Malformaciones congénitas del riñón y del tracto urinario

Anomalías de la pelvis y el uréter
1. Obstrucción de la unión pieloureteral
  1. Hidronefrosis IVU repetición Retardo en crecimiento Masa renal palpable
2. Duplicación y ectopia ureteral
  1. 0-5-10% RN
  2. Duplicación ureteral
    1. Completa
    2. Incompleta
Anomalías de ureter
1. Uréter ectópico
  1. INCONTINENCIA
  2. 1. Desde región uretral de conductos eyaculadores hasta el epidídimo
  3. 1. Cuello vesical hasta la uretra, vagina, cérvix o útero
2. Ureterocele
  1. Dilatación quística del segmento intravesical del uréter 80% polo sup de riñon duplicado 60% ectopia ureteral
3. Reflujo vesicouretral
  1. Flujo retrógrado anormal de la orina hacia TU superior a través de unión ureterovesical incompetente
  2. 0.4-1.8% niños
4. Megauréter primario
  1. Uréter dilatado >7 mm 20% casos de hidronefrosis Refluyente no obstructivo
Anomalías de la vejiga
1. Extrofia vesical
  1. 1: 10 000- 40 000 RN
  2. Deficiencia de pared abdominal anterior
    1. Cierre incompleto
Anomalías de la uretra
1. Válvulas de uretra posterior
  1. 1° causa de falla renal y trasplante en Pediatría 1: 5 000-8 000 niños
  2. Causa más frecuente de obstrucción congénita a la salida vesical
  3. Membranas obstructivas en la luz uretral
    1. Se extienden desde el veru montanum
Anomalías de estructura
1. Enfermedad renal quística congénita
  1. Poliquistosis renal autosómica dominante
    1. 1: 5 000-40 000 RN Dx al nacimiento o por USG prenatal
    2. Quistes pequeños bilaterales + fibrosis hepática
    3. 50% neonatos Uremia o fallo respiratorio
  2. Poliquistosis renal dominante
    1. 1: 500-1 000 RN
    2. Se presenta en adultos 30-50 años
    3. Afectación bilateral Parénquima sustituido por quistes
Anomalías de tamaño
1. Hipoplasia renal
  1. Unilateral. (más frecuente). Bilateral causa IR. Riñón congénitamente pequeño por déficit cuantitativo de ´primordio metanéfrico >6 lóbulos y pirámides renales
Anomalías de fusión
1. Riñon en herradura
  1. 1: 400 RN Masas renales en la línea media unidas por un istmo 90% unión del polo inferior Forma de "U"
2. Riñon en torta
  1. Fusión dorsoventral Aspecto de masa única 2 pelvis y 2 uréteres
Anomalías de rotación
1. Ectopia simple (Riñón pélvico)
  1. 1: 1 000 RN Unilateral izquierdo 1: 2 000 RN Bilateral Longitud de uréter y vasos se adapta
2. Ectopia cruzada
  1. Fusionada
    1. Completa 90% Riñón ectópico más pequeño
  2. No fusionada
    1. 10%
  3. Riñón cruza línea media al lado contrario
3. Ptosis
  1. Descenso del riñón pérdida de soportes anatómicos Longitud de uréter y vasos normales
Anomalías de número
1. Agenesia
  1. Unilateral
    1. 1: 1500 RN Hipertrofia compensatoria en riñon contralateral
  2. Bilateral
    1. Oligohidramnios/Anhidramnios. Incompatible con la vida. Síndrome de Potter
2. Disgenesia
  1. Desarrollo escaso de TCP. Exposición fetal a iECA. Hipoplasia pulmonar
3. Riñon supernumerario
  1. 1:3000 RN Inserción ectópica del uréter del riñon superior

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