Caracterizada por degeneración lenta pero
progresiva solamente de las neuronas
motoras inferiores
Afecta mayormente a los hombres,
con inicio más precoz que otras
enfermedades de las neuronas
motoras.
SÍNTOMAS
La debilidad se ve típicamente en las manos y
luego se propaga a la parte inferior del cuerpo,
donde puede ser grave.
Emaciación de los músculos, movimientos torpes de las
manos, fasciculaciones y calambres musculares.
También pueden afectarse los músculos del
tronco y la respiración. La exposición al frío
puede empeorar los síntomas.
La enfermedad evoluciona hacia la ELA en
muchas instancias.
Debido a su lento desgaste de distancia del
sistema muscular, la enfermedad a veces se
conoce como pérdida de la parálisis.
Es una enfermedad activa, aunque su progresión suele ser
lenta y se caracteriza por el desgaste gradual de los
músculos en las extremidades, que poco a poco se
extiende a otras áreas del cuerpo.
SUBTIPOS
1. La distribución de la
enfermedad es al azar
por todo el cuerpo, lo
que hace difícil de
detectar.
2. Avanza de manera diferente. La
enfermedad afecta a uno de los
extremos antes de entrar en un
período de latencia largo y luego se
extendió a otra extremidad.
Las cinco variedades de atrofia muscular progresiva son:
Parálisis bulbar progresiva, seudoparálisis bulbar, atrofia
progresiva de los músculos espinales, esclerosis lateral
primaria y esclerosis lateral amiotrófica.