Created by Pilar Milan
over 3 years ago
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Question | Answer |
Donde comienza la activación del ácido graso | Citosol |
Dos etapas de la activación de acido graso en el citosol | Conversion a acil adenilato y conversion a Acil-CoA |
Acil CoA sintetasa | Une el ácido graso a un grupo fosfato con adenosina. Formando acil-Adenilato que está unido a la enzima. |
¿Qué pasa en la segunda reacción de la activación y transporte de la mitocondria? | El azufre proveniente de la Acil CoA ataca nucleofílica mente al grupo acil liberando AMP y liberando el Acil CoA |
Pirofosfatasa | Rompe al grupo pirofosfato y deja a dos grupos fosfato. Formación acil adenilato |
Formación Acil adenilato | |
De acil adenilato a acil-CoA | |
¿Qué pasa con el ácido graso una vez activado? | Se transporta a la mitocondria para ser transportado. |
¿Qué función tiene la carnitina? | Formar Acil Carnitina, ya que el acil coenzima es no polar por lo tanto no puede entrar en la mitocondria. Su estructura es muy polar por oh y COO-. |
Carnitina aciltransferasa 1 | Transforma Acil CoA en acil carnitina con ayuda de la L-Carnitina. Carnitina acilcarnitina translocasa: Proteína de transporte activo. |
Carnitina acil trafereza 2 | Transforma acil carnitina Acil CoA. |
Carnitina | 1905 componente de la carne en cantidades pequeñas, actúa como molécula transportadora |
Acil CoA a AcilCarnitina | |
Deficiencia de carnitina | Ligeros calambres musculares hasta debilidad severa o incluso muerte. No se oxidan los ácidos grasos, no se obtiene energía a partir de ácidos grasos. |
Deficiencia de carnitina aciltransferasa | Síntomas de debilidad muscular durante el ejercicio prolongado, el músculo depende de los ácidos grasos como fuente de energía a largo plazo. |
Anfipáticos ácidos grasos | Carbonos parte no polar grupo carboxilo son polares. |
No requieren carnitina, pueden entrar directo a la mitocndria. | De 10 carbonos menos los ácidos grasos. |
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