Doença Pulmonar Intersticial – Doença Parenquimatosa Pulmonar Difusa

Nota:

•  As mais frequentes são:  1- FPI  2- PH  3- Sarcoidose  4- PINE (c/ou s/ DTC)  5- Ocupacionais  6- PO  7- Bronquiolites

1. Classe
2. Sintomas
   1. • Dispnéia progressiva • Tosse não produtiva • Baqueteamento digital; •Crepitantes tele-inspiratórios • Achados cutâneos e articulares: sarcoidose, ESP, DM/PM, AR, Vasculites;
3. Exames
   1. Espirometria e Volumes Pulmonares(Pletismografia):
      1. distúrbio restritivo (dimin. capac. pul) com fluxos preservados;
      2. diagnóstico funcional, extratificação de risco e acompanhamento
   2. A DLCO
      1. difusão do CO reduzida nas DPI;
   3. TC6M
      1. teste de esforço submáximo, mede a distância percorrida e a Sat Hb;
      2. dessaturação e aumento da dispnéia durante a caminhada;
   4. RX de tórax
      1. normal ou infiltrado pulmonar
   5. TC de tórax
      1. alta resolução, em inspiração e expiração;
      2. padrões típicos de determina DPI e dispensar a realização de biópsia
4. Fibrose Pulmonar Idiopática
   1. Tratamento
      1. • Anti-fibrótico: pirfenidona e nintedanibe;
      2. • Agudização: pulsoterapia;
      3. TX de pulmão
   2. biópsia
      1. padrão de Pneumonia Intersticial Usual (PIU)

         Nota:

         • 1- Evidência de fibrose ou distorção arquitetural, c/ ou s/ faveolamento, de localização subpleural/parasseptal; 2- Fibrose com distribuição heterogênea: presença de áreas normais e áreas alteradas; 3- Focos fibroblásticos; 4-Ausência de achados sugestivos de um padrão não PIU ou padrão de provável PIU: – Evidência de fibrose marcada/distorção arquitetural, com ou sem faveolamento; – Presença de envolvimento heterogêneo ou focos fibroblásticos; – Ausência de dados contra o diagnóstico de PIU, sugerindo um diagnóstico alternativo.
   3. Clínica
      1. dispnéia e tosse seca
      2. Crepitantes tipo velcro nas bases pulmonares
      3. distúrbio restritivo + redução da DLCO + Fluxos normais ou aumentados (pior prognóstico);
   4. Critérios Diagnósticos
      1. Hist. Clín + EF + esposições ambientais
      2. TCAR : padrão PIU- predominância basal e subpleural + alterações reticulares + faveolamento.
   5. Patogênese
      1. Dano no epitélio alveolar - deposição de fibrina e invasão de fibroblastos;
      2. Nos locais de lesão pulmonar e tentativa de reparo: focos fibroblásticos tem relação com pior sobrevida;
      3. Miofibroblastos são resistentes a apoptose;
      4. manutenção do comprimento dos telômeros - risco de FPI;
      5. superexpressão da Mucina 5B
         1. Mucina 5B, é uma glicoproteína necessária para o clearance da via aérea e resposta immune inata a bactérias
   6. Crônica - matriz extracelular no interstício - remodelamento/fibrose pulmonar;
5. Sarcoidose
   1. Sistêmica-Idiopática- presença (AP) de granulomas de células epitelióides não caseosos;
   2. Etiopatogenia
      1. linfócitos T CD4+,
      2. vírus , bactérias e micobactéria;
      3. Ambiental: Al, Zircônio, Talco, Argila, pólens,...
   3. clínica
      1. qualquer órgão
      2. febre, perda de peso, sudorese noturna e artralgias
   4. Diagnóstico
      1. 1- Achados clínicos e radiológicos; 2- Evidência histológica de granuloma não caseoso;
   5. Exames
      1. • RX de tórax (ou TC); • Função pulmonar: espirometria, medida da CPT (pletismografia) e DLCO; • Laboratório: hemograma, cálcio e calciúria 24h, PFH, uréia, creatinina, EQU, SACE; • Eletrocardiograma
      2. Lavado broncoalveolar e Biópsia • O LBA mostra redução de células CD8 e aumento da relação CD4/ CD8;
   6. Sarcoidose extrapulmonar
      1. Linfonodos, Olhos, Pele, Cálcio , SNC, coração, fígado, baço e Hipertensão porta
   7. Tratamento
      1. guiado pelos sintomas e piora da função pulmonar;
      2. Indicativos; 1- Tosse, 2) Dispnéia, 3) Dor torácica, 4) Doença parenquimatosa com disfunção relevante
      3. monitorador 3 anos após tto;
6. Pneumonia de Hipersensibilidade
   1. Aguda: - Horas após exposição, - melhora com afastamento do antígeno
   2. Subaguda e crônica: -exposição baixa e prolongada
   3. Crônica: fibrose - pior prognóstico;
   4. resposta imune celular : IgG e Macrófagos alveolares. TCD8>CD4.
   5. Na forma aguda-subaguda há associação variável de cansaço/fadiga, dispnéia, febre, tremores, sintomas tipo resfriado;
   6. Tratamento: corticoides, imunossupressores...
7. DPI associada a Doenças do Tecido Conjuntivo (DTC-colagenoses)
   1. ESP - Esclerodermia
      1. principal manifestação pulmonar é a DPI
      2. HAP - causa de morbimortalidade
         1. Obs: negros
      3. padrão radiológico de PINE
      4. DLCO reduzida
      5. Tto: • Ciclofosfamida; • Azatioprina; • Micofenolato; • Nintedanibe
   2. AR –Artrite Reumatóide
      1. DPI-AR clinicamente evidente - 10% dos pacientes
      2. sobrevida média de 10 anos;
      3. Na TC AR padrão PIU (40-62%) e PINE (32%);

         Nota:

         • TCAR tomo comp de alta resol PIU pneumonia intersticial usual
      4. Tto: • Extrapolado da ESP; • Evitar MTX pela possibilidade de toxicidade pulmonar; • Corticóides na pneumonia em organização e PINE;
   3. Dermatomiosite/Polimiosite
      1. • TCAR: - PINE c/ou s/ PO; - Padrão PIU menos frequente
      2. • Função pulmonar: - Fraqueza muscular dificulta interpretação
      3. Tratamento • Corticóide: VO , pulsoterapia
      4. • Imunossupressores: - Azatioprina, ciclofosfamida, micofenolato, MTX, ciclosporina, tacrolimo, rituximabe e Igs – utilizados em doença grave ou como poupador de corticóide;
   4. Lupus Eritematoso Sistêmico
      1. • Tratamento: Corticóide – VO/pulsoterapia; Imunossupressores: Ciclo, Aza, MMF;
      2. • Padrão histológico: PINE é o mais comum
   5. Síndrome de Sjogren
      1. infiltração linfocítica das glândulas exócrinas - lesão e disfunção progressiva, ou multissistêmica;
      2. Tratamento: Corticóide/imunossupressores/Rituximabe
   6. DTC são autoimunes, com envolvimento de vários órgãos e presença de auto-anticorpos
   7. Clinica: Acometimento pulmonar - determinante de morbimortalidade;
8. Doença pulmonar associada ao uso de fármacos
   1. Lembrar que existem
9. Dano / inflamação / Fibrose