Miopatías

Miopatías

Clasificación
1. Enfermedades adquiridas:
  1. Miopatías Inflamatorias Idiopáticas:
    1. Dermatomiositis
      1. Afecta a los músculos que están más proximales al centro del cuerpo
        Manifestaciones clínicas
        Debilidad muscular proximal
        Dificultad para levantarse de una silla, subir escaleras o levantar los brazos por encima de la cabeza.
        Presencia de lesiones cutáneas en cara y manos.
        El tracto gastrointestinal, el pulmón y el corazón (alteraciones de la conducción y miocardiopatía) pueden estar también presentes
    2. Miositis con cuerpos de inclusión (MCI)
      1. Afecta a aquellos músculos más distales
        Cuádriceps y flexores de los dedos de la mano.
        Debilidad muscular distal
    3. Polimiositis
      1. Debilidad muscular proximal de rápida evolución
        Afecta ambos lados del cuerpo
        Relacionada a trastornos autoinmunitarios,
  2. Miopatías tóxicas
    1. Enfermedades musculares derivadas del consumo de ciertas sustancias
      1. alcohol
      2. Determinadas enfermedades inmunitarias
      3. corticoides, narcóticos, colchicina
  3. Miopatías endocrinológicas
    1. Son enfermedades musculares producidas por desórdenes de hormonas en órganos como: tiroides, paratiroides, glándulas suprarrenales y pituitaria
      1. La más común es la miopatía esteroidea
2. Enfermedades hereditarias:
  1. Distrofias musculares:
    1. Distrofia de Duchenne
      1. Enfermedad en la que el gen DMD(esta en cromosoma X) que codifica para la proteína distrofina se encuentra dañado
        Más frecuente en la infancia Afecta únicamente a varones
        Manifestaciones clínicas
        Debilidad muscular de inicio en la infancia, que sigue un curso progresivo y estereotipado
        Se expresa fundamentalmente en el músculo esquelético y cardíaco,
        Desarrollan complicaciones respiratorias con el paso del tiempo, pues la función ventilatoria se deteriora
    2. Distrofia miotónica de Steinert
      1. Enfermedad progresiva y pleótropa que puede afectar a varios sistemas como el muscular, respiratorio, cardíaco, endocrino, ocular y sistema nervioso central
        Manifestaciones clínicas
        pérdida progresiva de fuerza muscular más distal que proximal
        ptosis palpebral
        miotonía
        somnolencia diurna
        cansancio
        cataratas
        debilidad de los músculos faciales, de la mandíbula y parte anterior del cuello
      2. más frecuente de las distrofias
    3. Distrofia muscular de Becker
      1. Enfermedad asociada a deficiencia de distrofina
        Manifestaciones clínicas
        Debilidad muscular de las piernas y de la pelvis que empeora lentamente
        Pantorrillas adquieren una apariencia muy musculosa
        Corazón también está afectado
  2. Degenerativas y progresivas
  3. Miopatías distales
    1. Enfermedades musculares con predominio de debilidad y atrofia que comienza en los pies y/o las manos, a diferencia de la mayoría de las otras distrofias donde se afectan los músculos de brazos y piernas
  4. Glucogenosis musculares
    1. En sentido amplio deben entenderse como miopatías metabólicas, lo cual, a diferencia de las otras miopatías, por regla general, implica falta de fuerza solo en caso de esfuerzos mantenidos o prolongados.
      1. Enfermedad de Pompe
      2. Enfermedad de Mc Ardle
Diagnóstico
1. Anamnesis
  1. Historia familiar Historia personal:
2. Evaluación clínica rigurosa
  1. Buscar los principales signos musculares
3. Estudio de las enzimas musculares en sangre
4. Estudio serologico de Ac
Tratamiento
1. Identificación y erradicación de factores o agentes causales
2. Agentes inmunomoduladores y/o inmunosupresores
3. Terapia física
Hospital General de México Neurología Sagrero Guzman Dennis Haydee 3607

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