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Pubertad y Amenorrea
- Pubertad
- Desarrollo de
los caracteres
sexuales
secundarios y
se consigue la
capacidad
reproductiva
- Desarrollo
normal
- Inicio - factor
genético, edo.
nutricional,
salud general,
localización
geográfica,
exposición a
la luz, edo.
físico
- Cambios
físicos
- Secuencia ordenada
y a lo largo de un
periodo de tiempo
específico
- Estadios de Tanner:
pubertad 4.5 años.
Aceleración del crecimiento,
botones mamarios,
aparición del vello púbico,
valor max. de la velocidad
de crecimiento y menarquia
- Secuencia ordenada
y a lo largo de un
periodo de tiempo
específico
- Cambios
hormonales
- Ocurren
antes que
los cambios
físicos
- Incremento de
GnRH, LH, FSH,
secreción de
andrógenos
suprarrenales,
estradiol
(ovárico)
- La
proporción
estrona -
estradiol
disminuye
- Aumento de
la
testosterona
circulante
producida
por las cél.
de Leydig
- Ocurren
antes que
los cambios
físicos
- Mecanismos
subyacentes
- SNC
- Los cambios en el
EJE se desarrolla
en dos fases
- SNC
- Inicio - factor
genético, edo.
nutricional,
salud general,
localización
geográfica,
exposición a
la luz, edo.
físico
- Alteraciones
del desarrollo
- Clasificación
- Pubertad retrasada
o interrumpida
- Alteraciones anatómicas del conducto de
salida (agenesias y disgenesias de Müller),
Sx de Rokitansky - Küster - Hauser
- Himen
imperforado
- Hipogonadismo
hipo o
hipergonadótropo
- Insuficiencia gonadal:
sx de Turner,
mosaicismos, disgenesia
gonadal pura, retraso
constitucional, sx de
Kallman, tumores del
hipotálamo o hipófisis,
anorexia y bulimia,
hiperprolactinemia
- Alteraciones anatómicas del conducto de
salida (agenesias y disgenesias de Müller),
Sx de Rokitansky - Küster - Hauser
- Pubertad
asincrónica
- Insensibilidad
a andrógenos
(feminización
testicular)
- 46 XY,
contienen
ambos
testiculos no
descendidos
- Insensibilidad
a andrógenos
(feminización
testicular)
- Pubertad
precoz
- Dependiente de
gonadotropinas (central) o
independiente de
gonadotropinas (periférico)
- Telarquia prematura, adrenarquia prematura, menarquia
prematura aislada, pubertad precoz central (verdadera),
pubertad precoz de origen periférico, sx de McCune - Albright,
hipotiroidismo primario, hiperplasia suprarrenal congénita
- Dependiente de
gonadotropinas (central) o
independiente de
gonadotropinas (periférico)
- Pubertad
heterosexual
- SOP
(hiperandrogenismo
dependiente de LH)
- Dx diferencial
- Concentraciones
basales de 17a-
hidroxiprogesterona,
prueba de estimulación
con cosintropina,
hirsutismo
- Disgenesia
gonadal
mixta
(desarrollo
gonadal
asimétrico)
- Formas raras de
pseudohermafroditismo masculino:
deficiencia de 5a - reductasa, sx de
Reifenstein, sx de Cushing
- SOP
(hiperandrogenismo
dependiente de LH)
- Pubertad retrasada
o interrumpida
- Clasificación
- Genitales
ambiguos
al nacer
- HSC
- Exp. Física nos dara una
orientación sobre el
contenido gonadal
- Pruebas inmediatas,
evaluación con experto en
RN, cariotipo, todo
previamente tranquilizado
a los padres
- HSC
- Desarrollo de
los caracteres
sexuales
secundarios y
se consigue la
capacidad
reproductiva
- Amenorrea
- Primaria:
ausencia de
menstruación
a los 13 años,
ausencia del
desarrollo de
los carcteres
sexuales
secundarios, o
a los 15 años
con éstos
últimos
presentes
- Sin caracteres
sexuales secundarios
- Hipogonadismo hipergonadótropo asociado
a ACSS: genéticos (sx de Turner, cromosoma
X anómalo, mosaicismo, disgenesia gonadal
pura y mixta), enzimáticas raras (HS lipoidea
congénita, def. de 17a - hidroxilasa y 17,20 -
desmolasa, def. de aromatasa, galactosemia),
mutaciones del receptor de gonadotropinas
(mutación del receptor de lutropina,
mutación del receptor de fulitropina)
- Hipogonadismo
hipogonadótropo -
sx de Kallmann
- Trastornos
genéticos (def. de
5a- reductasa,
mutaciones del
receptor de
gonadoliberina, def.
de folitropina),
hipotiroidismo, SOP
- Anamnesis
y EF
exhaustiva
- Cariotipo
y niveles
de FSH
- Cariotipo
y niveles
de FSH
- Estrógenos conjugados,
progestágenos, cx,
radioterapia,
quimioterapia
- Sin caracteres
sexuales secundarios
- Clasificación
- Grupo I: mujeres sin pruebas de
producción estrogénica endógena,
FSH normal o baja, prolactina
normal y sin lesiones anatómicas
- Grupo II:
estrógenos,
prolactina y
FSH normales
- Grupo III: FSH
elevada (insuf.
gonadal)
- Grupo I: mujeres sin pruebas de
producción estrogénica endógena,
FSH normal o baja, prolactina
normal y sin lesiones anatómicas
- Con caracteres sexuales
secundarios y alteraciones
de la anatomía
- Obstrucción del conducto
de sálida y anomalías de
Müller (bloqueos
transversos,
malformaciones de Müller,
ausencia de endometrio
funcional), insensibilidad a
los andrógenos,
hermafroditismo
verdadero
- EF,
gabinete,
tx qx
- Obstrucción del conducto
de sálida y anomalías de
Müller (bloqueos
transversos,
malformaciones de Müller,
ausencia de endometrio
funcional), insensibilidad a
los andrógenos,
hermafroditismo
verdadero
- Con cracteres sexuales
secundarios y anatomía
pélvica normal
- SOP, hiperprolactinemia, insuficiencia ovárica primaria
(genéticas, portadoras de X frágil, yatrógenas,
infecciones, trastornos autoinmunitarios,
galactosemia), lesiones hipofisiarias e hipotalámicas
(tumores hipotalámicos, lesiones hipofisiarias),
secreción alterada de gonadoliberina, trastornos de la
conducta alimentaria, pérdida de peso y dietas,
ejercicio, estrés, obesidad
- Conmcentración de estrógenos, TSH, FSH,
prolactina, concentración de filitropina, US
pélvico, TC
- TX: agonistas dopaminérgicos (bromocriptina,
carbegolina), qx, psicoterapia, estrógenos,
progestágenos, antiandrógenos
(espironolactona, flutamida, acetato de
ciproterona), agonistas GnRH, hidrocloruro de
eflornitina, citrato de clomifeno (ovulación),
ovulos donados
- SOP, hiperprolactinemia, insuficiencia ovárica primaria
(genéticas, portadoras de X frágil, yatrógenas,
infecciones, trastornos autoinmunitarios,
galactosemia), lesiones hipofisiarias e hipotalámicas
(tumores hipotalámicos, lesiones hipofisiarias),
secreción alterada de gonadoliberina, trastornos de la
conducta alimentaria, pérdida de peso y dietas,
ejercicio, estrés, obesidad
- Primaria:
ausencia de
menstruación
a los 13 años,
ausencia del
desarrollo de
los carcteres
sexuales
secundarios, o
a los 15 años
con éstos
últimos
presentes
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