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POLICITEMIA VERA
Descripción
Mapa Mental sobre POLICITEMIA VERA, creado por Oscar Ulises Durán el 19/02/2019.
Mapa Mental por
Oscar Ulises Durán
, actualizado hace más de 1 año
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Creado por
Oscar Ulises Durán
hace más de 5 años
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Resumen del Recurso
POLICITEMIA VERA
Asociada a mutaciones puntuales activadoras de JACK2
Incremento de la producción de eritrocitos, granulocitos y plaquetas
Patogenia
Señalización constitutiva JACK
Células progenitoras transformadas disminuyen los requerimientos de EPO
[EPO] son bajas
Formas secundarias de policitemia: >[EPO]
>Hto; >Viscosidad y aglutinación de la sangre
Trombocitosis y función plaquetaria anormal
Trombosis y hemorragias
97% Mutación del gen JACK2
Sustitución de fenilalanina por valina
Morfología
MO hipercelular
Incremento de progenitores eritrocíticos, granulocíticos y megacariocitos
Clínica
adultos de edad mediana y avanzada
Síntomas asociados a >de eritrocitos, hematocritos y FS
Plétora y cianosis, cefalea, HTA y síntomas GI
Prurito, úlcera péptica, hiperuricemia, gota.
Hemorragias mayores y episodios trombóticos
Leucocitos: 12,000-50,000/mm3; plaquetas>500,000
Tratamiento: Flebotomías
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