Cardiomiopatias

1. idiopática
2. familiar/genética
3. viral e/ou imune
4. alcoólica/tóxica
5. Associada com doença cardiovascular reconhecida:

1. disfunção sistólica
2. Hipertrofia miocárdica
3. Evolução:
   1. IC ou não (dilatação sem insuficiência), arritmias atrial e/ou ventricular = óbito em qualquer estágio da doença
4. Diagnóstico:
   1. 1o afastar: DAC, HAS, valvopatias, CC

Nota:

• - Agressão ventricular: aumenta volumes e deprime  a função sistólica: diminuição do débito cardíaco  e a fração de ejeção. - Elevação da PD2: elevação na pressão atrial:  sintomas congestivos: a esquerda com elevação da pressão venocapilar pulmonar produzindo congestão pulmonar e a direita com aumento da pressão nas cavas, ocasionando a congestão sistêmica.- Insuficiência valvar atrioventricular agrava o quadro.

Nota:

• - Assintomáticos são raros. - Sintomáticos: graus variados de dispneia  e sintomas de baixo débito cardíaco. - Casos mais avançados e graves: sintomas devido à congestão direita como  dor no hipocôndrio direito, edema de membros inferiores e ascite.

1. Dispnéia e sintomas de baixo débito cardíaco

1. Ausculta Card.: 3ª Bulha

   Nota:

   • O exame físico pode variar do normal nos assintomáticos e/ou nos compensados com medicamentos, até o quadro de franca ICC. Ausculta Card.: 3ª Bulha

1. miocárdica primária, de caráter genético (autossômico dominante
2. Hipertrofia ventricular desproporcional
3. simétrico (concêntrico) ou assimétrico (septal,, medioventricular, apical, lateral e posterior

Nota:

• Doença miocárdica primária, de caráter genético (autossômico dominante) - Hipertrofia ventricular desproporcional, mais frequente no VE, com maior acometimento do SIV, do que da parede livre, podendo, em alguns casos, reduzir o volume ventricular.  - Envolvimento pode ser  simétrico (concêntrico) ou assimétrico (septal,, medioventricular, apical, lateral e posterior). - Excluir outras causas, que podem acarretar hipertrofias ventriculares ( HAS,  síndrome de Noonan, ataxia de Friedreich, Doença de Pompe e cardiomiopatia restritiva familiar com desarranjo celular).

1. 1o excluir: HAS, síndrome de Noonan, ataxia de Friedreich, Doença de Pompe e cardiomiopatia restritiva

Nota:

• - Obstrutiva (septal assimétrica e medioventricular) (+grave) - Não obstrutiva (septal assimétrica não obstrutiva, concêntrica, apical, lateral e/ou látero-posterior).

1. Obstrutivas
2. Não obstrutivas

1. Casos na maioria entre 20-40 anos

1. Desarranjo de fibras miocárdicas
2. Localização e extensão variáveis
3. intercalado por colágeno frouxo

Nota:

• Disfunção diastólica: hipertrofia miocárdica  - aumento da massa e da rigidez ventricular -  pressão atrial  esquerda /  pressão capilar pulmonar. - Gradiente sistólico de pressão intraventricular: obtido entre o corpo e a via de saída do VE. - Movimento sistólico anterior da valva mitral: tração anterior dos músculos papilares hipertrofiados, sucção para frente por efeito Venturi do folheto anterior da valva mitral, ocasionado regurgitação mitral. - Fase crônica: remodelamento ventricular.

Nota:

• MS: poderá constituir a primeira manifestação clínica entre os assintomáticos ou entre aqueles sem diagnóstico prévio estabelecido. - Maior extensão da hipertrofia miocárdica. - Mais freqüente entre adolescentes e adultos jovens. - Fatores predisponentes : história familiar de MS (forma maligna); presença de alterações genéticas de tipo CMH 1; presença de taquicardia ventricular não sustentada e síncope recorrente em jovens uElementos desencadeantes  são: taquicardia induzindo isquemia; exercício físico intenso provocando hipotensão,  aumento acentuado da massa miocárdica e da obstrução da via de saída.- Aproximadamente 40%  falecem após a realização de exercícios físicos intensos, sugerindo que ela seja devida a alterações hemodinâmicas (redução do DC, diminuindo a PA)

1. Assintomático
2. Sintomático
   1. Dispneia, dor precordial, palpitações, síncope e morte súbita

Nota:

• Restrição ao enchimento, com volume diastólico reduzido, em um ou em ambos os ventrículos, com função sistólica normal ou próxima do normal - Idiopática: associada a  amiloidose, doença endomiocárdica com ou sem eosinofilia, sarcoidose, hemocromatose  - Forma menos encontrada das cardiomiopatias - Clinicamente apresenta sinais de hipertensão venosa (direita ou esquerda),dispnéia, ortopnéia, hepatomegalia, edemas de membros inferiores e ascite.

1. volume diastólico reduzido
2. função sistólica normal ou próxima do normal
3. forma menos encontrada das cardiomiopatias
4. sinais de hipertensão venosa

Nota:

• - Turgência venosa. - Ritmo cardíaco frequentemente com fibrilação atrial - 3ª bulha. - Regurgitação mitral e/ou tricúspide. - Nos exames complementares, o encontro mais significativo é o aumento das câmaras atriais - ECG com  baixa voltagem,  fibrilação atrial e  bloqueios atrioventriculares. - RX de tórax com área cardíaca pouco aumentada ,  com grandes átrios, hipertensão venocapilar pulmonar e derrame pleural- Ecocardiograma: cavidades ventriculares normais e grandes átrios

1. Turgência venosa
2. Fibrilação atrial
3. Terceira bulha
4. aumento das câmaras atriais

1. contração muscular ocorre pela ativação enzima ATPase da cabeça da miosina e a mudança de conformação da troponina.