyen el drenaje del líquido cefalorraquídeo? | Síntomas de hipertensión intracraneal y en lactantes abombamiento de la fontanela con vómitos e irritabilidad |
| ¿Qué se espera encontraren tumores de la línea media o infratentoriales? | Tríada clásica: cefalea, náusea y vómito, edema de papila -Pueden asociar alteraciones de la marcha y equilibrio, torticolis persistente |
| ¿Qué se espera encontraren tumores que comprometen al tronco del encéfalo? | -Parálisis de los pares craneales -Deficiencias de la motoneurona usperior (hemiparesia, hiperreflexia y clonias) |
| ¿Qué se espera encontraren tumores supratentoriales? | Déficits locales, debilidad, alteraciones motoras y convulsiones |
| Prueba de imagen de elección en tumores de SNC | Resonancia Magnética |
| Tipos de astrocitomas de bajo grado (2) | 1) Astrocitoma pilocítico juvenil 2) Astrocitoma fibrilar de bajo grado |
| Tipo de astocitoma de bajo grado que es más frecuente | Astrocitoma pilocítico juvenil |
| Localización más frecuente del astrocitoma pilocítico juvenil | Cerebelo |
| Si patología te reporta fibras de Rosenthal, ¿en qué tumor del SNC sospechas? |
Asctrocitoma pilocítico juvenil
*Haz eosinofílico (rosado) espeso, alargado, parecido a un gusano o en "sacacorchos" que se encuentra en la tinción H&E
Image:
Fibras (binary/octet-stream)
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| ¿Cómo se observa un astrocitoma pilocítico juvenil en la RM? | Nódulo que capta el contraste |
| ¿Qué grado de la OMS es el astrocitoma pilocítico juvenil? | Grado I |
| Verdadero o falso El astrocitoma pilocítico juvenil tiene mejor pronóstico que el astrocitoma fibrilar de bajo grado | Verdadero |
| ¿Qué grado de la OMS es el astrocitoma fibrilar de bajo grado? | Grado II |
| Cómo se observa un astrocitoma fibrilar de bajo grado en la RM? | No capta contraste |
| Segundo tipo de astrocitoma más frecuente | Astrocitoma fibrilar de bajo grado |
| Tratamiento de elección en astrocitomas de bajo grado | Resección -Si no se puede realizar o es incompleta: Radioterapia sobre el tumor. Quimioterapia (carboplatino y vincristina o lomustina) mejora las tasas de duración y reduce dosis de radioterapia en <3 á |
| Astrocitoma maligno más frecuente en la infancia | Astrocitoma anaplásico |
| Verdadero o falso En la infancia son más comunes los astrocitomas de bajo grado que los malignos | Verdadero |
| ¿Qué grado de la OMS es el astrocitoma anaplásico? | Grado III |
| ¿Qué grado de la OMS es el astrocitoma anaplásico? | Grado IV |
| Tratamiento de los astrocitomas malignos | Resección, se debe determinar la expresión p53 en la pieza. Se recomienda rdt y qtx (lomustina, prednisona y vincristina) |
| Grupo de tumores malignos más frecuentes en la infancia | Tumores neuroectodérmicos primitivos |
| ¿A qué grupo pertenece el meduloblastoma? | Tumores neuroectodérmicos primitivos |
| Tumor más frecuente de los tumores neuroectodérmicos primitivos | Meduloblastoma |
| ¿En qué sexo y en qué grupo de edad son más comunes los meduloblastomas? | Sexo masculino de 5-7 años |
| ¿Dónde suelen localizarse los meduloblastomas? | En el vermis cerebeloso (niños mayores: hemisferios cerebelosos) |
| ¿Qué clínica presentan los pacientes con meduloblastomas? | Clínica de hipertensión intracraneal y disfunción cerebelosa |
| ¿Por qué se debe realizar imagen cerebral y medular y punción lumbar en un meduloblastoma? | Hasta 1/3 de los casos presenta diseminación leptomeníngea |
| ¿Cómo se observa en la RM y en la TC un meduloblastoma? | Masa sólida y homogénea que realza con contraste |
| Factores de mal pronóstico para el meduloblastoma (3) | 1) <4 años 2) Enfermedad diseminada al dx 3) Enfermedad residual tras la cirugía |
| Factores de buen pronóstico (2) | 1) Aumento de la expresión del receptor de la neurotrofina TRC 2) Baja expresión del oncogén MYC |
| ¿En qué paciente se debe agregar quimioterapia a la radioterapia posterior a la cirugía de meduloblastoma? | 1) <3-4 años 2) Citología de LCR positiva 3) Restos tumorales pospoeraptiros >1.5 cm *También se agrega quimioterapia a px de bajo riesgo que deseen menos dosis de radioterapia |
| Verdadero o falso Cualquier masa abdominal en un niño se debe conssiderar maligna hasta que se demuestre lo contrario | Verdadero |
| Tumor sólido extracraneal más frecuente en la infancia | Neuroblastoma |
| Edad y sexo de más frecuente presentación del neuroblastoma | Sexo masculino y dos años (90% son <5 años) |
| Tumor maligno abdominal con mayor incidencia de la infancia | Neuroblastoma |
| Localización más frecuente del neuroblastoma | Abdomen /0%) |
| Dentro del abdomen, ¿qué lugar es el más frecuente que se localice el neuroblastoma? | Glándula suprarrenal (50%) |
| Localizaciones menos frecuentes de los neuroblastomas | -Retroperitoneales (25%) -Tórax y mediastino posterior (20%) -Nasofarínge (se llama estesioneuroblastoma, 4%) |
| ¿A qué se asocia el neuroblastoma? (5) | 1) Sx alcohólico fetal 2) Hidantoínas 3) Neurofibromatosis tipo I 4) Nesidioblastosis 5) Hirschprung |
| Clínica que se presenta cuando un neuroblastoma es localizado en abdomen (3) | 1) Masa abdominal firme y nodular 2) Con o sin hepatomegalia (según tenga metástasis o no) 3) Raras ocasiones produce malestar o disfunción gastrointestinal |
| Clínica que se presenta cuando un neuroblastoma es localizado paraespinal | Clínica de compresión medular (dolor radicular, disfunción genitourinaria o gastrointestinal, paraplejia) |
| Clínica que se presenta cuando un neuroblastoma es localizado en tórax (3) | -Se descubren incidentalmente -Pueden causar obstrucción mecánica -Síndrome de vena cava superior |
| Clínica que se presenta cuando un neuroblastoma es localizado en cabeza y cuello | Síndrome de Horner (ptosis, miosis y anhidrosis, enoftalmos [ojos hundidos] |
| Clínica que se presenta cuando un neuroblastoma es localizado en nsaofarínge | Epistaxis |
| ¿Cómo es la diseminación tumoral del neuroblastoma? | Vía linfática y hemática |
| Órganos pricipalmente afectados en metástasis del neuroblastoma (3) | Hígado, médula ósea y hueso |
| Síndromes derivados de la infiltración del neuroblastoma en otros órganos | 1) Síndrome de Hutchison 2) Síndrome de hipertensión intracraneal 3) Síndrome de Smith 4) Síndrome de Pepper 5) Síndrome de opsoclono-mioclono (Sx de Kinsbourne) 6) Síndrome de Kerner Morrison 7) Hipertensión arterial 8) Hematoma lineal en el párpado |
| Verdadero o falso Cuando un paciente con neuroblastoma ha desarrollado algún síndrome complejo, influye en el pronóstico | Falso |
| ¿Qué es el síndrome de Hutchinson en el neuroblastoma? | Metástasis en médula ósea y hueso, caracterizadas por dolor óseo |
| ¿Cuándo se desarrolla un sx de hipertensión intracraneal en el neuroblastoma? | Cuando hay infiltración de la duramadre |
| ¿Qué es el síndrome de Smith en el neuroblastoma? | Afectación cutánea |
| ¿Qué es el síndrome de Pepper en el neuroblastoma? | Compromiso masivo del hígado (más frecuente en lactantes y RN) |
| ¿Qué es el síndrome de opsoclono-mioclono en el neuroblastoma? | Se caracteriza por ataxia, sacudidas mioclónicas con movimientos conjugados de los ojos en sacudidas desordenadas (opsoclonos) y posterior desarrollo de demencia progresiva |
| ¿A qué se debe el síndrome de Kerner Morrison en el neuroblastoma? | Producción de VIP (péptido intestinal vasoactivo), que proovoca diarrea secretora, hipopotasemia y deshidratación |
| ¿A qué se debe la hipertensión arterial en el neuroblastoma? | Sudoración por liberación de catecolaminas (raro) |
| Primera a prueba a realizar si un neuroblastoma se localiza en abdomen | Ecografía abdominal, informa de tipo de masa, tamaño y localización |
| ¿Para qué se realiza TC o RM en el neuroblastoma? | Delimita la masa y descarta metástasis pulmonares -Se observa como tumor de densidad mixta con elementos sólidos y quísticos (zonas de hemorragia o necrosis) |
| ¿Cómo se realiza el diagnóstico de extensión en el neuroblastoma? | Gammagrafía con MIBG |
| ¿En qué situaciones se realiza la PET-TC? | Estadios avanzados con MIBG negativa, síndrome de opsoclono-mioclono sin detección de tumor primario, duda de persistencia de enfermedad ganglionar abdominal en el estadio III tras tx |
| Verdadero o falso La biopsia bilateral de médula ósea en neuroblastoma solo se hace si hay sospecha de afectación bilateral | Falso Siempre se hace para descartar afectación de la misma |
| Tumor maligno embrionario del sistema nervioso simpático | Neuroblastoma |
| Estadios del neuroblastoma según el International Neuroblastoma Staging System | I. Localizado en órgano de origen II. Más allá de la estructura de origen, sin sobrepasar línea media IIA -sin afectación ganglionar IIB: Con afectación ganglionar III. Más alláa de la línea media con/sin afectación ganglionar IV. Metástasis a distancia IVs: Niños <1 á, tumor primario en estadio I o II con metástasis en hígado, piel o médula ósea |
| Factores que condicionan el pronóstico del neuroblastoma(3) | 1) Edad al dx: >1 á en el momento de dx es buen pronóstico 2) Estadio: peor pronóstico a mayor estadio excepto IVs (buen, casos de regresión espontánea del tumor) 3) Amplificación del oncogén N-Myc: implica un comportamiento más agresivo (alto riesgo) |
| En los superivivientes de neuroblastoma debe llevarse a cabo un seguimiento debido a los efectos adversos que el tratamiento puede tener, por ejemplo: (4) | 1) Segundas neoplasias 2) Disfunción gonadal e infertilidad 3) Obesidad 4) Alteración del crecimiento y del desarollo |
| Tratamiento del neuroblastoma de bajo riesgo (I, II, IVs) | Cirugía |
| Tratamiento del neuroblastoma de riesgo intermedio | Cirugía y quimioterapia. En ocasiones se asocia a radioterapia local |
| Tratamiento del neuroblastoma de alto riesgo | >1 á con estadio IV: qtx de inducción seguida de altas dosis de qtx y trasplante de progenitores hematopoyéticos *Ácido 13-cis-retinoico durante un año tras el trasplante mejora supervivencia |
| Tratamiento de la recaíde del neuroblastoma | I, II, IVs con recaída local: segunda cirugía, qtx en recaídas metastásicas. Se puede optar por rdt local -Riesgo intermedio con 1 recaída: qtx y rdt en recidiva local. Se debe intentar una segunda resección completa |
| Tumor renal más frecuente | Tumor de Wilms |
| Segundo tumor abdominal maligno con mayor prevalencia en la infancia | Tumor de Wilms |
| Edad de presentación del tumor de Wilms | 1-5 años (frecuencia máxima 2-3 años) |
| ¿En qué cromosoma se encuentra el gen del tumor de Wilms (WT1) y para qué codifica? | Cromosoma 11p, codifica para un factor de transcripción del riñón *Solo un pequeño porcentaje tiene mutaciones en dicho gen |
| Anomalías y síndromes asociados al tumor de Wilms (6) | 1) Hemihipertrofia 2) Anomalías genitourinarias (hipospadias, criptorquidia, duplicación de sistemas colectors, malformaciones renales) 3) Aniridia 3) Síndrome de Denys-Drash Síndrome de WAGR 4) Sx de Beckwith Widemann 5) Síndrome de Sotos 6) Síndromes de hipercrecimiento (Perlman, Simpson Golabi) |
| ¿Qué es el síndroem de Denys-Drash? (3) | -Pseudorhemafroditismo masculino -Insuficiencia renal precoz por esclerosis mesangial -Mutaciones putnaules en gen WT1 |
| ¿Qué es el síndroem de WAGR? | Wilms Aniridia Genitourinarias malformaciones Retraso mental -Asociado a delección del cromosoma 11p |
| ¿Qué es el síndroem de Beckwith Wiedemann? (5) | 1) Hemihipertrofia 2) Macroglosia 3) Onfalocele 4) Visceromegalia 5) Hipoglucemias -Alteraciones del cromosoma 11p |
| ¿Qué es el síndroem de Sotos? (2) | 1) Hipercrecimiento 2) Fenotipo peculiar con frente amplia y macrocefalia |
| Tumor embrionario complejo compuesto por epitelio, bastema y estroma | Tumor de Wilms |
| ¿Cuáles son los dos tipos histológicos del tumor de Wilms? | 1) Favorable o convencional: Predominan células epiteliales y elementos del estroma 2) Desfavorable: anaplásico, núcleos hipercromáticos y aumento de mitosis (85% mutaciones del p53). -Sarcoma de células claras es un subtipo de muy mal pornóstico con metástasis a hueso |
| Clínica del tumor de Wilms (5) | 1) Masa abdominal asintomática en flanco, redondeada, elástica, no suele superr la línea media 2) Hipertensión arterial (60%) por compresión de la a. renal y producción de renina 3) Hematuria macro o microscópica 4) Policitemia por producción de eritropoyetina 5) Hemorragia intratumoral tras traumatismos |
| Lugares más frecuente de metástasis del tumor de Wilms (2)2 | -Ganglios regionales -Pulmón *Rras las metástasis óseas/médula ósea |
| En el neuroblastoma es necesario hace siempre biopsia de____ y en el tumor de Wilms es obligatorio hacer ____ | médula ósea, rx de tórax |
| Estudio que confirma la localización del tumor | Ecografía abdominal |
| Estudios que permiten corroborar el origen intrarrenal del tumor, así como su extensió, afectación de la vena cava inferior y la integridad del riñón contralaterla | TC/RM abdominal |
| Verdadero o falso Se debe realizar punción-aspiración de la masa | Falso La rotura de la cápsula renal cambia el estadio |
| Estudio que se debe realizar ante un sarcoma de células claras | Gammagrafía ósea -Dada a su tendencia a metastatizar en hueso |
| Estadios del tumor de Wilms segúna el National Wilms Tumor Study | I. Riñón con cápsula íntegray extirmación completa II. Sitaudo más allá del riñón pero con cápsula íntegra y extirpación completa III. Restos tumorales posquirúrgicos sin afectación hematógena IV. Metástasis hematógena V. Afectación bilateral |
| Tratamiento del tumor de Wilms en el estadio I de riesgo moderado o alto | Cirugía + Quimioterapia posoperatoria |
| Tratamiento del tumor de Wilms en el estadio II y III de riesgo bajo y moderado | Cirugía + qtx posoperatoria pero con más agentes quimioterapéuticos + radioterapia (salvo en histología blastematosa) |
| ¿Qué se realiza en tumores de Wilms bilaterales? | Quimioerapia para reducir el tumor y lograr la máxima extirpación posible (nefrectomía completa unilateral y parcial del riñón menos afecto) |
| Marcadores de buen pronóstico (4) | 1) Tipo histológico favorable 2) Estadios I y II 3) Edad <2 á 4) Masa tumoral pequeña |
| ¿A qué deleción se asocia el neuroblastoma? | Deleción cromosoma 1 |
| Masa abdominal más frecuente en el RN | Hidronefrosis |
| Tumor óseo primario más frecuente en niños y adolescentes | Osteosarcoma |
| Neoplasia ósea más frecuente en el neonato | Metástasis de neuroblastoma |
| Neoplasia ósea más frecuente en niños <10 años | Sarcoma de Ewing |
| ¿A que se asocia el osteosarcoma? (3) | 1) Retinoblastoma 2) Sx de Li-Fraumeni 3) Sx de Rothmund-Thomson (talla baja, telangiectasias, pulgares hipoplásicos o asuentes) |
| Localización más frecuente del osteosarcoma | Metáfisis de fémur distal y tibia proximal |
| ¿Cuáles son las dos variedades del osteosarcoma? | 1) Osteosarcoma parostal: bajo grado, no invade cavidad medular, metástasis poco frecuentes 2) Osteosarcoma periostal: originado en la superficie del huesto, mayor metástasis |
| Clínica del osteosarcoma | Dolor que no cede a analgésicos y tumefacción |
| ¿Qué se ve en la Rx del osteosarcoma? |
Sol naciente: Lesión lítica con patrón permeativo y reacción periostica
Image:
Sol (binary/octet-stream)
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| Tratamiento del osteosarcoma | Resección + quimioterapia preoperatoria y posoperatoria -Resecar metástasis pulonares si hay |
| ¿Qué estudios se deben llevar a cabo ante la sospecha de un osteosarcom? | RM de hueso, biopsia. Para descartar metástasis torácicas (TC detórax) y óseas (gammagrafías) |
| Factores de mal pronóstico en el osteosarcoma: (4) | 1) Presencia de metástasis en el momento de dx 2) Mala respuesta a qtx 3) Expresión del gen de ressitencia a múltiples fármacos (gen MDR) 4) Valores elevados de Fosfatasa alcalina y LDH |
| Tumor renal congénito benigno que deriva de tejidos embrionarios | Nefroma mesoblástico (tumor de Bolande) |
| Clínica del nefroma mesoblástico | Gran masa renal en neonato que produce renina |
| Tumor congénito renal más frecuente | Nefroma mesoblástico (tumor de bolande) |
| Sexo en el que predomina el tumor de Bolande | Masculino |
| Tratamiento del tumor de Bolande | Quirúrgico *Es benigno |
| Tumor indiferenciado de células redondas pequeñas que proviene de células de la cresta neural | Sarcoma de Ewing |
| ¿A qué traslocación se asocia el sarcoma de Ewing? | T (11:22) |
| Marcadores neuronales que presenta el sarcoma de Ewing | Proteína S-100 o enolasa neuroespecífica |
| Década de la vida que es más frecuente el sarcoma de Ewing | Segunda década de la vida |
| ¿Dónde se suele localizar el sarcoma de Ewing? | Diáfisis de huesos largos |
| Clínica del sarcoma de Ewing | Dolor, tumefacción y manifestaciones sistémicas como fiebre, malestar, pérdida de peso |
| ¿Qué se obsreva en la Rx del Sarcoma de Ewing? | Lesión lítica primaria con reacción perióstica (imagen en capas de cebolla) |
| Estudio de extensión que se deben realizar en el sarcoma de Ewing | TC de tórax, gammagrafía ósea y biopsia de médula ósea |
| Tratamiento del sarcoma de Ewing | Resección quirúrgica asociada a qtx (preoperatoria y posoperatoria) -Se puede asociar rdtx para controlar la enfermedad local (se asocia a segundos tumores [osteosarcoma] y retraso del crecimiento en px que no han alcanzado madurez ósea) |
| ¿En qué raza es menos probable el sarcoma de Ewing? | Raza negra |
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