Es un grupo de transtornos metabólicos caracterizado por la
acumulación de glicosaminoglicanos o mucopolisacáridos
debido a las alteraciones funcionales de enzimas lisosomales.
Se trata de los mucopolisacáridos que ayudan en
la creacion de huesos, cartilago, piel, tendones,
corneas y el fluido responsable de articulaciones
lubricantes
Sintomas
Enanismo,
Enfermedades Ósea
grave, Enfermedad
Articular
Degenerativa,
Dislocación parcial
de la cadera,
Deformación
estructural Facial,
Agrandamiento del
Higado,
Agrandamiento de la
lengua, Nubosidad
eye.
Causas
Acumulacion de glicosaminoglicanos
o mucopolisacaridosis por falta de
funciones del lisosoma. Es una
enfermedad genética y la
consanguinidad aumenta el riesgo
de que se desarrolle esta
enfermedad.
Tratamiento
Un transplante de medula
Ósea a edad temprana, el
perro puede vivir " casi
normal" Sin embargo, este
tratamiento es caro,
peligroso y muy poco
funcional en la edad adulta.
La terapia de reemplazo
enzimático es eficaz en
perros con
mucopolisacáridosis, pero
está, es demasiado caro. La
terapia Génica se pienza que
es un método eficaz de
tratamiento y esta en
evaluación para el
tratamiento tanto es seres
humanos como en animales.