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Descripción
Fichas por Celina Barrionuevo, actualizado hace más de 1 año
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Creado por Celina Barrionuevo
hace casi 8 años
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| Pregunta | Respuesta |
| Concepto de ES | Enfermedad sistémica, de etiología desconocida y patogenia auto inmune, que se caracteriza por compromiso cutáneo y visceral |
| Etiopatogenia | - Desconocida. Se plantean tres alteraciones básicas: 1. Alteraciones vasculares(daño en el endotelio) 2. Trastornos en la síntesis del colágeno 3. Anomalías inmunológicas(alteración fundamentalmente celular) - Podrían intervenir factores genéticos y ambientales |
| Clasificación de ES | - Preesclerodermia - Esclerodermia Limitada - Esclerodermia Difusa - Esclero Sine Esclero |
| Preesclerodermia | RALA: . Raynau . Alteración capilaroscópicas: Asas dilatadas sin disminución del numero de capilares . Lesión en punta de dedos (mordeduras de ratas) . Ana |
| Esclerodermia Limitada | RALAE: . Raynau de larga evolución . Alteración Capilaroscopicas: Asas dilatadas sin disminución del numero de capilares . Lesión visceral tardía . AC anticentromero . Esclerodermia: mano, cara, antebrazos y pies |
| Esclerodermia Difusa | RALAE: . Raynau de corta evolución . Alteración capilaroscopicas: Asas dilatadas con disminución del numero de capilares . Lesión visceral temprana . Ac anti SCL70 . Esclerodermia: mano, cara, antebrazos, pies y tronco |
| Esclero Sine Esclero | RALA: . Raynaud positivo o negativo . Ausencia de lesión cutánea . Lesión visceral . Ana |
| Diferencia entre la ES Difusa y Localizada | RALAE |
| Clínica | - Predomina en mujeres (4:1) con edad media de comienzo a los 40 años - El comienzo suele ser insidioso con dolores generalizados, rigidez, fatiga y/o perdida de peso - Fenómeno de Raynau - Alteraciones Cutáneas - Alteraciones Musculoesqueleticas - Alteraciones Viscerales |
| Fenómeno de Raynau | Arteriopatía funcional. Resultado de la vasoconstricción episódica de arteriolas y arterias de pequeño calibre de los dedos, desencadenada por frío, emociones, estímulos vibratorios. Cursa tres fases clínicas: 1. Palidez(vasoespasmo) 2. Cianosis(vasodilatacion) 3. Rubor(hiperemia reactiva) Suele acompañarse con dolor |
| Alteraciones Cutaneas | . Manifestación mas característica 1. FASE EDEMATOSA 2. FASE INDURATIVA 3. FASE ATROFICA |
| Fase Edematosa | Se produce inicialmente, afecta fundamentalmente a los dedos de las manos (dedos en salchicha) |
| Fase Indurativa | Se pasa a esta fase progresivamente, en la que se encuentra una piel cérea, brillante, engrosada y tirante, difícil de pellizcar. En cara da lugar a una falta de expresividad por desaparición de arrugas, microstomía y aumento de pliegues peribucales. En los dedos da una esclerodactilia |
| Fase Atrofica | Con el tiempo la piel se adelgaza, en la mano aparecen contracturas en flexión, reabsorción de las falanges distales, acompañada de ulceras en las yemas de los dedos (mordeduras de rata) y en prominencias oseas. Perdida de pelo, alteración de la pigmentación (hiper o hipo) calcinosis y telangiectasias en la cara y las manos |
| Dedos en Salchichas | |
| Fase Indurativa | |
| Fase Atrofica | |
| Fascie de Pajaro | |
| Calcinosis | |
| Telangiectasias | |
| Ulceras Digitales (mordeduras de ratas) | |
| Alteraciones Musculoesqueleticas | - Artralgias o incluso poliartritis simétrica parecida a la AR - Afecta fundamentalmente a las manos y rodillas - Encontramos engrosamientos tendinosos y atrofias musculares por inmovilización - Puede aparecer el Sd de Tunel Carpiano - La miositis no es frecuente |
| Alteraciones Viscerales | - Gastroinstestinales - Pulmonares - Renales - Otras |
| Alteraciones Gastrointestinales | . Manifestación visceral mas frecuente . Esófago: es el órgano mas frecuentemente afectado, sobre todo en su porción distal y el esfinter esofagico. Se traduce en PIROSIS y REFLUJO. DISFAGIA. Puede complicarse con ESOFAGITIS POR REFLUJO, ESTENOSIS ESOFAGICA y ESOFAGO DE BARRET . También puede afectar el estomago y el intestino en todo su trayecto . La forma localizada puede complicarse con cirrosis biliar primaria |
| Alteraciones Pulmonares | . Segunda manifestación visceral mas frecuente. Implica mal diagnostico (primera causa de muerte) . Clinicamente la DISNEA DE ESFUERZO es el síntoma mas frecuente . La FIBROSIS PULMONAR de los lóbulos inferiores es la alteración característica y aumenta la frecuencia de CA broncogenico y de celulas alveolares . Pueden producirse NEUMONIAS POR ASPIRACIÓN debido a reflujo gástrico . La HIPERTENSION PULMONAR puede ser primaria o secundaria a la fibrosis pulmonar y desencadenar un empeoramiento progresivo de la disnea con aparición de INSUFICIENCIA CARDÍACA DERECHA |
| Alteraciones Renales | Implica mas pronostico, se manifiesta desde proteinuria hasta una CRISIS RENAL ESCLERODERMICA |
| Crisis Renal Esclerodermica | . Cursa con INSUFICIENCIA RENAL rápidamente progresiva, precedida a veces de ANEMIA MICROANGIEPATICA y DERRAME PERICARDICO. Se caracteriza por una PROTEURIA de rango nefrotico (mayor de 3,5) |
| Otras alteraciones clinicas | . Sd Seco . Neuropatia Periférica . Neuralgia de Trigemino . Hipogonadismo . Tiroiditis de Hashimoto . Hipotiroidismo . Hipertiroidismo |
| Diagnostico | . Clinica . Examenes Complementarios: 1. Laboratorio: Anemia de enfermedades cronicas Alteraciones debidas a complicaciones Anticuerpos: Antinucleares, Anti SCL70, Anticentromeros Orina 2. Biopsia de piel 3. Capilaroscopia Ungueal |
| Criterios Diagnósticos | - Mayor: ESCLERODERMIA PROXIMAL (metatarso o metacarpo falangica) - Menores: ACROESCLEROSIS CICATRICES EN MORDEDURA DE RATA FIBROSIS PULMONAR |
| Acroesclerosis | Esclerodactilia, tirantez y rigidez de la piel de los dedos que se acompaña de perdida de masa osea de las falanges (osteoporosis) y atrofia muscular Se presenta en ES y en Fenómeno de Raynau |
| Tratamiento | . No hay un tratamiento satisfactorio. el tratamiento de los órganos afectos puede aliviar los síntomas y mejorar su función. . Debemos controlar PA y realizar recuentos sanguíneos con control de función renal y pulmonar . Se divide en tratamiento general y especifico |
| Tratamiento General | D-PENICILAMINA Inmunosupresor que interfiere en la síntesis de colageno |
| Tratamiento Especifico | . Fenómeno de Raynau: 1. Medidas contra el frio 2. Vasodilatadores: Nifedipina, IECA/ARA2, Fluosetina, Iloprost(analago de prostraciclinas) . Esofago: Bloqueadores de bomba y Anti H2 (Ranitidina, Omeprazol) . Sobrecrecimiento Bacteriano: ATB . Artralgias y rigidez: AINES . Pulmonares: Oxigenoterapia, Broncodilatadores . HTA moderada y Crisis Renales: IECA(Enalapril) |
| Sd de CREST | . Es una forma clinica de la esclerodermia limitada . Se caracteriza por : 1. CALCINOSIS(precipitados cálcicos en partes blandas) 2. RAYNAU 3. DISFUNCION ESOFAGICA 4. ESCLERODACTILIA 5. TELAGIECTASIAS |
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