Sobre Lesão Vascular do Rim, indique a FALSA:
SHU e PTT são indistinguíveis histologicamente
SHU-D+ acontece em Crianças < 5 anos, >80% após 1 semana diarreia, por vezes hemorrágica sem febre
aSHU - Desregulação congénita do complemento (como deficiência do factor H)
SHU autoimune - anticorpo contra factor H
Envolvimento neurológico é muito mais comum no SHU do que na TTP
Toxina de Escherichia coli O157:H7 e Shigella dysenteriae liga-se aos neutrófilos
SHU-D+ SEM Febre
Mesmo ausência completa da ADAMTS13 não causa, por si só, PTT
Eculizumab (contra C5) - aHUS
SHU-D+ plasmaferése é o esteio do tratamento
Trombose da Veia Renal é mais frequente na veia renal esquerda (2/3 é bilateral)
Na Trombose da Veia Renal, AngioTC é o método diagnóstico mais sensível
Síndrome HELLP acontece em 10-20% das gravidezes com pré-eclampsia grave
20% dos Síndromes HELLP não são precedidos por pré-eclampsia
No Síndromes HELLP, Insuficiência Renal em menos de 5% dos casos
Síndrome anti-fosfolípidos - Microangiopatia trombótica, mas ausência de anemia hemolítica microangiopática trombocitopénia
No Síndrome anti-fosfolípidos, os grandes vasos podem estar envolvidos
No Síndrome anti-fosfolípidos, imunossupressores e plasmaferese não reduzem a trombose recorrente
No Síndrome anti-fosfolípidos há arteriosclerose, nas artérias arqueadas e intralobulares
No Síndrome anti-fosfolípidos, HTA é incomum
Em 52% dos casos de Esclerodermia sistémica há envolvimento renal
Crise Renal esclerodérmica tratada com IECA tem mortalidade de 30% a 3 anos
Crise Renal esclerodérmica é a manifestação renal mais grave (acontece em 20%)
Crise Renal esclerodérmica com miocardite, pericardite, arritmias tem pior prognóstico
Na Crise Renal esclerodérmica, anemia hemolítica microangiopática e coagulopatia (≈ 50%)
Na esclerodermia, transplante renal apenas após 2 anos de diálise, pois pode ocorrer recuperação tardia
Na crise renal esclerodérmica, 2/3 necessitam de diálise (metade recupera a função renal)
Na crise renal esclerodérmica, tratamento com IECA para diminuir TAS 20mmHg e TAD 10mmHg a cada 24 horas
Na esclerodermia, anticorpo Anti-U3-RNP em doentes jovens aumenta o risco de crise renal
Na esclerodermia, anticorpo anti-centrómero é predictor positivo de crise renal
Rim é um dos órgãos mais radiossensíveis
Na nefropatia de radiação, IR, HTA e proteinúria ≥ 6meses após exposição
Microangiopatia trombótica associada ao HIV é mais frequente com SIDA grave e baixa contagem de CD4
Na Microangiopatia trombótica associada ao HIV, co-infecção por CMV é factor de risco
Microangiopatia trombótica associada ao transplante acontece habitualmente após os primeiros 100 dias do transplante
O factor H do complemento previne a formação de C3bBb e é co-factor factor I, que degrada C3b
No tratamento de SHU-D+, azitromicina diminui a duração do shedding bacteriano em adultos
aSHU (desregulação do complemento) e SHU com anticorpos anti factor H - Plasmaferese/infusão de plasma
PTT: 9x mais Negros, 3x mais Mulheres
SHU associado a neuramidase - não usar ATB
PTT hereditária: Deficiência congénita de ADAMTS13 -S. Upshaw-Schulman
Quimioterápicos e Imunossupressores causam PTT através de lesão endotelial
Ticlopidina causa PTT através de anticorpos contra ADAMTS 13
Plasmaferese é usada em TODOS os casos de PTT, excepto PTT associada a fármacos que levam a lesão endotelial
Clopidogrel causa PTT através de anticorpos contra ADAMTS 13
As taxas de excreção urinária de albumina são preditivas de eventos ateroscleróticos sistémicos
A albuminúria e o risco de eventos CV são reduzidos com o tratamento farmacológico, como as estatinas
Estenose da artéria renal na maioria dos casos tem efeitos hemodinâmicos minor
Displasia Fibromuscular em 3-5% dos indivíduos N potenciais dadores renais SEM HTA
Na estenose da artéria renal, a revascularização normalmente reduz a TA para o valor normal
Na doença renovascular aterosclerótica, o tratamento intensivo da HTA e o uso de estatinas parecem reduzir a taxa de progressão e melhorar os outcomes clínicos
Doença renovascular aterosclerótica em 6,8% indivíduos >65a
Na ausência de tx, a doença renovascular aterosclerótica progride em quase 50% dos casos ao longo de 5 anos
Na doença renovascular aterosclerótica, na >ia dos casos é necessário tratamento farmacológico continuo após revascularização isolada, pois esta raramente reduz a TA para o valor normal
A presença de ARAS é um forte preditor de morbi-mortalidade CV, sem realização de revascularização renal
Aumento do SRAA é essencial ao desenvolvimento de HTA renovascular, MAS TRANSITÓRIO
Na HTA renovascular, níveis de renina não predizem de forma confiável a resposta à terapia vascular
Na HTA renovascular, no eco-Doppler, velocidades na artéria renal > 200cm/s geral/ predizem lesões hemodinamica/ significativas (oclusão >60%)
Na HTA renovascular, renografia com captopril tem um forte VPN qdo inteira/ normal
Na HTA renovascular, índice resistivo renal tem valor preditivo dependendo da viabilidade do rim
FMD ++ mulheres jovens com restantes vasos normais
FMD tem boa resposta à angioplastia da artéria renal
A maioria dos eventos clínicos ateroembólicos ocorrem após procedimentos angiográficos, geral/ dos vasos coronários
Pacientes com rápido declínio FR, por vezes associada a tx anti-HTA, ou com dça vascular que afecte toda a massa renal funcionante, têm > probabilidade de recuperar f(x) após reperfusão
ARAS - Tx médico + follow-up é menos eficaz
Incidência de ateroembolia está a aumentar
Dça renal ateroembólica é suspeita em mais de 3% dos casos de DRET em idosos e provavel/ está subdiagnosticada
Dça renal ateroembólica + frequente em homens c/ diabetes, HTA e cardiopatia isquémica
Ateroembolia renal está fortemente associada a dça aneurismática da aorta e estenose da artéria renal
Dça renal ateroembólica - Eosinofilia transitória em 10% dos casos
Na doença renal ateroembólica, agrava/ da HTA e deterioração f(x) renal são comuns, por vezes atingindo uma fase maligna
Doença Renal Ateroembólica - Diagnóstico difícil (geral/ é um diagnóstico de EXCLUSÃO)
Doença Renal Ateroembólica - Recomenda-se suspender a anticoagulação
Doença Renal Ateroembólica - Estatinas podem melhorar o prognóstico
Dispositivos de protecção embólica na circulação renal apresentam benefícios major
Estados hipercoaguláveis podem apresentar-se com trombose da artéria renal, mas é RARO
Manifestações clínicas da Doença Renal Tromboembólica dependem da rapidez de instalação e extensão da oclusão
Oclusão da artéria renal aguda bilateral é potencial/ catastrófica, produzindo IRenal anúrica
HTA maligna - taxa mortalidade >50% ao fim de 6-12 meses
Mulheres afro-americanas têm maior probabilidade de desenvolver HTA rapida/ progressiva e IRenal do que caucasianos
Elevada % de pacientes com DRET sem diagnóstico etiológico específico têm NEFROSCLEROSE HIPERTENSIVA
Embora a redução da TA reduza a progressão das dças renais proteinúricas e o risco CV associado à DRC, o tratamento anti-HTA NÃO altera a evolução da disfunção renal na nefrosclerose hipertensiva
Nefrosclerose HTA é 5 vezes + frequente em Afro-Americanos
Desenvolve-se mais frequente/ em pacientes com HTA que deixam de tomar a medicação ou em utilizadores de drogas vasospásticas como a cocaína
Doença Renal Ateroembólica apresenta Hipocomplementemia em mais de 50% dos casos
TMA é o resultado histológico de ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA (AHMA), que consome plaquetas e eritrócitos e caracteriza-se por trombocitopenia e esquizócitos
Testes recentes demonstraram que o envolvimento neurológico é tão comum como na SHU como na PTT
No SHU-D+, após entrar em circulação, a toxina Shiga liga-se ao receptor Gb3 (amplamente expresso nas células da microvasculatura renal)
SHU-Neuraminidase - clivagem do ác N-acetil neuramínico que cobre o atg de Thomsen-Friedenreich nas plaquetas e cél endoteliais - Exposição a IgM - AHMA grave
SHU atipico (aSHU) - C3 e C4 baixo
PTT SEM tratamento tem mortalidade >90%
PTT com Tx - mortalidade actual: 20% a 1 mês
Síndrome de Upshaw-Schulman (Ausência congénita de ADAMTS13 ) - PTT nas 1as semanas de vida ou anos mais tarde (factores genético e ambientais)
Quinina causa PTT através de auto-atcs contra linfócitos, granulócitos, cél endoteliais, IIb/IIIa e Ib/IX MAS NÃO ADAMTS13 (++ MULHERES)
Deficiência de ADAMTS13 ocorre em mais de 90% dos pacientes com PTT por clopidogrel
Microangiopatia trombótica associada a transplantação de stem cells, geral/ ocorre durante os primeiros 100 dias após o transplante
SHU-Neuraminidase - ATB + eritrócitos lavados (plasmaferése pode ser útil)
SHU-D+ Troca de plasma NÃO demonstrou ser eficaz
PTT induzida por fármacos que causam dano endotelial - Troca de plasma não é útil
PTT congénito (S. Upshaw-Schulman) necessita de plasmaferése
Microangiopatia trombótica associada a transplantação de stem cells - alta taxa mortalidade - 75% aos 3 meses
Microangiopatia trombótica associada a transplantação de stem cells - a plasmaferése é benéfica em <50% dos pacientes, a maioria dos quais tem >5% de actividade ADAMTS13
Microangiopatia trombótica associada a transplantação de stem cells - Daclizumab (atc contra receptor IL-2)
Idade é factor de risco para microangiopatia trombótica associada a transplantação de stem cells
Sexo masculino é factor de risco para microangiopatia trombótica associada a transplantação de stem cells
Na Microangiopatia Trombótica relacionada com HIV, actividade da ADAMTS13 NÃO está diminuída
Nefropatia por Radiação: IRenal, Proteinúria, HTA
Nefropatia por Radiação - evidência sistémica de AHMA é INCOMUM
CRE ocorre em pacientes com esclerose sistémica difusa
Nefropatia por Radiação no 1º mês após exposição à radiação
CRE - HTA acelerada, rápido declínio f(x) renal, proteinúria nefrótica, hematúria
CRE - AHMA presente em > metade dos doentes, coagulopatia é RARA
CRE - Lesão em casca de cebola
GN e vasculite ANCA+ e LES têm sido descritos em pacientes com esclerodermia
IECAs isolada/ previnem CRE
Na esclerodermia, transplante renal NÃO se recomenda durante 2 anos após o início da diálise, porque pode ocorrer recuperação tardia
Pacientes com aCL e antiβ2GPI parecem ter o mais alto risco de trombose (anticuagulante lúpico menor risco)
No SAF, TMA é COMUM (++ SAF catastrófico), MAS sinais de AHMA e consumo plaquetário geral/ AUSENTES
SAF com trombose da veia renal - Anticoagulação lifelong
SAF com trombose da veia renal - GC não são benéficos