Tumores de nariz y senos paranasales

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Mapa Mental sobre Tumores de nariz y senos paranasales, creado por Karla ...... el 14/05/2021.
Karla ......
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Resumen del Recurso

Tumores de nariz y senos paranasales
  1. TUMORES MALIGNOS NASALES Y DE SENOS PARANASALES.
    1. La causa de los tumores de senos paranasales es desconocida, aunque existen algunos factores epidemiológicos relacionados con una mayor incidencia de los mismos: 1. Exposición ocupacional a inhalar algunos polvos de metal (níquel), curtidos, pilas alcalinas, cromo, aluminio, polvo de madera y de cuero (estos dos últimos más asociados con adenocarcinoma que con carcinoma epidermoide). Polución ambiental 2. Tabaco 3. Exposición viral: el virus del papiloma humano (subtipos 6, 11, 16 y 18 se han detectado tanto en carcinomas escamosos como en no queratinizantes (tumores de células cilindricas), así como en papiloma invertido de senos paranasales 4. Sinusitis crónica
      1. Los signos y síntomas precoces de los tumores nasosinusales son sutiles e inespecíficos, en muchas ocasiones son completamente asintomáticos, o asemejan patología benigna como sinusitis crónica, alergia o poliposis nasosinusal. Los síntomas más habituales son la obstrucción nasal, la presión o dolor a nivel de senos paranasales, la rinorrea, la epistaxis, y la anosmia.
        1. La combinación de la Tomografía Computarizada (TC) y la Resonancia Magnética (RM) son las armas fundamentales, dentro de las pruebas de imagen, para establecer la sospecha de malignidad
          1. El signo principal que nos hace sospechar la existencia de un tumor maligno es la erosión ósea, con las siguientes peculiaridades: Puede estar ausente en los tumores de pequeño tamaño, en estadios iniciales. En estos casos puede ser imposible diferenciar el tumor de un proceso inflamatorio ; El carcinoma epidermoide suele producir erosión ósea agresiva ; El carcinoma metastásico, los sarcomas y algunos linfomas producen erosión ósea con menor frecuencia, tienden a remodelar el hueso en vez de destruirlo de forma agresiva.
            1. El diagnostico definitivo de malignidad en los tumores nasosinusales es la obtención de tejido para estudio histológico. No sólo confirma el diagnóstico, sino que establece cuál es el tipo de tumor, estableciendo así la elección de la mejor opción terapéutica
              1. En muchos casos es necesario completar el estudio histológico con estudio de inmunohistoquímica, sobre todo en el caso de linfomas y carcinomas nasosinusales indiferenciados. En el caso de la fosa nasal, la mayoría de los tumores son accesibles por vía endonasal. En los tumores de seno maxilar puede obtenerse por vía endoscópica o por abordaje externo (Caldwel-Luc). Los del seno etmoidal pueden abordarse también por vía endoscópica o por etmoidectomía externa (incisión de Lynch). La mayoría de los tumores de seno esfenoidal son accesibles por vía endoscópica. Los de seno frontal pueden abordarse por trepanación.
                1. Tratamiento quirúrgico - la resección quirúrgica, sola o combinada con terapia complementaria sigue siendo el pilar fundamental del tratamiento de los tumores malignos del tracto nasosinusal. La cirugía está indicada siempre que haya adecuada evidencia de que el tumor es resecable en su totalidad con una morbilidad aceptable. El desarrollo de los abordajes craneofaciales ha ampliado las indicaciones a los tumores que se extienden a la base de cráneo e incluso a los que tienen extensión intracraneal.
                  1. La cirugía puede estar contraindicada en caso de metástasis a distancia, afectación intracraneal extensa, extensión bilateral al seno cavernoso o afectación de ambas órbitas. No obstante, en casos concretos, la cirugía puede tener una intención paliativa incluso en presencia de tumores muy extensos.
                    1. Radioterapia - está en estudio el posible uso de radioterapia preoperatorio, que reduciría el tamaño quirúrgico de la lesión. Los tipos de radioterapia que se están empleando o están en estudio son: radioterapia fraccionada o hiperfraccionada (IMRT) ; radioterapia estereotáxica ; radioterapia de intensidad modulada Las dos últimas modalidades mencionadas han permitido la aplicación de radioterapia de forma más selectiva, con menor afectación de tejido sano, evitando sobre todo la toxicidad ocular.
                      1. Quimioterapia - Puede utilizarse como inducción, concomitante, de mantenimiento o paliativa. Debe utilizarse combinada con la radioterapia. La combinación de quimio-radioterapia parece mejorar el control local de la enfermedad y quizás también la supervivencia, en comparación con la radioterapia sola. Los mejores resultados están descritos en pacientes con quimioterapia de inducción, seguida de cirugía y posteriomente quimiorradioterapia.
            2. Tumores de fosas nasales: tercio anterior: síntomas de ocupación de fosas ; tercio posterior: obstrucción nasal unilateral y progresiva, rinorrea serosa, purulenta o sanguinolenta dolor epistaxis ; complicaciones: sinusitis, mucocele o anosmia por obstrucción del drenaje de los senos epífora, por compresión o invasión de puntos lagrimales. otitis serosa unilateral, por invasión de la coana y/o cavum.
              1. Tumores de seno maxilar: asintomáticos durante el crecimiento en seno ; obstrucción nasal unilateral, anosmia, epistaxis y deformidad de la pirámide nasal ; sinusitis aguda, que no evoluciona bien con tratamiento adecuado ; clínica derivada de la extensión local del tumor: edema y tumefacción malar, por extensión anterior al invadir los tejidos blandos de la mejilla ; proptosis , diplopia y edema palpebral, ya que por extensión superior invade la órbita ; ulceras o masas en mucosa oral, alteraciones dentarias, por extensión inferior a la cavidad oral ; anestesia, parestesias y dolor en territorio maxilar y mandibula por afectación del V pc en fosa ptrigopalatina, al extenderse hacia posterior - dolor de tipo neuropático por afectación de troncos nerviosos (2ª y 3ª ramas trigeminales) en la fosa infratemporal ; trismus, por afectación apófisis y musculos pterigoideos ;cefalea, crisis comiciales, alteraciones de la conducta, etc. Por invasión de la fosa craneal media a través del
                1. Tumores de senos etmoidales: dolor, por afectación de ramas nasales de nervio oftálmico ; epífora sanguinolenta ; ensanchamiento de la raíz nasal, edema de reborde orbitario inferior, abombamiento del ángulo interno del ojo, por extensión anterior ; desplazamiento del globo ocular hacia fuera y hacia delante, por extensión medial hacia la órbita ; clínica central por extensión superior hacia la lámina cribiforme ;afectación del nervio óptico y canal carotídeo por extensión posterior.
                  1. Tumores del seno frontal - cefalea ; síntomas centrales, al diseminar posteriormente hacia los lóbulos frontales ; síntomas de ocupación de las fosas nasales, al extenderse a la cavidad nasal a través del ducto nasofrontal.
                    1. Tumores del seno esfenoidal - dolor retroorbitario, sordo y profundo ; diplopia, visión borrosa, ceguera, proptosis, por afectación de nervio óptico, órbita y pares oculomotores ; anestesia o hipoestesia de región trigeminal ; clínica central cuando invasión intracraneal ( seno cavernoso, fosa pituitaria).
                2. Granuloma maligno
                  1. Con el término de granuloma de línea media se conoce a un grupo de enfermedades caracterizadas por la aparición de lesiones ulcerativas en la vía aérea superior, incluyendo nariz, senos paranasales, cavidad oral y tejidos blandos de la cara.
                    1. Clínica La edad de aparición es variable, con un pico de incidencia máxima en torno a los 60 años, y con predominio en el sexo masculino.
                      1. Síntomas iniciales: rinitis y sinusitis poco específicas, que pueden cursar con obstrucción nasal o con rinorrea ; epistaxis ;congestión y edema facial.
                      2. Diagnóstico - en la exploración física se observa una lesión ulcerada en la mucosa del septum, del vestíbulo nasal o en la línea media del paladar. Con menos frecuencia se afectan la nasofaringe o la pared lateral nasal. Dicha úlcera tiene una coloración grisáceo-amarillenta, con una superficie granulomatosa y friable.
                        1. Las técnicas de imagen nos sirven para evaluar la extensión de la lesión, controlar la progresión y evaluar la eficacia del tratamiento. La TC determina la afectación ósea y cartilaginosa (destrucción del septum nasal, destrucción de la pared medial del seno maxilar, etc) y la RMN la extensión a tejidos blandos, órbita y estructuras intracraneales.
                          1. El tratamiento de elección en el momento actual consiste en la combinación de quimioterapia y radioterapia locorregional. El régimen quimioterápico más usado es CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona), basado en antraciclinas y la base de su uso es prevenir las recaídas o metástasis a distancia.
              2. TUMORES BENIGNOS NASALES Y DE SENOS ÁRANASALES.
                1. Las neoplasias nasosinusales presentan una muy baja incidencia, representando la suma de tumores malignos y benignos menos del 3% de los tumores del tracto aerodigestivo superior, además presentan una gran diversidad histológica, lo que hace que sea difícil tanto su estudio como clasificación.
                  1. Papiloma escamoso - tiene su origen en una hiperplasia del epitelio escamoso estratificado de la mucosa nasal. Conserva la arquitectura y maduración celular. Puede crecer de forma excrecente, pediculada o sésil.
                    1. Papiloma schnideriano - consiste en una hiperplasia epitelial mucosa del epitelio respiratorio de las fosas nasales y senos paranasales, con crecimiento endofítico al estroma subyacente del epitelio neoplásico. A pesar de la benignidad histológica presenta gran agresividad local.
                      1. Adenoma pleomorfo - tiene su origen en las glándulas seromucosas y salivares accesorias presentes en la mucosa nasal. Se encuentra en la fosa nasal, generalmente en el septum desde donde secundariamente invade los senos paranasales.
                        1. El osteoma - es un tumor benigno raro de hueso, que parece tener un origen perióstico o yuxtacortical. Histológicamente consiste en tejido óseo bien definido con grado de maduración variable.
                          1. Condroma - Esta lesión se caracteriza por tejido cartilaginoso maduro, que puede crecer en cualquier parte del tracto rinosinusal, pero sobre todo en la parte baja del macizo facial. Es más frecuente en adultos jóvenes.
                            1. Fibroma Osificante - es un tumor fibro-óseo que se localiza principalmente en la mandíbula y el maxilar superior, aunque también se puede encontrar en orbita y en senos paranasales. La afectación extracraneal es rara. Es un tumor típicamente monostótico, siendo en ocasiones bilateral
                              1. Displasia fibrosa - Consiste en una reabsorción ósea de hueso medular normal que es reemplazado por tejido fibroso isomórfico con capacidad de extensión. Se presentan clínicamente con deformidad ósea, produciendo una asimetría craneofacial, dolor, disfunción por atrapamiento de pares craneales, exoftalmos y obstrucción nasal.
                                1. Fibroangioma juvenil - Tumoración benigna pero localmente agresiva ya que puede invadir la fosa pterigopalatina y el cráneo. Es una patología propia de adolescentes y su etiología es desconocida.
                                  1. Hemangioma - El hemangioma es un crecimiento benigno de los vasos sanguíneos; raros en las fosas nasales. Se encuentra principalmente en la parte anterior del septum y en cornetes, pudiendo llegar a ser mayor de 2 cm, siendo raro en los senos paranasales. Existen tres tipos: cavernosos, capilares y mixtos.
                                    1. Hemangiopericitoma - tumoración rara que aparece generalmente en fosas nasales, pudiendo afectar las cavidades paranasales. Puede ser de crecimiento lento y elástico o infiltrante y agresivo. El tratamiento consiste en la exéresis quirúrgica
                                      1. Hemangioma capilar lobular - también llamado tumor del embarazo o granuloma gravídico. Se encuentra principalmente en el septum nasal o en el cornete. Aparece hacia el tercer trimestre de embarazo.
                                        1. Tumores nervioso - derivan de las células de Schwann de los nervios periféricos, generalmente de la rama oftálmica y maxilar del trigémino y del sistema nervioso autónomo. Se localizan principalmente en la fosa nasal y en seno maxilar.
                                          1. Fibromatosis agresiva - también llamado tumor desmoide, que a pesar de ser benigno presenta una agresividad local. Afecta principalmente a músculos del abdomen y extremidades, y en un 10% al cráneo.
                                            1. Mixoma - Tumor de origen mesenquimatoso. El 50% se encuentran en mandíbula y maxilar, encontrándose raramente en lengua y parótida. Habitualmente son solitarios. Se piensa que pueden tener su origen en el mesénquima embrionario o en tejido dentario; y aparecen generalmente entre la 3ª y 4ª década de la vida.
                                              1. Mucoceles
                                                1. Seudotumores de contenido liquido , retención mucosa dentro de los senos paranasales por obstrucción del por infecciones repetidas .
                                                  1. Una fase inicial de escasa sintomatología (fase de latencia clínica o paucisintomática). Fase de exteriorización o complicación. Las paredes óseas del seno se erosionan por lo que el mucocele acaba afectando a estructuras vecinas. La clínica durante esta fase dependerá sobre todo de la localización y los órganos afectados. Esta fase se caracteriza por su instauración lenta y progresiva. La aparición aguda suele relacionarse con la existencia de una sobreinfección.
                                                    1. Manifestaciones clinicas
                                                      1. Asintomático , algias sinusales y cefaleas , desplazamiento ocular
                                                      2. Diagnostico - La TC es imprescindible no sólo para demostrar la naturaleza del proceso sino también para determinar la extensión, erosión ósea. Palpación de formación blanda cuando se ha exteriorizado . Rx y punción .
                                                        1. Tratamiento - quirúrgico : extipación da la capsula y permeabilización del orificio del seno

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