LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (LES)

Nota:

• -ENFERMEDAD AUTOINMUNE -Grupo de enfermedades

1. EPIDEMIOLOGIA
   1. Prevalencia = 40 - 50 % cada 1000 habitantes
   2. Frecuente en no caucásicos
   3. Mujeres :Hombres = 9:1
   4. Edad reproductiva = 20 - 40 años
2. ETIOPATOGENESIS

   Nota:

   • Mecanismo  -Alteracion inmunidad mas importante --> principalmente por alteracion de microbiota
   1. GENETICOS
      1. Relacion con brazo corto de cromosoma 6 (MCH)
      2. < 5% = Raro alteración de 1 solo gen

         Nota:

         • 95% mas de un gen que predispone a enfermedad 
      3. Factores Predisponentes
         1. Exposicion a luz UV
         2. Fumar

            Nota:

            • Altera sistema inmunologico 
         3. Virus

            Nota:

            • Microbiota intestinal --&gt; determina cambios inmunologicos 
         4. Medicamentos
3. GRUPO DE ENFERMEDADES AUTOINMUNE
   1. SUBTIPOS
      1. Niños
         1. Agresivo : Compromete riñón más frecuente
         2. Mujeres < Varones
      2. Ancianos

         Nota:

         • Mayor de 60 años 
         1. Benigno : Clinica leve
      3. Jóvenes - Adultos
         1. Con o sin compromiso renal
      4. SNC
         1. Incio Severo
      5. Compromiso Renal
      6. Cutáneo
      7. AAN (-)

         Nota:

         • Ac Antinucleares negativos 
   2. COMPLICACIONES
      1. Infecciones
      2. HTA
      3. Osteoporosis
         1. Altera vasculatura y metabolsimo HUeso , Medicamentos con corticoides --> Altera huesos
      4. Diabetes Mellitus
      5. Miscelaneas
         1. Glaucoma
4. FACTORES RELACIONAS CON SEVERIDAD DE ENFERMEDAD

   Nota:

   • Te llevan a MAL PRONOSTRICO 
   1. Raza
      1. Más SEVERO en Sudamérica
   2. Genética
   3. Nivel socioeconomico
      1. Menos nivel --> no acepta Tx , no contiuidad
   4. Edad
      1. Niños y Adolescentes --> SEVERO
   5. Compromiso SNC

      Nota:

      • - Demora Dx por que piendad en otras causas de ocnvulsiones
      1. Algunos debutan con convulsiones = NEUROLUPUS
   6. Trombocitopenia
   7. NO ADHERENCIA

      Nota:

      • -Incumplimiento - Se sienten bien y dejan medicamento 
5. CRITERIOS DE CLASIFICACION

   Nota:

   • PARA CUANDO ENFERMEDAD YA ESTA ESTABLECIDA  PARA CUANDO INICIA ENFERMEDAD USO CABEZA PARA SABER SI APUNTA HACIA LUPUS U OTRA
   1. AÑOS 80

      Nota:

      • Inicialmente los criterios de clasificación fueron 14, sin embargo en los años 80 se re-evaluaron y quedaron 11 criterios de clasificación
      1. 11
   2. 2012 :SLICC --> 17 CRITERIOS

      Nota:

      • SLICC (Systemic Lupus Internacional Collaborating Clinics) Reunieron los mas expertos en LUPUS --&gt; Mas cantida nos permite mas precozmente definir Px con LUPUS --&gt; MAYOR ANTICIPACION 
      1. 1.Rash malar, Lupus , TEN (LES), Fotosensibilidad, LSubCuAg
         1. Rash o eritema en ALAS DE MARIPOSA

            Nota:

            • -Raza oscura -Raza clara --&gt; tipica 
         2. Reaccion a la luz UV (SOL) enciende manifestaciones = FOTOSENSIBILIDAD
      2. 2. Lupus discoide
         1. Lesion eritematosa atrofica ,NO descamativa
         2. En Cara o cuello cabelludo
      3. 3. Úlceras orales o nasales
         1. OROFARINGEAS --> NO SON DOLOROSAS

            Nota:

            • Si son dolorosas son aftas 
      4. 4. Alopecia
      5. 5. Synovitis (2) + RM 30´
      6. 6. Serositis

         Nota:

         • inflamación de los tejidos serosos del cuerpo, los tejidos que rodean los pulmones (pleura), corazón (pericardio), y la capa interior del abdomen (peritoneo) y de los órganos dentro de él
      7. 7. Renal: Proteinuria 500 mg/24h o cilindros celulares (hematíes)
      8. 8. Psicosis, Confusión aguda, Convulsiones, Neuropatía Craneal, Mielitis, Neuropatía Periférica, Mononeuritis múltiple

         Nota:

         • SNC --&gt; Pares Craneales 
      9. 9. Anemia Hemolítica
      10. 10. Leucopenia (<4000) o Linfopenia (<1000)
      11. 11. Trombocitopenia (<100 000 cells)
      12. 12. Anticuerpo Antinuclear Positivo (AAN +)
      13. 13. Anti Sm +
      14. 14. Anti DNAn +
      15. 16. DISMINUCION complemento (C3,C4) , CH50
      16. 15. Antifosfolipidos : ACL + , ACLp + ,AB2gp +

          Nota:

          • ACP : Anticoaculante lupico ACL:Anticardiolipinas AB2gp:AntiB2Glicoproteina
      17. 17. Coombs directo + Test sin Anemia hemolitica
      18. 99% de sensibilidad y especificidad
          1. 4 CRITERIOS
          2. Biopsia Renal compatible con lupus + POSITIVO : AAN/AntiDNA
   3. NUEVOS CRITERIOS ¿?
      1. Requisito fundamental LUPUS --> AAN POSITIVO

         Nota:

         • Pero profe no deacuedo porque AAN --&gt; Puede salir en diferentes enfermedades como esclerodermia, etc. Enfermedad puede avanzar y esto puede retrasar Tx
6. TRATAMIENTO

   Nota:

   • Segun gravedad enfermedad 
   1. FARMACOS
      1. AINES
      2. Antimalaricos
      3. Inmunosupresores
      4. Corticoides
      5. BiologicoS
   2. REMISIÓN
      1. REMISION COMPLETA REAL

         Nota:

         • OBJETIVO TX
         1. PX sin sintomas clinicos + Anamisis NORMAL + Examenes de INMUNOLOGIA NORMAL (Biopsia renal,etc)
      2. REMISION COMPLETA APARENTE
         1. PX sin sintomas clinicos PERO cuando haces analisis tiene REACTIANTES DE FASE AGUDA ELEVADOS
      3. REMISION CASI COMPLETA
         1. PX sin síntomas clínicos CON Análisis de laboratorio normales
   3. SEGUIMIENTO

      Nota:

      • Se realiza con marcadores quimicos donde se ve el daño de la enfermedad 
      1. CLINICA
      2. Laboratorio
      3. Exámenes auxiliares
         1. Biopsia
      4. Instrumentos de Medición
         1. SLEDAI

            Nota:

            • SLE Disease Activity Index
         2. BILAG

            Nota:

            • British Isles Lupus Assessment Group
         3. SLAM

            Nota:

            • Systemic Lupus Activity Measure
         4. SF-36

            Nota:

            • Mide supervivencia 
         5. SDI

            Nota:

            • SLICC Damage Index --&gt; Mide indice de daño 
   4. LUPUS SEVERO
      1. TERAPIA DE PULSO
         1. Ciclofosfamida

            Nota:

            • Cuando tienes tiempo 
         2. Metilprednisolona

            Nota:

            • URGENCIA
         3. Inmunoglobulinas endovenoso

            Nota:

            • CRITICA URGENCIA --&gt; DIAS PARA MUERTE 
7. LABORATORIO
   1. Celula de LUPUS eritematoide (CLE)
   2. Anticuerpos Antinucleares

      Nota:

      • Ac contra nucleo de la Célula 
      1. AAN Periferico

         Nota:

         • Nucleo iluminado con inmunofluorescencia en contorno 
      2. ANA Difuso

         Nota:

         • Ilumina todo 
      3. ANA Nuclear

         Nota:

         • Elumina solo núcleo 
      4. ANA Moteado

         Nota:

         • Cuando en la fluorescencia se observan puntitos en el núcleo
   3. Anticuerpo Anti-Smith (10-15% )

      Nota:

      • 10 -15 %
   4. Anticuerpo Anti-dsDNA (30-50% )

      Nota:

      • Dañan en ADN nativo 
   5. Anticuerpo Anti-Fosfolipidos (15 - 30%)

      Nota:

      • Contra la membrana
      1. Ac Ig M anticardiolipina
      2. Ac Ig G anticardiolipina
      3. Anticoagulante Lupus
      4. Otros Ac aPL
8. MANIFESTACIONES CLINICAS
   1. Fiebre
   2. HTA
   3. SD Antifosfolipido

      Nota:

      • Alguna vez en LUPUS ,Otras aparece solo 
      1. Trombosis Venos y Arterial
         1. Ac contra Lípidos de las membranas de las plaquetas -> Congregan = TROMBO
      2. Livedo reticulares
         1. Lesión violácea en piel parece red
      3. Trombocitopenia
         1. Por destrucción de plaquetas
      4. Perdida fetal Recurrente
         1. ABORTOS
   4. Vasculitis

      Nota:

      • Leves o Severas (gangrena)
      1. Generalmente leucotoclasticas
   5. SIGNO RAYNAUD
   6. ARTRITIS
      1. Manifiesta AL INICIO

         Nota:

         • Luego desaparece por el Tx
      2. Articulaciones perifericas
      3. No deformante
         1. No destruye articulación
   7. Criterios SLICC 1,2,3,6,8

      Nota:

      • 1. Rash --&gt; ALA MARIPOSA ,Fotosensibilidad 2.Lupus discoide 3.Ulceraciones en boca NO DOLOROSAS 6.Serositis 8.Compromiso SNC  
   8. SEROSITIS

      Nota:

      • CRITERIO 6 SILCC --&gt; inflamación de los tejidos serosos del cuerpo, los tejidos que rodean los pulmones (pleura), corazón (pericardio), y la capa interior del abdomen (peritoneo) y de los órganos dentro de él
      1. Derram Pleural = PLEURITIS
         1. Bilateral (+ en LUPUS)
         2. Diferenciar de TBC --> UNILATERAL
      2. Derrame pericardico = PERICARDITIS
         1. Gravedad --> TAPONAMIENTO CARDIACO
      3. Ascitis
   9. CUERPOS CITOIDES
      1. EN FONDO DE OJO : Mancitas BLANCAS algodonosas redondeadas
   10. Compromiso Renal
       1. EVOLUCION
          1. PROGRESIVA

             Nota:

             • En 1 o 2 meses riñon se destruye 
             1. en NIÑOS y adolescentes
          2. LENTA
             1. Adultos y Jovenes
          3. RARO en Ancianos
       2. Clasificación Según BIOPSIA
       3. HISTOLOGÍA
          1. Afección por alteraciones ACTIVAS inflamatorias
          2. Daño irreversible --> CRONICIDAD
   11. Crompromiso CARDIACO
       1. Daña Valvulas --> ENDOCARDITIS no INFECCIOSA por inflamación
9. SUPERVIVENCIA
   1. 10 Años = 92 %
10. SINDROME SEMEJANTE O SIMILAR A LUPUS
    1. POR FARMACOS
       1. Comun Procainamida e Hidralazina
    2. CLINICA
       1. Fiebre , Artritis , Serositis
       2. No compromiso RENAL
    3. AntiDNAs --> Es de SIMPLE
       1. POSITIVO CADENA SIMPLE
       2. NEGATIVO CADENA DOBLE

          Nota:

          • Tambien se llama cadena nativa