Amiloidose

Depósito de
1. Material Amilóide
  1. Formado por
    1. Glicosaminoglicanos
    2. Fibrilas Protéicas
      1. 4 principais
        SAA
        AA (Secundária/Reativa)
        Paciente c/ Dç inflamatória Crônica que apresenta: Sd Nefrótica + Hepatoesplenomegealia
        Única que acomete criança
        Tratamento = tratar dç base
        Light Chain
        AL (Primária)
        Protótipo
        > 40 anos
        Imunoeletroforese plasmática e urinária
        Produtos da TTR mutada
        ATTR
        Hereditária
        Paramiloidose Familiar (PAF)
        "doença dos Pezinhos"
        Cardiopatia Amiloidótica Familiar
        -Neuropatia
        -Cardiopatia
        -Alterações Oculares
        beta2microglobulina
        Ossos e Articulações
        - Sd do Túnel do Carpo
        -Periartrite Escapuloumeral
        -Cistos Ósseos e Fraturas Patológicas
        Derrames Articulares dolorosos
        -Espondiloartropatias
      2. Alterações
        Proteínas Normais
        Discrasias Plasmocitárias
        MM
        Waldenström
        Inflamação crônica
        Países Pobres: TB, MH, OM
        Países ricos: AR, APs, AIJ, EA
        Mutações
        Diálise
    3. Amilóide P
  2. Corado por
    1. Vermelho Congo
      1. no Microscópio de Luz Polarizada
        Verde
Quando pensar
1. - Proteinúria Nefrótica
  1. -Cardiopatia Restritiva
    1. -Hepatomegalia a/e
      1. -Neuropatia Periférica Idiopática
        mais raramente
        -Espessamento Cutâneo
        -Pseudo-Hipertrofia Muscular (macrogrossia
        ombro do jogador de Futebol Americano)
        -Sinal do Guaxinim (AL)

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Descripción

Resumen del Recurso

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