Vasculitis

Inflamación de las paredes vasculares
1. Clasificación
  1. Vasos grandes
    1. Arteritis de Takayasu
      1. Vasculitis granulomatosa
        Clinica
        Molestias oculares Debilitamiento del pulso en las extremidades superiores
        Patogenia: Estenosis luminal importante de las ramas principales
        Caracteristicas:Comparte muchos rasgos con la arteritis de células gigantes Arteritits de células gigantes: >50 años Takayasu: <50 años
  2. Vasos intermedios
    1. Panarteritis nodosa
      1. Predilección: Vasos renales y viscerales (no pulmón) ANCA –
      2. Asociación: 30%-hepatitis B crónica y depositos que contienen HbsAg-HbsAb en los vasos afectados (mediada por inmunocomplejos)
      3. Inflamación necrosante transmural (NECROSIS FIBRINOIDE)
      4. Clinica
        adultos jóvenes(+++), también en pediátricos y geriátricos
        HAS(afeccion renal)
        Dolor abdominal y heces sanguinolientas por lesiones vasculares digestivas
        Mialgias difusas
    2. Enfermedad de Kawasaki
      1. Caracteristicas: Patología febril aguda, autolimitada de la lactancia y la infancia (80%- 4 años o menos), predilección por a. coronaria
      2. Patogenia: Agentes infecciones- Reaciones cruzadas
      3. Clinica
        Ampollas en conjuntiva y boca Edema en manos y pies Exantema descamativo Hipertrofia de los ganglios cervicales, trombosis, IM y muerte súbita)
  3. Vasos pequeños
    1. Polivasculitis microscópica
      1. Vasculitis necrosante
      2. Patogenia: Vasculitis por hipersensibilidad
        Afeccion:Piel, mucosas, pulmones, encéfalo, corazón, tubo digestivo, riñones y músculo
        Clínica: Hemoptisis Hematuria Proteinuria Dolor y hemorragias intestinales Dolor y debilidad muscular Púrpura
      3. Caracteristicas Especial
        Glomerulonefritis necrosante (90% de los pacientes) y capilaritis pulmonar
    2. Síndrome de Churg-Strauss
      1. Vasculitis necrosante clásicamente asociada a asma, rinitis alérgica,
      2. Caracteristicas:infiltrados pulmonares, hipereosinofília periférica y granulomas necrosantes extravasculares
      3. Clínicas: Afección sistémica Púrpura palpable Hemorragia digestiva y enfermedad renal (Glomeruloesclerosis focal) Afección miocárdica (60%)
    3. Enfermedad de Behcet
      1. Vasculitis neutrófila
        Triada:Úlceras orales de repetición Úlceras genitales Uveítis
    4. Granulomatosis de Wegener
      1. Triada
        Granulomas necrosantes agudos: las vías respiratorias altas
        Vasculitis necrosante: vasos pequeños o medianos(pulmones)
        Glomerulonefritis necrosante (semilunas)
      2. Clinica:Neumonitis persistente con infiltrados nodulares y cavitarios (95%) Sinusitis crónica (90%) Úlceras mucosas en nasofaringe (75%) Indicios de enfermedad renal (80%)

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