Leucemia Mieloide Crónica

Trastorno mieloproliferativos clonales
1. Leucocitosis en sangre periférica
  Nota:
  - expansión de células mieloides
2. Reordenamiento cormosómico clonal
  1. Cromosoma 22 acortado
    1. Se yuxtapone a la tirosin-cinasa ABL próxima al grupo de pinto de ruptura formando ABL-BCR
      1. 5% personas que lo carecen
Síntomas
1. Fase estable
  1. Generalmente asintomática
2. Fase acelerada
  1. Sudoración nocturna
  2. Adenopatía
    Nota:
    - Aumento de tamaño en ganglio linfático
  3. Esplenomegalia y anemias
    Nota:
    - Aumento del tamaño del bazo
    1. Pérdida de peso
    2. Cansancio
    3. Saciedad precoz
    4. Hemorragias
    5. Trombocitosis
Diagnóstico
1. Crisis blástica
  1. >20% de blastos
2. Fase estable
  1. <5% miloblastos
3. Fase acelerada
  1. 5-20% de blastos
4. Frotis sanguineo
  1. Abundancia de células en todas las etapas de maduración
5. PCR
  1. Presencia de translocación BCR-ABL
Prevalencia en México
1. No son datos confiables
2. más frecuente: 3 a 1 en comparación con la LLC
3. 2013. En Puebla
  1. 236 pacientes nuevos con neoplasias hematológicas
    1. 4% tuvieron LMC
  2. reportó una incidencia de 13 casos en promedio por año
Tratamiento de primera elección
1. Inhibidores de la tirosina-cinasa
  1. Imatinib
  2. Ponatinib
Mecanismos de resistencia
1. 2-4% de pacientes
2. Mutaciones puntuales en el dominio SH1 de BCR-ABL
  Nota:
  - 50 mutaciones
  1. Asa de unión al ATP
  2. Mutaciones T3151
    1. Alto grado de resistencia a todos los TKI
3. Sobreexpresión de BCR-ABL
4. Activacion de vías independientes de BCR-ABL
  1. Cinasas SRC
5. Aumento de flujo de salida del imatinib
  1. Por una bomba de resistencia multifarmacológica
6. Alteraciones citogenéticas adicionales

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Descripción

Resumen del Recurso

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