Aplasia medular

FISIOPATOLOGÍA
1. Cuando # de CTH < 10%
  1. Predomina autorreplicación, disminuye diferenciación.
2. Infiltración de tejido adiposo a cavidad medular
  1. Valoración: biopsia hueso.
3. Diseritropoyesis
  1. Eritrocitos macrocitico
    1. > Hb fetal
    2. > Sensibilidad a complemento hemolítico
INCIDENCIA Y PRONÓSTICO
1. 13-18.7 casos por millón/ año
2. Factores de riesgo
  1. Ambhientales
  2. Automedicación
  3. Falta de producción industrial
3. 100%
  1. 25% curso rápido y fatal
    1. 4 meses supervivencia media
  2. 50% muere en el primer año
  3. 10% curso "benigno"
  4. GRAVE
    1. Sobrevida en primer año 20%
ETIOLOGÍA
1. 50% idiopáticos
2. AUTOINMUNE
  1. Px con inmunodeficiencia congénita
  2. Alteración c. T inmunorreguladoras
3. ASOCIADA A INFECCIÓN
  1. POR PARVOVIRUS B19
    1. Infecta a células de alta autorreplicación
      1. Requiere producto de la fase S
    2. Depresión de la médula ósea en 7 días
    3. Crisis hipoplásica
      1. Cuando px tiene < supervida eritrocitaria
      2. < Hb y reticulocitos
    4. 5ta enfermedad exantemática
      1. fetopatia en embarazadas
  2. Hepatitis/ aplasia
4. CONSTITUCIONALES
  1. Anemia aplasia de Faconi
  2. Síndrome de Estren-Dameshek
  3. Disqueratosis congénita
  4. Síndrome de Shwachman-Diamond
  5. Síndrome de Bloom
  6. Tombocitopenia amegacariocitica
  7. Síndrome de trombocitopenia con ausencia de radio
  8. Anemia aplásica relacionada con síndrome linfoproliferativo asociado a cromosoma X
CUADRO CLÍNICO
1. Síndrome anémico
2. Infecciones por neutropenia
3. Síndrome hemorrágico mucocutáneo
  1. secundario a trombocitopenia
4. Infrecuentemente
  1. Adenopatía
    1. ¿Cervical?
      1. Buscar infección bucal
  2. Esplenomegalia
    1. Probable estado de septicemia
    2. Px crónico
      1. Cirrosis secundaria
        Sobrecarga de Fe postransfucional.
DIAGNÓSTICO
1. Pancitopenia
  1. Anemia normo- normo
    1. Reticulopenia
  2. Granulometría grave
    1. Linfocitos relativa
  3. Trombocitopenia intensa
2. Indispensable: biopsia de hueso
3. Aspirado M. O.
  1. Sustitución por tejido adiposo
  2. Células remanentes
ÍNDICE PRONÓSTICO
1. International Pronóstico Scouting Sistem
Tx
1. Apoyar al px durante complicaciones
2. Evitar exposición a agentes mielotoxicos
3. Intentar estimular médula ósea residual
  1. O abatir la supresión de su función

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