Enfermedades autoinmunes de Piel y mucosas

1. Definición
   1. R(x) contra moléculas de nuestras células (antígeno)
      1. Producido
         1. Alteración en la regulación
2. Mecanismos de daño
   1. Efectores daño
      1. Componentes
         1. Específico
            1. Anticuerpos
            2. Linfocitos T
         2. Inespecífico
            1. Sistema del complemento
            2. Células fagocíticas

               Nota:

               • -PMN -Macrófagos -NK
   2. mediante
      1. Complejos inmunes
         1. Hipersesibilidad tipo III
      2. Anticuerpos

         Nota:

         • Anticuerpos q son con unirse a su blanco causan daño Ej: Enfermedad de Grabe q afecta  a las glándulas tiroideas, mediante la producción de anticuerpos contra receptor TSH (Hiperproducción de hormonas tiroideas), receptor confunde anticuerpo con TSH
         • Miastenia grave:  Enfermedd invalidante q produce ruptura de coneccion neuromuscular, ya q se prodecen anticuerpos contra receptor de acetilcolina
         1. Hipersensibilidad tipo II
            1. Anemia hemolítica
         2. acumulan
            1. Glomerulonefritis

               Nota:

               • Anticuerpos se acumulan en el glomérulo
            2. Artritis
      3. Células

         Nota:

         • medianda por Linfocitos T, como alergias po contacto
         1. Hipersensibilidad tipo IV
            1. Diabetes

               Nota:

               • Los linfocitos T  destruyen las células betas del pancreas
            2. Artritis *
3. Provoca
   1. Enfermedades
      1. Órgano específica

         Nota:

         • Ataca a un órgano en especial
         1. Tiroiditis de Hashimoto

            Nota:

            • o linfocitaria, q afecta a la tiroides
         2. Anemia perniciosa

            Nota:

            • Afecta al estómago
         3. Enfermedad de Addison

            Nota:

            • Afecta a las glándulas adrenales 
         4. Diabetes

            Nota:

            • Pancreas
      2. No órgano especifica o sistémica

         Nota:

         • No se asocia a ningún organo en particular
         1. Lupus eritematoso sistémico

            Nota:

            • Ataca a riñon, piel y músculos
         2. Artritis reumatoide
      3. Causas
         1. Multifactoriales

            Nota:

            • Dependen de varios factores
            1. Ambientales externos

               Nota:

               • Contaminación por partículas en suspención, t°, MO, infecciones
            2. Ambientales internos

               Nota:

               • Hormonas (pueden alterar homeostasis de reconocimiento) -Mujeres son más susceptibles en periodos reproductivos
            3. Genéticos

               Nota:

               • -Genes del complejo mayor de histocompatibilidad (MHC), ya q los haplotipos de este complejo pueden hacer a un individuo más o menos susceptible Ej: HLA
4. Tratamiento
   1. Drogas inmunosupresoras

      Nota:

      • Esteroides
   2. Drogas antiinflamatorias
   3. Plasmaféresis

      Nota:

      • sirve para retirar anti-anticuerpos
   4. Transplante de MO
   5. Anticuerpos monoclonales contra linfocitos T específicos

      Nota:

      • TCD4
   6. Inducción de tolerancia específica a auto-antígenos

      Nota:

      • cuando el autoantigeno es conocido

Nota:

• Por pérdida del equilbrio en el SI

1. Razones
   1. Ruptura de barreras tisulares
      1. Zonas inmunológicamente privilegiadas

         Nota:

         • Partes de nuestro cuerpo aisladas de SI, como el globo ocular y los túbulos seminíferos 
         1. Liberación de antígenos secuestrados

            Nota:

            • Alteraciones propias del tejido en las q se liberan antígenos propios de un lugar
            1. Esterilidad

               Nota:

               • Anticuerpos contra espermatozoides
            2. Oftalmia Simpática
         2. activación de células no tolerantes
   2. Interacción de células presentadoras-antígenos

      Nota:

      • Las células presentadoras don fundamentales para producir la respuesta inmune, si no están no hay respuesta inmune (informan liberando citoquinas)
      • Si tengo una célula q fagocitó muchas bacterias y un antígeno propio junto--> se rompe la tolerancia hacia el antígeno propio
      1. Rompe tolerancia a antígenos propios
         1. Ejemplo
            1. Esclerosis múltiple produce destrucción de vaina de mielina
   3. Unión de patógenos a proteínas propias
      1. Patógenos actúan como transportadores
   4. Mímica molecular

      Nota:

      • Microorganismos (Virus y bacerias) q poseen determinantes antigénicos (epítopes ( región de una proteína o antígeno que es reconocida por un anticuerpo)) q son idénticos o simimlares a algunos componentes de nuestro organismo (algunos son por imitación)
      • Si yo me infecto con un MO el SI reconoce a este MO en su totalidad, con todos sus componentes. El SI genera anticuerpos contra esos componentes, si nosotros tenemos componentes similares, el SI enviará respuesta inmune contra nuestros componentes.
      • Antígenos proreactivos
      1. Ejemplos
         1. Receptor de insulina y el papiloma virus
         2. Corticotrofina y el virus de la varicela
   5. Superantígenos

      Nota:

      • Los superantígenos son toxinas bacterianas (proteínas de bacterias y también virales) que estimulan un gran número de linfocitos T uniéndose a las porciones conservadas del receptor de la célula T, dando lugar a la proliferación masiva de linfocitos T y a la liberación de citocinas.
      1. Artritis reumatoide

1. Pemphygus vulgaris
   1. Causas
      1. Intervienen Alelos HLA

         Nota:

         • DR4
      2. Producción
         1. Anticuerpos contra desmogleina- 3 (caderina)

            Nota:

            • es una proteina q participa en la union de la piel
            1. Unión célula- célula
   2. Severo, puede ser mortal
   3. Pápula intraepitelial y acantolisis
   4. Pérdida de puentes intercelulares
      1. Separación entre dermis epidermis
         1. Piel y mucosas se caen a pedazos

            Nota:

            • -mucosa oral muy sensible -Mayor probabilidad de tener infecciones, está rota la barrera defensiva de la piel
   5. Diagnóstico
      1. Inmunofluorescencia
2. Eritema multiforme

   Nota:

   • Generalmente afecta a mucosas
   1. hipersensibilidad IV
      1. Linfocitos T
   2. Apoptosis de queratinocitos
   3. Virus herpes simple
3. Pemfigoide

   Nota:

   • Base genética
   1. Respuesta es contra MB
      1. Hemidesmosomas
4. Estomatitis aftosa
   1. Benignas y no contagiosas úlceras bucales
5. Liquen plano
   1. Enfermedad crónica de piel y mucosas
   2. Destrucción de la capa de células basales
      1. Linfocitos T
      2. Acumulación de IgM
   3. Reticular
      1. Hipertrófica
      2. Atrófica o erosiva
         1. Dolorosa
6. Síndrome de Sjogren
   1. Manifestaciones glandulares
      1. Boca seca
         1. úlceras

            Nota:

            • mucosa y lengua 
      2. hipertrofia gl. parótidas
      3. Caries
      4. prevalente en mujeres

         Nota:

         • Afecta a mujeres entre 40 y 50 años  Enfermedad progresa lentamente
7. Lupus eritematoso sistémico

   Nota:

   • Marca de la mariposa--> mejillas , donde hay mas dilatación de capilares tambien afecta a mucosa oral
   1. Anticuerpos anti-nucleares y formación de complejos inmunes en piel y riñon
   2. Más prevalente en mujeres

      Nota:

      • importancia de cambios hormonales
8. Artritis Reumatoide
   1. Torrente sanguíneo
      1. Factor reumatoideo (IgM anti-IgG)
         1. Complejos antigenos-anticuerpos se depositan en la emmbrana sinovial
9. Enfermedad periodontal
   1. Progreso de la enfermedad