Doença Pulmonar Intersticial – Doença Parenquimatosa Pulmonar Difusa

Descripción

Pneumologia clínica Mapa Mental sobre Doença Pulmonar Intersticial – Doença Parenquimatosa Pulmonar Difusa, creado por LUIZ PERSZEL el 28/05/2020.
LUIZ PERSZEL
Mapa Mental por LUIZ PERSZEL, actualizado hace más de 1 año
LUIZ PERSZEL
Creado por LUIZ PERSZEL hace más de 4 años
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Resumen del Recurso

Doença Pulmonar Intersticial – Doença Parenquimatosa Pulmonar Difusa

Nota:

  •  As mais frequentes são:  1- FPI  2- PH  3- Sarcoidose  4- PINE (c/ou s/ DTC)  5- Ocupacionais  6- PO  7- Bronquiolites
  1. Classe
    1. Sintomas
      1. • Dispnéia progressiva • Tosse não produtiva • Baqueteamento digital; •Crepitantes tele-inspiratórios • Achados cutâneos e articulares: sarcoidose, ESP, DM/PM, AR, Vasculites;
      2. Exames
        1. Espirometria e Volumes Pulmonares(Pletismografia):
          1. distúrbio restritivo (dimin. capac. pul) com fluxos preservados;
            1. diagnóstico funcional, extratificação de risco e acompanhamento
            2. A DLCO
              1. difusão do CO reduzida nas DPI;
              2. TC6M
                1. teste de esforço submáximo, mede a distância percorrida e a Sat Hb;
                  1. dessaturação e aumento da dispnéia durante a caminhada;
                  2. RX de tórax
                    1. normal ou infiltrado pulmonar
                    2. TC de tórax
                      1. alta resolução, em inspiração e expiração;
                        1. padrões típicos de determina DPI e dispensar a realização de biópsia
                      2. Fibrose Pulmonar Idiopática
                        1. Tratamento
                          1. • Anti-fibrótico: pirfenidona e nintedanibe;
                            1. • Agudização: pulsoterapia;
                              1. TX de pulmão
                              2. biópsia
                                1. padrão de Pneumonia Intersticial Usual (PIU)

                                  Nota:

                                  • 1- Evidência de fibrose ou distorção arquitetural, c/ ou s/ faveolamento, de localização subpleural/parasseptal; 2- Fibrose com distribuição heterogênea: presença de áreas normais e áreas alteradas; 3- Focos fibroblásticos; 4-Ausência de achados sugestivos de um padrão não PIU ou padrão de provável PIU: – Evidência de fibrose marcada/distorção arquitetural, com ou sem faveolamento; – Presença de envolvimento heterogêneo ou focos fibroblásticos; – Ausência de dados contra o diagnóstico de PIU, sugerindo um diagnóstico alternativo.
                                2. Clínica
                                  1. dispnéia e tosse seca
                                    1. Crepitantes tipo velcro nas bases pulmonares
                                      1. distúrbio restritivo + redução da DLCO + Fluxos normais ou aumentados (pior prognóstico);
                                      2. Critérios Diagnósticos
                                        1. Hist. Clín + EF + esposições ambientais
                                          1. TCAR : padrão PIU- predominância basal e subpleural + alterações reticulares + faveolamento.
                                            1. Patogênese
                                              1. Dano no epitélio alveolar - deposição de fibrina e invasão de fibroblastos;
                                                1. Nos locais de lesão pulmonar e tentativa de reparo: focos fibroblásticos tem relação com pior sobrevida;
                                                  1. Miofibroblastos são resistentes a apoptose;
                                                    1. manutenção do comprimento dos telômeros - risco de FPI;
                                                      1. superexpressão da Mucina 5B
                                                        1. Mucina 5B, é uma glicoproteína necessária para o clearance da via aérea e resposta immune inata a bactérias
                                                      2. Crônica - matriz extracelular no interstício - remodelamento/fibrose pulmonar;
                                                      3. Sarcoidose
                                                        1. Sistêmica-Idiopática- presença (AP) de granulomas de células epitelióides não caseosos;
                                                          1. Etiopatogenia
                                                            1. linfócitos T CD4+,
                                                              1. vírus , bactérias e micobactéria;
                                                                1. Ambiental: Al, Zircônio, Talco, Argila, pólens,...
                                                                2. clínica
                                                                  1. qualquer órgão
                                                                    1. febre, perda de peso, sudorese noturna e artralgias
                                                                    2. Diagnóstico
                                                                      1. 1- Achados clínicos e radiológicos; 2- Evidência histológica de granuloma não caseoso;
                                                                      2. Exames
                                                                        1. • RX de tórax (ou TC); • Função pulmonar: espirometria, medida da CPT (pletismografia) e DLCO; • Laboratório: hemograma, cálcio e calciúria 24h, PFH, uréia, creatinina, EQU, SACE; • Eletrocardiograma
                                                                          1. Lavado broncoalveolar e Biópsia • O LBA mostra redução de células CD8 e aumento da relação CD4/ CD8;
                                                                          2. Sarcoidose extrapulmonar
                                                                            1. Linfonodos, Olhos, Pele, Cálcio , SNC, coração, fígado, baço e Hipertensão porta
                                                                            2. Tratamento
                                                                              1. guiado pelos sintomas e piora da função pulmonar;
                                                                                1. Indicativos; 1- Tosse, 2) Dispnéia, 3) Dor torácica, 4) Doença parenquimatosa com disfunção relevante
                                                                                  1. monitorador 3 anos após tto;
                                                                                2. Pneumonia de Hipersensibilidade
                                                                                  1. Aguda: - Horas após exposição, - melhora com afastamento do antígeno
                                                                                    1. Subaguda e crônica: -exposição baixa e prolongada
                                                                                      1. Crônica: fibrose - pior prognóstico;
                                                                                        1. resposta imune celular : IgG e Macrófagos alveolares. TCD8>CD4.
                                                                                          1. Na forma aguda-subaguda há associação variável de cansaço/fadiga, dispnéia, febre, tremores, sintomas tipo resfriado;
                                                                                            1. Tratamento: corticoides, imunossupressores...
                                                                                            2. DPI associada a Doenças do Tecido Conjuntivo (DTC-colagenoses)
                                                                                              1. ESP - Esclerodermia
                                                                                                1. principal manifestação pulmonar é a DPI
                                                                                                  1. HAP - causa de morbimortalidade
                                                                                                    1. Obs: negros
                                                                                                    2. padrão radiológico de PINE
                                                                                                      1. DLCO reduzida
                                                                                                        1. Tto: • Ciclofosfamida; • Azatioprina; • Micofenolato; • Nintedanibe
                                                                                                        2. AR –Artrite Reumatóide
                                                                                                          1. DPI-AR clinicamente evidente - 10% dos pacientes
                                                                                                            1. sobrevida média de 10 anos;
                                                                                                              1. Na TC AR padrão PIU (40-62%) e PINE (32%);

                                                                                                                Nota:

                                                                                                                • TCAR tomo comp de alta resol PIU pneumonia intersticial usual
                                                                                                                1. Tto: • Extrapolado da ESP; • Evitar MTX pela possibilidade de toxicidade pulmonar; • Corticóides na pneumonia em organização e PINE;
                                                                                                                2. Dermatomiosite/Polimiosite
                                                                                                                  1. • TCAR: - PINE c/ou s/ PO; - Padrão PIU menos frequente
                                                                                                                    1. • Função pulmonar: - Fraqueza muscular dificulta interpretação
                                                                                                                      1. Tratamento • Corticóide: VO , pulsoterapia
                                                                                                                        1. • Imunossupressores: - Azatioprina, ciclofosfamida, micofenolato, MTX, ciclosporina, tacrolimo, rituximabe e Igs – utilizados em doença grave ou como poupador de corticóide;
                                                                                                                        2. Lupus Eritematoso Sistêmico
                                                                                                                          1. • Tratamento: Corticóide – VO/pulsoterapia; Imunossupressores: Ciclo, Aza, MMF;
                                                                                                                            1. • Padrão histológico: PINE é o mais comum
                                                                                                                            2. Síndrome de Sjogren
                                                                                                                              1. infiltração linfocítica das glândulas exócrinas - lesão e disfunção progressiva, ou multissistêmica;
                                                                                                                                1. Tratamento: Corticóide/imunossupressores/Rituximabe
                                                                                                                                2. DTC são autoimunes, com envolvimento de vários órgãos e presença de auto-anticorpos
                                                                                                                                  1. Clinica: Acometimento pulmonar - determinante de morbimortalidade;
                                                                                                                                  2. Doença pulmonar associada ao uso de fármacos
                                                                                                                                    1. Lembrar que existem
                                                                                                                                    2. Dano / inflamação / Fibrose

                                                                                                                                      Recursos multimedia adjuntos

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